關(guān)于“原發(fā)免疫性血小板減少癥-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試血液系統(tǒng)高頻考點(diǎn)及試題”相關(guān)內(nèi)容，相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試的考生都在關(guān)注，為方便大家學(xué)習(xí)，在此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容：

原發(fā)免疫性血小板減少癥

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點(diǎn)精講】原發(fā)免疫性血小板減少癥

1.概述：ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

2.臨床表現(xiàn)：主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血小板檢查：血小板計(jì)數(shù)減少，＜100×109/L；體積偏大、功能正常、生存時(shí)間縮短。

（2）骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。

（3）血小板相關(guān)抗體（PAIg）和血小板自身抗體多數(shù)陽性。

4.診斷

（1）多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少；

（2）脾不大或輕度腫大；

（3）骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙；

（4）排除繼發(fā)性血小板減少。

5.治療

（1）慢性ITP首選激素；

（2）如果激素治療無效了可以脾切除；脾切指征為：①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無效者；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者；③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

（3）免疫抑制劑：不做首選。

【進(jìn)階攻略】

考試題型多樣化。概括一下該知識點(diǎn)的重點(diǎn)內(nèi)容：

出血+血小板減少=ITP；

兩個(gè)紫癜（過敏性和血小板減少性）的治療都用糖皮質(zhì)激素。

【易錯(cuò)易混辨析】

再障的紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板都減少，而ITP只有血小板減少（小于100×109/L）。

【知識點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.關(guān)于ITP治療下述錯(cuò)誤的是

A.血小板＜10×109/L時(shí)應(yīng)緊急輸注血小板

B.慢性型ITP首選免疫抑制劑

C.脾臟切除是有效方法

D.使用糖皮質(zhì)激素

E.血漿置換

二、A3/4型選擇題

女性，26歲，10天來全身皮膚出血點(diǎn)伴牙齦出血來診。化驗(yàn)PLT 35×109/L，臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。

1.下列體征支持ITP診斷的是

A.皮膚有略高出皮面的紫癜

B.面部蝶形紅斑

C.口腔潰瘍

D.下肢肌肉血腫

E.脾臟不大

2.下列支持ITP診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查是

A.凝血時(shí)間延長

B.血塊收縮良好

C.抗核抗體陽性

D.骨髓巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)板型增多

E.骨髓巨核細(xì)胞增多，幼稚、顆粒型增多

3.該患者的首選治療是

A.糖皮質(zhì)激素

B.脾切除

C.血小板輸注

D.長春新堿

E.達(dá)那唑

【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】慢性ITP首選藥物為糖皮質(zhì)激素，而免疫抑制劑一般不做首選，通常在激素治療不佳或復(fù)發(fā)時(shí)再考慮使用。

二、A3/4型選擇題

1.E

【答案解析】ITP出血的特點(diǎn)是皮膚、黏膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，形成瘀點(diǎn)或瘀斑；四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫；因ITP為血管外溶血，所以脾臟一般不大。

2.E

【答案解析】ITP骨髓象出血嚴(yán)重者可見反應(yīng)性造血功能旺盛。急性病例巨核細(xì)胞總數(shù)正?；蛏愿?；慢性病例巨核細(xì)胞多增高。巨核細(xì)胞分類中，原巨核細(xì)胞和幼稚巨核細(xì)胞百分比正?；蛏愿?；成熟未釋放血小板的巨核細(xì)胞顯著增加，可達(dá)80％；而成熟釋放血小板的巨核細(xì)胞極少見。

3.A

【答案解析】糖皮質(zhì)激素可降低毛細(xì)血管通透性，減少出血傾向；同時(shí)減低免疫反應(yīng)，并可減少PAIgG的產(chǎn)生及抑制脾臟單核-巨噬細(xì)胞對附有抗體血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期應(yīng)用大量激素后，出血現(xiàn)象可較快好轉(zhuǎn)。目前主張?jiān)诎l(fā)病1個(gè)月內(nèi)（特別是2周內(nèi)）病情為中度以上或發(fā)病時(shí)間雖長，但病情屬重度以上的病人應(yīng)給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。

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