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主動脈炎包括什么

大動脈炎是指主動脈及其大分支的炎癥。主動脈炎包括梅毒性主動脈炎、高安動脈炎、風(fēng)濕性主動脈炎及類風(fēng)濕性主動脈炎,其原因有所不同,但其病理變化,無論肉眼觀或組織學(xué)變化,均非特異性,且都頗為相似,因此不能簡單地從肉眼變化及組織學(xué)來確定病因。

(一)梅毒性主動脈炎

梅 毒是由梅毒螺旋體引起的一種性病。梅毒性主動脈炎見于第三期梅毒,往往在原發(fā)感染后十余年才出現(xiàn)。病變特點是主動脈滋養(yǎng)血管周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核 細(xì)胞浸潤。中膜有粟粒狀樹膠樣腫形成,并可見灶狀壞死及彈力板破壞。晚期形成多數(shù)小瘢痕。內(nèi)膜則見高度纖維化。肉眼觀,主動脈內(nèi)膜表面呈典型的樹皮樣外 觀。

(二)高安動脈炎

高安動脈炎(Takayasu‘s arteritis)亦稱特發(fā) 性主動脈炎(idiopathic aortitis)、無脈癥(pulseless disease),多見于東方國家,但世界各地均有發(fā)生。在我國,以東北,特別是黑龍江省較為常見。本病多見于青年人,女性多于男性,臨床上,依受累血管 部位而表現(xiàn)相應(yīng)癥狀,并有關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、貧血、血沉加速和體重減輕等。

「病因和發(fā)病機(jī)制」

尚未明了。由于本病主要侵犯大動脈,中膜彈性纖維斷裂消失,結(jié)締組織發(fā)生粘液變性及纖維素樣壞死。有的學(xué)者認(rèn)為本病屬膠原病范疇。據(jù)報道,患者血清中存在抗主動脈抗體,所以認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。

「病變」

病 變分布范圍較廣,可累及整個主動脈及其大分支,包括冠狀動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈、無名動脈、腎動脈、腹腔動脈及腸系膜上動脈。肉眼觀,被累主動脈管壁 明顯增厚、變硬。內(nèi)膜表面凹凸不平,重者有多數(shù)斑塊隆起,其間為縱行或星狀皺紋(樹皮樣皺紋)(圖8-14)。受累大支管腔明顯狹窄,甚至被纖維組織完全 阻塞。

主動脈中膜彈力板被破壞中斷(↑),代之以瘢痕組織,內(nèi)膜及外膜大量膠原纖維增生,滋養(yǎng)血管壁增厚。彈性纖維染色

本病的變化與梅毒性主動脈炎極為相似,單從形態(tài)學(xué)上往往很難鑒別,但本病多見于青年人,病變范圍較廣;梅毒患者有特異的血清反應(yīng)而本病則否。

「合并癥」

動脈瘤形成不太多見,但可為多發(fā)性。部分患者有無脈癥,多由于頭、臂動脈近分支出口處的一段血管管腔被增生的膠原纖維阻塞所引起。腎動脈受累時多有高血壓。極少數(shù)患者可發(fā)生冠狀動脈炎,可并發(fā)冠狀動脈瘤、血栓形成及心肌梗死。

(三)巨細(xì)胞性動脈炎

巨 細(xì)胞性動脈炎(giant cell arteritis)曾被稱為顳動脈炎(temporal arteritis)和顱動脈炎(cranial arteritis)。本病幾乎僅見于中、老年人,年齡都在50歲以上,女性多于男性,臨床上,常有風(fēng)濕性多肌痛癥(polymyalgia rheumatica),可累及頸、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于顳動脈受累,可出現(xiàn)局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、顏面痛等癥狀。觸診可捫及顳動脈呈 結(jié)節(jié)狀增粗。眼動脈被累及時可引起視神經(jīng)乳頭貧血性梗死而使患者失明。全身癥狀有發(fā)熱、食欲缺乏和體重減輕。

「病因和發(fā)病機(jī)制」

病 因未明,雖為肉芽腫性炎癥,但從病灶中從未分離出微生物,從病變上看,本病似乎是機(jī)體對動脈壁某種成分(彈性蛋白)的一種免疫反應(yīng)。有人報道,有的患者的 動脈抗原可引起細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng),以及用皮質(zhì)激素治療有效等支持這種觀點。關(guān)于遺傳因素,有報道在兄弟姊妹之間的發(fā)病率比普通人群高10倍。

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