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妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)

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 ?。ㄒ唬┤焉锖喜⑾到y(tǒng)性紅斑狼瘡的主要癥狀

  1.發(fā)熱、疲倦:SLE患者出現(xiàn)全身乏力、不適、發(fā)熱、體重下降、厭食、萎靡不振等全身癥狀的頻率很高。SLE發(fā)熱無(wú)典型的發(fā)熱曲線,可為SLE的單一表現(xiàn),或疾病活動(dòng),或是細(xì)菌感染(如分枝桿菌,念珠菌等)或藥物熱。

  2.關(guān)節(jié)疼痛:多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎是SLE最常見(jiàn)(90%)的表現(xiàn),受累的關(guān)節(jié)可涉及所有關(guān)節(jié),典型的關(guān)節(jié)病變?yōu)閷?duì)稱(chēng)性雙手小關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)的炎癥,有時(shí)與類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)相似,但SLE的受累關(guān)節(jié)周?chē)浗M織輕度腫脹,很少有典型的關(guān)節(jié)炎體征,且關(guān)節(jié)侵蝕性破壞和嚴(yán)重畸形少見(jiàn)。其關(guān)節(jié)痛的特點(diǎn)為短暫陣發(fā)性、游走性等,在24-48小時(shí)內(nèi)關(guān)節(jié)疼痛在上述關(guān)節(jié)間游走,持續(xù)性、慢性關(guān)節(jié)痛少見(jiàn)。

  3.貧血:貧血是SLE最常見(jiàn)的癥狀,多為正色素正細(xì)胞性貧血,多與疾病活動(dòng)有關(guān)。

  原因有非免疫性貧血和免疫性貧血,前者多見(jiàn)于慢性疾病,腎病所致的貧血及缺鐵性貧血;后者多為Coomb‘s陽(yáng)性溶血性貧血,伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,此種情況在SLE中相對(duì)較少。SLE血液系統(tǒng)受累還可有白細(xì)胞減少和血小板減少。

  4.面部皮膚蝶形紅斑典型的蝶形紅斑為兩側(cè)面頰、鼻梁“V“區(qū)域鱗屑性、水腫性紅色斑丘疹,常因陽(yáng)光暴露加重而融合成片,大多預(yù)后不留瘢痕,但病程長(zhǎng)。頰部蝶形紅斑如呈水腫鮮紅,常提示疾病活動(dòng)。

  5.產(chǎn)科的臨床表現(xiàn)是反復(fù)流產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限、胎死宮內(nèi)、早產(chǎn)、胎兒窘迫和新生兒窒息等。SLE患者的受孕率與正常人一樣,但胎兒及母親的預(yù)后與疾病活動(dòng)情況、既往妊娠情況、抗磷脂抗體、抗SSA/SSB抗體有關(guān)。如果在狼瘡腎炎、中樞神經(jīng)狼瘡活動(dòng)期妊娠,胎兒及母親的預(yù)后明顯差,因而應(yīng)在疾病活動(dòng)性控制后受孕;如母親抗磷脂抗體陽(yáng)性,有可能出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)、宮內(nèi)發(fā)育遲緩、死胎等;而抗SSA抗體陽(yáng)性,則應(yīng)密切注意胎兒心臟和神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題,即新生兒狼瘡可能;第一胎情況可為第二胎提供較強(qiáng)的預(yù)示作用,如果第一胎在14-20周流產(chǎn),那么第二胎預(yù)后不佳的可能性為80%.

 ?。ǘ┤焉锖喜⑾到y(tǒng)性紅斑狼瘡的次要癥狀

  1.全身癥狀:乏力、體重減輕和周身不適;

  2.皮膚與粘膜:可有光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤(pán)狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。

  3.關(guān)節(jié)與肌肉:肌痛和肌無(wú)力,少數(shù)有肌酶譜增高。在激素治療中的SLE病人出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)區(qū)域或膝關(guān)節(jié)隱痛不適,需注意缺血性股骨頭壞死。

  4.腎臟損害:又稱(chēng)狼瘡性腎炎(LN),表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿,乃至腎功能衰竭。

  5.神經(jīng)系統(tǒng)損害:又稱(chēng)神經(jīng)精神狼瘡。輕者有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙;重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。

  6.血液系統(tǒng):部分病人在起病初期或醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理疾病活動(dòng)期間伴有淋巴結(jié)腫大或/和脾腫大。

  7.肺部:常出現(xiàn)胸膜炎,若合并胸腔積液其性質(zhì)為滲出液。SLE可引起肺間質(zhì)纖維化,表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥,肺功能檢查常顯示彌散功能下降。SLE還可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺梗死、肺萎縮綜合癥。

  8.心臟:SLE患者常出現(xiàn)心包炎,表現(xiàn)為心包積液??捎行募⊙?、心律失常,重癥的SLE可伴有心功能不全。SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎,表現(xiàn)為瓣膜贅生物,最常見(jiàn)于二尖瓣后葉的心室側(cè),脫落可引起栓塞,或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。

  9.消化系統(tǒng):可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘,其中以腹瀉常見(jiàn),可伴有蛋白丟失性腸病,導(dǎo)致低蛋白血癥?;顒?dòng)期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎。

  10.其它:眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等,視神經(jīng)乳頭病變可以導(dǎo)致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合癥,外分泌腺受累,表現(xiàn)為口干、眼干。

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