肺動脈口狹窄的鑒別診斷：

（一）心房間隔缺損

輕度肺動脈口狹窄的體征心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗有相似之處。

（二）心室間隔缺損

漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似要注意鑒別（參見本章第三節(jié)“心室間隔缺損”）。

（三）先天性原發(fā)性肺動脈擴張

本病的臨床表現(xiàn)和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似醫(yī)學|教育網(wǎng)整理，鑒別診斷有一定困難。右心導管檢查未能發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其它壓力異常，同時又無分流。而X線示肺動脈總干弧擴張，則有利于本病的診斷。

（四）法樂四聯(lián)癥

重度肺動脈口狹窄伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現(xiàn)紫紺的病人（法樂三聯(lián)癥）需與法樂四聯(lián)癥相鑒別。