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限制性心肌病-病理學(xué)

限制性心肌病(restrictive cardiomyopathy)是以心室充盈受限制為特點(diǎn)。典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化,導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低,心腔狹窄。因此亦稱為心內(nèi)膜心肌纖維化(endomyocardial fibrosis)。

病變:肉眼觀,右心室內(nèi)膜纖維化,尤以心尖部為明顯,內(nèi)膜增厚約2~3mm,灰白色,表面可有血栓形成。心尖部內(nèi)膜纖維性增厚向上蔓延,可將乳頭肌、肉柱埋陷在內(nèi),腱索變粗,縮短,可導(dǎo)致三瓣關(guān)閉不全。左心室內(nèi)膜纖維化主要在流入道或心尖部,表面亦可有血栓形成。當(dāng)二尖瓣后瓣葉與左心室后壁粘連時(shí),引起二尖瓣關(guān)閉不全。

鏡下,可見增厚的內(nèi)膜主要為致密的玻璃樣變的膠原纖維,可有鈣化。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理表面可見陳舊的附壁血栓。心內(nèi)膜下心肌常見萎縮、變性改變。

此外,嗜伊紅細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌?。╡osinophilic endomyocardial disease)可能是本型心肌病的亞型。浸潤于心內(nèi)膜心肌處的嗜伊紅細(xì)胞脫顆粒,釋出陽離子蛋白,可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纖維化可導(dǎo)致心室限制性充盈障礙。

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