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法洛四聯(lián)癥的分析:
法洛四聯(lián)癥由4種畸形組成:
(一)右室流出道梗阻
狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、右肺動(dòng)脈分支??蔀槁┒凡开M窄、動(dòng)脈瓣狹窄或兩者同時(shí)存在。常有肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干的發(fā)育不良和肺動(dòng)脈分支的非對(duì)稱性狹窄。狹窄的嚴(yán)重程度差異較大,嚴(yán)重者肺動(dòng)脈閉鎖,可同時(shí)伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)血管。
(二)室間隔缺損
缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸,多位于主動(dòng)脈下,有時(shí)可向肺動(dòng)脈下方延伸,稱對(duì)位不良型室間隔缺損。
(三)主動(dòng)脈騎跨
主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上,騎跨范圍在15%至95%.
(四)右心室肥厚
屬繼發(fā)性病變。以上4種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在,室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等;右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。而且,狹窄可隨時(shí)間推移逐漸加重。
法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)主要包括以下四方面內(nèi)容:
1.出生時(shí)即可聞及心臟雜音。
2.多數(shù)患兒出生時(shí)即可表現(xiàn)出青紫醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理,青紫程度較輕的患兒可隨病程發(fā)展出現(xiàn)呼吸困難及缺氧發(fā)作。
3.非青紫型法洛四聯(lián)癥嬰兒患者可無癥狀或表現(xiàn)為心室中大量左向右分流導(dǎo)致的心力衰竭。
4.法洛四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈瓣閉鎖的患兒可于出生后立即出現(xiàn)嚴(yán)重青紫。
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