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2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師綜合筆試內(nèi)分泌系統(tǒng)知識點(diǎn):庫欣綜合征的病因及臨床表現(xiàn)

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庫欣綜合征

多種病因引起糖皮質(zhì)激素分泌過多所致病征稱皮質(zhì)醇增多癥。以ACTH分泌過多引起者最多見(庫欣?。?。

1.病因

(1)ACTH依賴性(庫欣?。?/p>

垂體ACTH分泌過量,導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素過多,最常見,其中70%——80%是垂體分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤。

異位ACTH綜合征:10%垂體以外的惡性腫瘤分泌ACTH所致。

(2)非ACTH依賴性(非庫欣?。?/p>

分泌了過多的皮質(zhì)醇,ACTH不增多。多見于腎上腺腫瘤、腎上腺外腎上腺腫瘤、雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生。

2.臨床表現(xiàn)

(1)典型:體型(向心性肥胖)、滿月臉、水牛背,多血質(zhì);

(2)全身及神經(jīng)系統(tǒng):情緒不穩(wěn),煩躁、失眠,精神??;

(3)皮膚表現(xiàn):皮膚薄、紫紋;

(4)心血管表現(xiàn):高血壓;

(5)對感染的抵抗力減弱:常見真菌感染;

(6)性功能障礙;

(7)代謝障礙。

3.診斷

(1)確定是否是庫欣綜合征:

1)臨床表現(xiàn):有典型癥狀體征者,從外觀即可作出診斷。

2)血皮質(zhì)醇升高,失去晝夜節(jié)律,24小時尿游離皮質(zhì)醇升高,且不能被小劑量地塞米松抑制。

(2)病因診斷:對治療方案的確立是關(guān)鍵。

1)ACTH水平:庫欣病升高。

2)腎上腺腫瘤和增生:ACTH水平下降且不能被大劑量地塞米松抑制試驗抑制。

3)異位ACTH綜合征:ACTH水平顯著升高,不能被大劑量地塞米松抑制試驗抑制。

4)影像學(xué):CT、MRI、B超。

4.治療

主要是手術(shù),必要時輔以放療及藥物。

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