庫欣綜合征相關(guān)內(nèi)容是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中代謝、內(nèi)分泌系統(tǒng)涉及到的高頻考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理總結(jié)了具體的考試資料，詳情如下：

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點(diǎn)精講】

3.診斷

（1）確定是否是庫欣綜合征：

1）臨床表現(xiàn)：有典型癥狀體征者，從外觀即可作出診斷。

2）血皮質(zhì)醇升高，失去晝夜節(jié)律，24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇升高，且不能被小劑量地塞米松抑制。

（2）病因診斷：對(duì)治療方案的確立是關(guān)鍵。

1）ACTH水平：庫欣病升高。

2）腎上腺腫瘤和增生：ACTH水平下降且不能被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制。

3）異位ACTH綜合征：ACTH水平顯著升高，不能被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制。

4）影像學(xué)：CT、MRI、B超。

4.治療

主要是手術(shù)，必要時(shí)輔以放療及藥物。

【進(jìn)階攻略】

每年至少考核1題，最重要的就是診斷方式；其次是病因，臨床表現(xiàn)和治療熟悉即可。多為A型題。

【易錯(cuò)易混辨析】

不管什么原因，只要分泌糖皮質(zhì)激素（ACTH）增多，就是庫欣綜合征。

庫欣病：只要由垂體引起的糖皮質(zhì)激素（ACTH）增高，就是庫欣病。

庫欣綜合征=庫欣病+非庫欣病。

1.庫欣?。焊贵w有關(guān)。

2.非庫欣?。焊贵w無關(guān)。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征）最常見的病因是

A.腎上腺皮質(zhì)腺瘤

B.腎上腺皮質(zhì)腺癌

C.垂體ACTH分泌過多

D.異位ACTH綜合征

E.醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥

2.腎上腺皮質(zhì)腫瘤引起的庫欣綜合征與庫欣病鑒別。最有意義的實(shí)驗(yàn)檢查是

A.血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律

B.24小時(shí)尿17-羥類固醇

C.過夜地塞米松抑制試驗(yàn)

D.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

E.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

二、A2型選擇題

1.女性，26歲，肥胖、頭痛伴閉經(jīng)1年半，查體：BP 180/110mmHg，向心性肥胖，滿月臉，皮膚薄，有痤瘡，腹壁有寬大紫紋，下肢脛前可凹性浮腫。為明確庫欣綜合征，擬檢查

A.血漿皮質(zhì)醇

B.尿游離皮質(zhì)醇

C.血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律

D.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

E.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

2.男性，40歲。因肥胖、頭暈、無力2年半入院。查體：BP 180/120mmHg，身高170cm，體重85kg，BMI 29.4，向心性肥胖，滿月臉，多血質(zhì)，“水牛背”，皮膚有痤瘡，腹壁有粗大紫紋。對(duì)確定診斷最有意義的檢查結(jié)果是

A.血促腎上腺皮質(zhì)激素水平增高

B.血漿皮質(zhì)醇水平增高

C.尿促腎上腺皮質(zhì)激素水平增高

D.尿游離皮質(zhì)醇增高

E.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)?zāi)蚱べ|(zhì)醇量不受抑制

三、A3/4型選擇題

女，26歲。產(chǎn)后面色變紅、肥胖1年半，乏力、頭痛加重半年，并口渴、多飲，夜間尿量達(dá)1700ml、比白天多。查體：血壓180/126mmHg，脈率104次/分，向心性肥胖，面色紅黑，有痤瘡，皮膚薄、乳暈及指關(guān)節(jié)伸側(cè)色較深，腹壁、腘窩及腋窩周圍有紫紋，雙下肢有指凹性水腫。

1.對(duì)診斷最有提示意義的是血中

A.血脂↑

B.血糖↑

C.醛固酮↑

D.皮質(zhì)醇↑

E.兒茶酚胺↑

2.為明確診斷應(yīng)選擇

A.ACTH興奮試驗(yàn)

B.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

C.糖耐量試驗(yàn)

D.螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗(yàn)

E.24小時(shí)尿兒茶酚胺測(cè)定

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.C

【答案解析】皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征）是各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥的總稱，其中最多見者為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型。

2.E

【答案解析】大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)對(duì)于庫欣病來說，多數(shù)是可以被抑制的，少數(shù)不能被抑制；而對(duì)于腎上腺皮質(zhì)腫瘤引起的庫欣綜合征，大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是不能被抑制的。二者血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律均紊亂，24h尿17-羥類固醇均升高，過夜地塞米松抑制試驗(yàn)和小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不能被抑制。

二、A2型選擇題

1.D

【答案解析】皮質(zhì)醇增多癥又稱庫欣綜合征，是由于體內(nèi)糖皮質(zhì)激素過多所引起的，臨床主要有向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、多毛、痤瘡等，除此之外，患者在腹部和大腿上還可發(fā)現(xiàn)大致縱行分布的寬菱形的紫紅色條紋，月經(jīng)紊亂、高血壓、骨質(zhì)疏松也不少見，少數(shù)可伴有雄激素、鹽皮質(zhì)激素、泌乳素、ACTH過多的表現(xiàn)，如男性化、電解質(zhì)紊亂、溢乳、色素沉著等。患者癥狀較符合庫欣綜合征的表現(xiàn)，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)或過夜地塞米松抑制試驗(yàn)時(shí)增高的尿或血皮質(zhì)醇水平不被抑制是庫欣綜合征必需的確診試驗(yàn)。

2.E

【答案解析】皮質(zhì)醇增多癥主要表現(xiàn)為向心性肥胖，滿月臉，多血質(zhì)，高血壓常見。皮膚有感染。皮質(zhì)醇分泌增多，失去晝夜分泌規(guī)律，且不能被小劑量地塞米松抑制。

三、A3/4型選擇題

1.D

【答案解析】皮質(zhì)醇增多癥臨床主要表現(xiàn)在脂、糖、蛋白質(zhì)代謝紊亂及高血壓，高血壓通常為持續(xù)性，收縮壓和舒張壓均有中度升高。脂代謝紊亂，脂肪合成增加并重新分布，出現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、水牛背、球形腹等，但四肢瘦小。蛋白質(zhì)分解增加、合成減少，毛細(xì)血管脆性增加；皮膚彈性纖維斷裂，會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)停滯、皮膚菲薄、瘀斑、紫紋（腹、股、臀、腋窩、腘窩周圍等）、肌肉萎縮、疲乏無力、組織修復(fù)能力差、骨質(zhì)疏松、自發(fā)性骨折、佝僂等。患者目前臨床表現(xiàn)符合皮質(zhì)醇增多癥，對(duì)診斷具有提示意義的是血中皮質(zhì)醇增高。故選D.

2.B

【答案解析】地塞米松是人工合成的糖皮質(zhì)激素中生物作用最強(qiáng)的激素之一，僅需要很小的量即能達(dá)到與天然皮質(zhì)醇相似的作用，因其量小，分布在血中濃度很低，難以用常規(guī)放射免疫定量測(cè)定法測(cè)出，故對(duì)測(cè)定自身皮質(zhì)醇分泌量無影響。故可利用小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)診斷皮質(zhì)醇增多癥。試驗(yàn)方法是口服地塞米松0.5mg，1次/6h，共2天。于服藥前及服藥第二天留24h尿查尿游離皮質(zhì)醇，于服藥前及服藥第三日晨8時(shí)抽血測(cè)定促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)醇。服藥后尿游離皮質(zhì)醇應(yīng)抑制對(duì)照值的50%以下。如血皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇不被抑制，提示存在皮質(zhì)醇增多癥。

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