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風(fēng)濕病的概述|病因|病理|病變

風(fēng)濕病的概述|病因|病理|病變:

一、概述:

1、風(fēng)濕病概念:是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病。主要侵犯結(jié)締組織,以形成風(fēng)濕小體為其病理特征。心臟、關(guān)節(jié)和血管最常被累及,以心臟病變?yōu)樽钪亍?

2、好發(fā)部位、好發(fā)年齡、地區(qū)特點(diǎn)

多發(fā)于5-15歲,以6-9歲為發(fā)病高峰,男女患病率無(wú)差別。

二、病因及發(fā)病機(jī)制:與鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎。

三、基本病理變化:

1、變質(zhì)滲出期(非特異性炎):結(jié)締組織基質(zhì)的粘液變性:膠原纖維腫脹、斷裂、崩解,基質(zhì)蛋白多糖↑→纖維素樣壞死;少量漿液和炎癥細(xì)胞(淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞)浸潤(rùn)。此期病變持續(xù)1個(gè)月。

2、增生期(肉芽腫期):病變?cè)谛募¢g質(zhì),風(fēng)濕性肉芽腫,即Aschoff小體(Aschoff body),近似梭形,中心部為纖維素樣壞死灶,周?chē)懈鞣N細(xì)胞成分;風(fēng)濕細(xì)胞(Aschoff細(xì)胞):胞漿豐富,嗜堿性,核大,呈卵圓形、空泡狀。染色質(zhì)集中于核的中央,核的橫切面狀似梟眼;縱切面上,染色質(zhì)狀如毛蟲(chóng)。少量淋巴細(xì)胞和個(gè)別中性粒細(xì)胞。此期病變持續(xù)2-3個(gè)月。

3、瘢痕期(愈合期):出現(xiàn)纖維母細(xì)胞,產(chǎn)生膠原纖維,并變?yōu)槔w維細(xì)胞。整個(gè)小體變?yōu)樗笮涡●:邸4似诓∽兂掷m(xù)2-3個(gè)月。

上述整個(gè)病程為4-6個(gè)月。該疾病可反復(fù)發(fā)作。

四、各個(gè)器官的病變:

(一)風(fēng)濕性心臟?。?

1、風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎:

(1)好發(fā)部位:二尖瓣;二尖瓣+主動(dòng)脈瓣,左心房

(2)贅生物特點(diǎn):多個(gè),粟粒大小,灰白色,單行排列與瓣膜閉鎖緣,附著牢固,不易脫落醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理;鏡下為白色血栓,由血小板和纖維素構(gòu)成,伴小灶狀的纖維素樣壞死,其周?chē)沙霈F(xiàn)少量風(fēng)濕細(xì)胞。

(3)結(jié)局及影響:反復(fù)發(fā)作,結(jié)締組織增多→病變纖維化→瘢痕→瓣膜增厚

Mc Callum patch(馬氏斑):瓣膜病變導(dǎo)致瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全,受血流返流沖擊較重,引起左房后壁粗糙,內(nèi)膜增厚,稱(chēng)為Mc Callum斑。

晚期:反復(fù)發(fā)作→疣狀贅生物機(jī)化→瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全(形成慢性心瓣膜?。?

2、風(fēng)濕性心肌炎

(1)部位:心肌間質(zhì)結(jié)締組織;

(2)病變特點(diǎn):小動(dòng)脈旁出現(xiàn)Aschoff小體,彌漫分布;

(3)結(jié)局及影響:風(fēng)濕小體機(jī)化形成小瘢痕;在兒童可發(fā)生急性充血性心力衰竭

3、風(fēng)濕性心包炎:

(1)病變:累及心外膜臟層;漿液性、纖維素性滲出→絨毛心;

不完全吸收→機(jī)化、粘連→縮窄性心包炎

(2)結(jié)局及影響

(二)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:漿液性滲出為主,主要累及大關(guān)節(jié)—膝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)等,游走性,反復(fù)發(fā)作性。紅、腫、熱、痛、功能障礙。關(guān)節(jié)腔積液。因?yàn)槭菨{液性變,所以急性期后,滲出物可完全被吸收,不留后遺癥。

(三)皮膚病變

1、滲出性病變:環(huán)形紅斑—多見(jiàn)于軀干和四肢皮膚—光鏡下:真皮淺層血管充血,周?chē)[及淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn),1-2天消退

2、增生性病變:皮下結(jié)節(jié):肘、膝等關(guān)節(jié)附近伸側(cè)面皮下結(jié)締組織。圓形或橢圓形,質(zhì)硬,無(wú)壓痛。光鏡下:結(jié)節(jié)中心為大片的纖維素樣壞死物,周?chē)史派錉钆帕械腁schoff細(xì)胞和成纖維細(xì)胞,伴有以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

(四)風(fēng)濕性動(dòng)脈炎:以小動(dòng)脈受累常見(jiàn)。

(五)風(fēng)濕性腦?。罕憩F(xiàn)為腦的風(fēng)濕性動(dòng)脈炎和皮質(zhì)下腦炎。光鏡下:神經(jīng)細(xì)胞變性,膠質(zhì)細(xì)胞增生及膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成。累及錐體外系的導(dǎo)致患兒出現(xiàn)肢體的不自主運(yùn)動(dòng),稱(chēng)為“小舞蹈癥”。

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