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2021年臨床助理醫(yī)師考試消化系統(tǒng)“肝性腦病的臨床表現(xiàn)”考點(diǎn)與試題

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肝性腦病的病因、臨床表現(xiàn)和輔助檢查

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】

一、肝性腦病病因

1.病因:肝性腦病是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征。

2.誘因:上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、安眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、外科手術(shù)及感染。

3.發(fā)病機(jī)制

(1)氨中毒學(xué)說(shuō)——氨代謝紊亂引起的氨中毒。

1)氨在腸道主要是非離子型氨(NH3)存在的,游離的NH3是有毒性,且能透過(guò)血腦屏障;如果腸道的PH>6時(shí),游離的NH3進(jìn)入血液,透過(guò)血腦屏障引起肝性腦病,所以保持腸道的酸性環(huán)境很重要。

2)肝硬化的病人防止低鉀性堿中毒。不能用肥皂水灌腸,因肥皂水顯堿性,變成游離的氨進(jìn)入血腦屏障形成肝性腦病,可以用乳果糖灌腸,因?yàn)樗仕嵝浴?/p>

3)影響氨中毒的因素:

①低鉀性堿中毒;

②攝入過(guò)多含氮物質(zhì)或上消化道出血;

③低血容量與缺氧;

④便秘;

⑤感染;

⑥低血糖;

⑦鎮(zhèn)靜藥、安眠藥可直接抑制大腦和呼吸中樞,造成缺氧。手術(shù)和麻醉增加肝,腦,腎的功能負(fù)擔(dān)。

(2)假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō):當(dāng)假神經(jīng)遞質(zhì)(β-羥酪胺和苯乙醇胺)被腦細(xì)胞攝取并取代了突觸中的正常遞質(zhì)(去甲腎上腺素)時(shí),則發(fā)生神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。

(3)氨基酸代謝不平衡學(xué)說(shuō):肝硬化者血漿中芳香氨基酸增多了,而支鏈氨基酸減少了,出現(xiàn)不平衡,所以對(duì)肝性腦病的病人要補(bǔ)支鏈氨基酸。

(4)色氨酸學(xué)說(shuō)

正常:色氨酸與白蛋白結(jié)合,不易通過(guò)血腦屏障。

肝病——白蛋白合成減低、血漿中其他物質(zhì)與白蛋白競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合——游離色氨酸增多——可通過(guò)血腦屏障——在腦內(nèi)代謝生成5-HT及5-羥吲哚乙酸(抑制性神經(jīng)遞質(zhì))。

(5)錳離子

肝病——錳離子不能正常有肝臟分泌入膽道,在腦部沉積損傷腦組織并影響其他神經(jīng)遞質(zhì)元系統(tǒng)在成星形細(xì)胞功能障礙。

二、肝性腦病的臨床表現(xiàn)

1.主要臨床表現(xiàn):

意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。大部分肝性腦病是由各型肝硬化引起(肝炎后肝硬化最多見(jiàn)),以及門體分流手術(shù),小部分腦病見(jiàn)于重癥肝炎、急性肝功能衰竭及原發(fā)性肝癌等。

2.肝性腦病自輕微的精神改變到深昏迷分為四期:

0期(潛伏期):無(wú)行為、性格的異常,無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)病理征,腦電圖正常,只在心理測(cè)試或智力測(cè)試時(shí)有輕微異常。

一期:

前驅(qū)期:輕度性格改變和行為失常,可有撲翼樣震顫,腦電圖多數(shù)正常。

二期:

昏迷前期:意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常,定向力與理解減退,有明顯神經(jīng)體征,如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝痙攣及Babinski征陽(yáng)性,撲翼樣震顫存在,腦電圖有特征性異常。

三期:

昏睡期:以昏睡和精神錯(cuò)亂為主,各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重,大部分時(shí)間呈昏睡狀態(tài),撲翼樣震顫可引出,錐體束征呈陽(yáng)性,腦電圖有異常波形。

四期:

昏迷期:神志完全喪失,淺昏迷時(shí)腱反射和肌張力仍亢進(jìn),撲翼樣震顫無(wú)法引起;深昏迷時(shí),各種反射消失,肌張力降低,瞳孔常散大,有陣發(fā)性驚厥和喚起過(guò)度,腦電圖明顯異常亞臨床或隱性肝性腦病沒(méi)有任何臨床表現(xiàn)而被視為健康人,但在駕駛車輛時(shí)有發(fā)生交通事故的危險(xiǎn),患者腦電圖正常,而聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(AEP)可出現(xiàn)異常。

三、肝性腦病的輔助檢查及診斷

1.輔助檢查

(1)血氨:慢性者多升高,急性者可正常。

(2)腦電圖:有診斷價(jià)值和判斷預(yù)后的意義。

典型改變:節(jié)律變慢。Ⅱ期和Ⅲ期表現(xiàn)為δ波或三相波,每秒4——7次;昏迷時(shí)出現(xiàn)高波幅δ波,每秒<4次。

(3)簡(jiǎn)單心理智能測(cè)驗(yàn):方法簡(jiǎn)單、無(wú)須特殊器材——肝性腦病的診斷方法和輕微肝性腦病的篩選檢查。

(4)影像學(xué)——頭部CT或MRI。

急性:腦水腫;慢性:腦萎縮。

(5)臨界視覺(jué)閃爍頻率:視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變可作為肝性腦病時(shí)大腦膠質(zhì)星形細(xì)胞病變的標(biāo)志。

(6)誘發(fā)電位。

2.肝性腦病診斷

主要診斷依據(jù)為:

(1)有嚴(yán)重肝病和(或)廣泛門體側(cè)支循環(huán);

(2)精神紊亂、昏睡或昏迷;

(3)肝性腦病的誘因;

(4)明顯肝功能損害或血氨增高;

(5)出現(xiàn)撲翼樣震顫和腦電圖異?;蛐睦碇悄軠y(cè)驗(yàn)、誘發(fā)電位、頭部CT或 MRI檢查等異常。

【進(jìn)階攻略】

??加绊懓敝卸镜囊蛩亍外浶詨A中毒,掌握氨中毒能引起肝性腦病是因?yàn)榘睂?duì)大腦的毒性作用是干擾腦的能量代謝;熟悉NH4+不能在堿性的環(huán)境里,會(huì)變成游離的NH3。誘因比病因更重要,考試題型多為A1型,每年0——1分;每年單純考核臨床表現(xiàn)約0——1分;實(shí)質(zhì)上在診斷和治療等方面題干信息中涉及到的分值更高,在臨床表現(xiàn)出題點(diǎn)集中,尤其是四期分別的表現(xiàn)和分期標(biāo)準(zhǔn)等在考試中多有涉及。在診斷方面出題點(diǎn)集中,其次是輔助檢查,出現(xiàn)撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變有重要的診斷價(jià)值,主要記住這兩個(gè)。每年0——1分,考試題型多為A1和A2型,病例串題可以作為一個(gè)小題出現(xiàn)。

【易錯(cuò)易混辨析】

肝性腦病的主要診斷依據(jù)為:

(1)有嚴(yán)重肝病和(或)廣泛門體側(cè)支循環(huán);

(2)精神紊亂、昏睡或昏迷;

(3)肝性腦病的誘因;

(4)明顯肝功能損害或血氨增高;

(5)出現(xiàn)撲翼樣震顫和腦電圖異常或心理智能測(cè)驗(yàn)、誘發(fā)電位、頭部CT或 MRI檢查等異常。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.氨對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用主要是影響

A.腦的蛋白質(zhì)代謝

B.腦的脂肪代謝

C.腦的能量代謝

D.腦的酶代謝

E.腦的血液代謝

2.肝性腦病的誘因不包括

A.消化道出血

B.高鉀性酸中毒

C.便秘

D.低血糖

E.缺氧

3.肝性腦病前驅(qū)期的主要表現(xiàn)是

A.性格改變

B.計(jì)算能力減退

C.定向力減退

D.巴賓斯基(Babinski)征陽(yáng)性

E.生理反射亢進(jìn)

二、A2型選擇題

1.女,53歲。腹痛、腹脹、低熱4周,表情淡漠、嗜睡1天。腹部B超示:肝實(shí)質(zhì)彌漫性病變、脾大及腹水。對(duì)該患者診斷最有意義的陽(yáng)性體征是

A.肌張力增高

B.Babinski征陽(yáng)性

C.撲翼樣震顫陽(yáng)性

D.腹壁反射消失

E.腱反射亢進(jìn)

三、A3/A4型選擇題

男性,40歲,腹腔積液1個(gè)月。6天前反復(fù)嘔血、黑便經(jīng)搶救治療后好轉(zhuǎn),穩(wěn)定,近日來(lái)嗜睡認(rèn)人不清。

1.下列檢查哪項(xiàng)對(duì)診斷最無(wú)幫助

A.腦電圖

B.撲翼震顫

C.血氨

D.誘發(fā)電位

E.腦CT

2.下列哪項(xiàng)診斷最合適

A.貧血

B.失血性休克

C.氮質(zhì)血癥

D.電解質(zhì)紊亂

E.肝性腦病

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.C

【答案解析】氨中毒能引起肝性腦病是因?yàn)榘睂?duì)大腦的毒性作用是干擾腦的能量代謝。

2.B

【答案解析】低鉀性堿中毒:堿中毒則促使氨的形成加快、且容易進(jìn)入大腦。缺氧可導(dǎo)致腎前性氮質(zhì)血癥,使血氨增高。

3.A

【答案解析】性格改變和行為異常時(shí)肝性腦病前驅(qū)期主要表現(xiàn)。

二、A2型選擇題

1.C

【答案解析】肝性腦病二期(昏迷前期)以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主。前一期的癥狀加重。定向力和理解力均減退,對(duì)時(shí)、地、人的概念混亂,不能完成簡(jiǎn)單的計(jì)算和智力構(gòu)圖,言語(yǔ)不清、書(shū)寫障礙、舉止反常也很常見(jiàn)。多有睡眠時(shí)間倒錯(cuò),晝睡夜醒,甚至有幻覺(jué)、恐懼、狂躁而被看成一般精神病。此期有明顯神經(jīng)體征,如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝陣攣及陽(yáng)性Babinski征等。此期撲翼樣震顫存在,腦電圖特征性異常。患者可出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)及運(yùn)動(dòng)失調(diào)。

三、A3/4型選擇題

1.E

【答案解析】男性,40歲,腹腔積液1個(gè)月需要考慮肝硬化可能,而6天前反復(fù)嘔血、黑便提示肝性腦病被誘發(fā),故ABCD均可以檢查肝性腦病,而E沒(méi)有確診作用。

肝性腦病是血氨升高引起的,腦組織沒(méi)有病變所以CT是沒(méi)有確診價(jià)值的。

2.E

【答案解析】“腹腔積液1個(gè)月。6天前反復(fù)嘔血、黑便”。這些是肝硬化的臨床表現(xiàn),而“近日來(lái)嗜睡認(rèn)人不清”則考慮是在肝硬化基礎(chǔ)上出現(xiàn)了肝性腦病的情況。

肝性腦病的臨床表現(xiàn):

精神障礙:①意識(shí)障礙:嗜睡、譫妄或錯(cuò)亂、昏迷等狀態(tài);②抑制狀態(tài);③興奮狀態(tài);④智力障礙。

神經(jīng)癥狀:言語(yǔ)不清、撲翼樣震顫、眼球震顫、肌痙攣等。

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