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原發(fā)免疫性血小板減少癥
【考頻指數(shù)】★★★★
【考點(diǎn)精講】原發(fā)免疫性血小板減少癥
1.概述:ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,特點(diǎn)為血小板壽命縮短,免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童,慢性型好發(fā)于青年女性。
2.臨床表現(xiàn):主要是出血,除皮膚黏膜出血外,還有內(nèi)臟出血。脾不增大。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血小板檢查:血小板計(jì)數(shù)減少,<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時(shí)間縮短。
(2)骨髓象:巨核細(xì)胞數(shù)量正?;蛟龆?,巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,幼稚型增加。
(3)血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板自身抗體多數(shù)陽性。
4.診斷
(1)多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少;
(2)脾不大或輕度腫大;
(3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,伴有成熟障礙;
(4)排除繼發(fā)性血小板減少。
5.治療
(1)慢性ITP首選激素;
(2)如果激素治療無效了可以脾切除;脾切指征為:①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生對(duì)激素的依賴性,停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。
(3)免疫抑制劑:不做首選。
【進(jìn)階攻略】
考試題型多樣化。概括一下該知識(shí)點(diǎn)的重點(diǎn)內(nèi)容:
出血+血小板減少=ITP;
兩個(gè)紫癜(過敏性和血小板減少性)的治療都用糖皮質(zhì)激素。
【易錯(cuò)易混辨析】
再障的紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板都減少,而ITP只有血小板減少(小于100×109/L)。
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