醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技士：《答疑周刊》2016年14期

【臨床化學(xué)】

【問題】高脂蛋白血癥分為哪六型？

【解答】

高脂蛋白血癥的分型及特征

【臨床檢驗(yàn)基礎(chǔ)】

【問題】凝血酶、凝血酶原和抗凝血酶有啥區(qū)別？

【解答】

凝血酶：一種由凝血酶前體（血漿中的必要成分）形成的蛋白質(zhì)水解酶，催化纖維蛋白元變成纖維蛋白而促使血液凝固。用于毛細(xì)血管出血的局部止血以及外科手術(shù)后組織愈合。凝血酶能使纖維蛋白原轉(zhuǎn)化成纖維蛋白。局部應(yīng)用后作用于病灶表面的血液很快形成穩(wěn)定的凝血塊，用于控制毛細(xì)血管、靜脈出血，或作為皮膚、組織移植物的黏合、固定劑。pH＜5時(shí)失效。凝血酶對(duì)血液凝固系統(tǒng)的其他作用尚包括誘發(fā)血小板聚集及繼發(fā)釋放反應(yīng)等。

凝血酶原：血液凝固因子之一。存在于血漿中，亦稱第Ⅱ因子。是凝血酶的前身物質(zhì)，血漿中含量為10—15毫克/分升，分子量為68000的糖蛋白。糖的含量約占11%，其中含有半乳糖、甘露糖、巖藻糖、氨基已糖、唾液酸。遺傳性凝血酶原（凝血因子Ⅱ）缺乏是最為罕見的遺傳性出血病之一可以將凝血酶原缺乏分成兩類：①低凝血酶原血癥（Ⅰ型缺乏），以抗原和活性同時(shí)降低為特點(diǎn)；②異常凝血酶原血癥（Ⅱ型缺乏），特點(diǎn)是抗原水平正?；蛘５拖弈冈钚詼p低。

抗凝血酶（AT）是一個(gè)較小的蛋白質(zhì)分子，可滅活凝血系統(tǒng)幾種酶類?？鼓甘且环N由肝產(chǎn)生的糖蛋白，由432個(gè)氨基酸組成。它包含三個(gè)二硫鍵和四種可能的糖基化位點(diǎn)。α-凝血酶是在血漿中發(fā)現(xiàn)的主要形式的抗凝血酶，它的四個(gè)糖基化位點(diǎn)各由一個(gè)低聚糖所占據(jù)。而居次要形式的β-凝血酶則保有一個(gè)未被占據(jù)的糖基化位點(diǎn)。主要有：抗凝血酶三，肝素，蛋白質(zhì)C，蛋白質(zhì)S即組織因子。AT-三是由肝臟合成的一種球蛋白，通過與因子二，四，五，六，七，十二，PK等形成1:1的共價(jià)復(fù)合物而滅活這些因子它是體內(nèi)最強(qiáng)的一種物質(zhì)。肝素是由肥大細(xì)胞合成的一種酸性蛋白聚糖，正常情況下血液中含量甚微，所以生理?xiàng)l件下抗凝作用較小。蛋白質(zhì)C是由肝臟合成的一種依賴維生素K的糖蛋白，可螯合鈣離子，具有明顯的抗凝作用，血漿中蛋白質(zhì)S是蛋白質(zhì)C的輔助因子，可使激活的蛋白質(zhì)C作用大大加強(qiáng)。

【臨床免疫學(xué)和免疫檢驗(yàn)】

【問題】補(bǔ)體經(jīng)典途徑的激活途徑是什么？

【解答】

補(bǔ)體活化可以有三條途徑，即經(jīng)典途徑、替代途徑和MBL途徑，這三條途徑的激活物各不相同。其中，IgG和IgM形成的抗原抗體復(fù)合物可以激活經(jīng)典途徑，MBL可以激活MBL途徑，而細(xì)菌的一些成分（如LPS等）和凝聚狀態(tài)下的IgA及IgG4則可以激活補(bǔ)體的替代激活途徑。

補(bǔ)體活化的經(jīng)典途徑

經(jīng)典激活途徑（classical pathway）指主要由C1q與激活物（IC）結(jié)合后，順序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3轉(zhuǎn)化酶（C4b 2b）與C5轉(zhuǎn)化酶（C4b2b3b）的級(jí)聯(lián)酶促反應(yīng)過程。它是抗體介導(dǎo)的體液免疫應(yīng)答的主要效應(yīng)方式。

（一）經(jīng)典途徑的激活物與激活條件：

1.激活物：主要是IC，特別是與抗原結(jié)合的IgG、IgM分子。另外，C-反應(yīng)蛋白、細(xì)菌脂多糖（LPS）、髓鞘脂和某些病毒蛋白（如HIV的gp120等）等也可作為激活物。

2.激活條件：每個(gè)C1q分子必須與兩個(gè)以上Ig分子的Fc段結(jié)合；游離的或可溶性抗體不能激活補(bǔ)體。

（二）參與經(jīng)典途徑的補(bǔ)體成分： 參與經(jīng)典途徑活化的補(bǔ)體成分依次為：C1、C4、C2和C3、C5～C9

（三）經(jīng)典途徑活化過程：1、識(shí)別階段；2、活化階段；3、膜攻擊階段（攻膜階段）

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