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天皰瘡的診斷|鑒別診斷

2015-02-26 15:13 醫(yī)學教育網(wǎng)
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天皰瘡的診斷|鑒別診斷:

【診斷】  

一、天皰瘡多發(fā)于中年人,臨床上一般可分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型四個類型。

(一)尋常型好發(fā)于全身而以受壓及摩擦部位為主。在正常的皮膚上,出現(xiàn)豌豆至黃豆大或更大的水皰,初起皰液清亮,繼而混濁。水皰初起緊張豐滿,很快松弛、破裂,形成紅色濕潤的糜爛面,易出血,結黃褐色痂,常有腥臭。用指壓水皰頂部,其皰向四周擴展,或用手指輕擦皰周正常皮膚時,表皮發(fā)生剝離,即尼氏征陽性。粘膜損害較皮膚損害出現(xiàn)為早,一般不形成水皰,多呈大片糜爛面,以口腔最常見,其次為口唇、眼結膜、鼻、咽、喉、外陰等處醫(yī)學教育網(wǎng)編輯整|理。

病程緩慢,在病程中,新的損害不斷出現(xiàn),而舊的損害又不易愈合,互相融合擴大,嚴重者表皮呈大面積剝離。愈合后遺留色素沉著而不形成疤痕。

自覺瘙癢和疼痛,常伴有不同程度的畏寒發(fā)熱、食欲減退、乏力等全身癥狀。因慢性消耗,易繼發(fā)感染,并發(fā)肺炎、敗血癥等。

組織病理檢查發(fā)現(xiàn)棘層松解,有棘層松解細胞;少數(shù)病人血清中有抗表皮角朊細胞間物質特異抗體。

(二)增殖型

好發(fā)于腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等處。早期損害與尋常型相同,但其特點為糜爛面上出現(xiàn)蕈狀及乳頭狀增殖,周圍繞有炎性紅暈,表面結污穢厚痂,散發(fā)腥臭氣味。周圍常出現(xiàn)新水皰。粘膜損害與尋常型相同:尼氏征陽性。病嚴緩慢,自覺癥狀輕微,經過中常有長期緩解。

組織病理檢查與尋常型基本相同,但有表皮乳頭瘤樣增殖。

(三)落葉型

皮損初發(fā)多在顏面、頭部、胸部及背上方,皮損日漸擴大,逐漸遍及全身。皮損開始為小而松弛的水皰,皰壁薄,易破裂,破后形成淺在性糜爛面。以后水皰較少發(fā)生,主要以表皮淺分離和剝脫為特征。表面有葉狀鱗痂,中央粘著,邊緣游離,基底潮紅濕潤。粘膜損害較少見,多呈淺在性糜爛面,癥狀輕微。自覺灼熱疼痛,間有嚴重瘙癢。損害可長期存在而不影響健康,也有緩解期,但可復發(fā)。尼氏征陽性。

組織病理檢查示顆粒層及棘層松解,形成大皰,陽性皮損可有角化過度、不全,角栓形成,棘層肥厚,輕度乳頭瘤樣增生。并可見角化不良的谷粒細胞,真皮內有炎癥細胞浸潤。

免疫學檢查示有角朊細胞間抗體,外周血中可測出抗角朊細胞間物質特異性抗體。

(四)紅斑型

皮損主要發(fā)生在頭、面、軀干及上肢等處,粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及頰部出現(xiàn)蝶形紅斑,表面被有角化及脂溢性鱗屑,類似紅蝴蝶瘡或面游風,除去痂皮可見淺在性糜爛面。胸、背、四肢等處可見在紅斑基礎上,出現(xiàn)松弛性薄壁小皰,破裂后形成鱗屑。病程緩慢,可自然緩解,但常復發(fā),一般不影響健康。尼氏征陽性組織病理學檢查與落葉型相似。

二、類天皰瘡多發(fā)生于老年人,也可見于幼兒醫(yī)學教育網(wǎng)編輯整|理。

皮損為在紅班或正常皮膚上出現(xiàn)緊張豐滿的大皰,約蠶豆至核桃大小,內為透明漿液,偶呈血性,不易破裂,破后糜爛面不大,易于治愈,愈后留有色素沉著。全身皮膚均可受累,以前臂屈側、腋窩、下腹、腹股溝、大腿內側等處多見,粘膜損害較少。尼氏征陰性。

自覺有較重瘙癢感,很少有全身癥狀,病程遷延,可自行緩解,但容易復發(fā),預后較好。組織病理示表皮下有張力性大皰,無棘層松解。免疫學檢查血清中有抗表皮基底膜帶抗體。

【鑒別診斷】

一、皰疹樣皮炎好發(fā)于軀干、胸背等部位,皮損為多形性,有紅斑、丘疹、水皰、結痂,可同時出現(xiàn),典型者有小水皰,排列呈環(huán)狀,四周有紅暈。疼癢劇烈,粘膜損害較少。尼氏征陰性,血中嗜酸性細胞明顯升高。

二、大皰性表皮松解癥幼年發(fā)病,水皰多發(fā)生于受撞擊或摩擦部位,如手、足、膝,或為血皰,數(shù)天后糜爛、結痂,有色素沉著或萎縮、疤痕。粘膜損害少,常因受機械性損傷后出現(xiàn)皮損。

三、大皰性多形紅斑多見于兒童及青年,皮損為在紅斑上出現(xiàn)大皰及血皰,可累及全身皮膚或粘膜,有瘙癢或疼痛感,伴高熱等全身癥狀。尼氏征陰性。發(fā)病急,病程短。

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