2016年內科主治醫(yī)師考試輔導之胃神經纖維瘤，醫(yī)學教育網搜集整理相關輔導資料供考生們參考，希望對大家備考有所幫助。

胃神經纖維瘤屬神經源性腫瘤，臨床少見，占胃良性腫瘤的10%，惡變率高?；颊叨嘁娪谥心耆?，男女性別無明顯差異。胃神經纖維瘤以出血為特征，表現(xiàn)為嘔血或黑便；另一癥狀是典型的周期性類似潰瘍病樣疼痛，應用藥物治療疼痛可以暫時緩解。

癥狀體征：胃神經纖維瘤以出血為特征，表現(xiàn)為嘔血或黑便；另一癥狀是典型的周期性類似潰瘍病樣疼痛，應用藥物治療疼痛可以暫時緩解。幽門附近的腫瘤或有蒂的神經纖維瘤脫至幽門，可以出現(xiàn)間歇性幽門梗阻癥狀。漿膜下巨大腫瘤壓迫胃腔可以引起消化不良及食欲減退等。但也有胃神經纖維瘤患者毫無任何自覺癥狀。較大的胃神經纖維瘤，上腹部可能觸及腫塊，質中等硬度。

病理生理：神經纖維瘤可以發(fā)生在胃的任何部位，但以胃遠端小彎側多見。醫(yī)學教育網搜集|整理腫瘤呈圓形、橢圓形或結節(jié)狀，有蒂或無蒂，生長緩慢。多數位于漿膜下向胃外突出，醫(yī)學教育網搜集|整理少數黏膜下生長突向胃腔，使胃黏膜逐漸變薄，甚至發(fā)生潰瘍。胃神經纖維大都單發(fā)，亦可能為全身多發(fā)性神經纖維瘤病的一部分。約有10%的胃神經纖維瘤可以惡性變。

診斷檢查：

診斷：本病因無特異性癥狀，術前確診極困難。當有如下征象時可提示診斷：①胃良性腫瘤伴有多發(fā)性皮膚神經纖維瘤病。②長期慢性失血（黑便），無其他原因可解釋。③突然無原因地出現(xiàn)上消化道大出血，除外其他疾病時。④X 線提示胃部良性腫瘤，后經胃鏡證實?；顧z有時可明確診斷。

實驗室檢查：

1.血常規(guī) 長期慢性出血的病人紅細胞和血紅蛋白減少，顯示缺鐵性貧血。

2.大便隱血試驗 可顯示出陽性結果。

3.組織病理學檢查有助于診斷。

其他輔助檢查：

1.X 線檢查 影像顯示：胃壁呈結節(jié)狀隆起，或半圓形充盈缺損，有時在充盈缺損區(qū)可以見到龕影；胃壁柔軟，蠕動波可以通過。

2.胃鏡檢查 顯示黏膜下腫瘤的特征。有的帶蒂或呈結節(jié)狀。

鑒別診斷：與其他胃部良性腫瘤很難鑒別，多靠術后病理檢查。與惡性腫瘤的鑒別主要依據X 線下是否有潰瘍形成及黏膜破壞，并結合胃鏡觀察及活檢結果進行綜合分析。盡管如此，有時鑒別診斷仍較困難。當有上消化道大出血時需首先除外其他更為常見的疾病。

治療方案：胃神經纖維瘤有惡變傾向，可并發(fā)大出血，故一旦明確診斷即應手術治療。單個帶蒂的腫瘤，蒂較細小者可作腫瘤單純切除，包括腫瘤周圍一定范圍的正常胃壁。巨大的胃神經纖維瘤或有惡變者，應根據病變的范圍作胃大部切除或全胃切除術。術中應做活檢，根據活檢結果采用相應術式。

并發(fā)癥：長期慢性出血可以造成嚴重貧血。

預后：有作者報道2 例患者，1 例為34 歲的男性，腫瘤位于胃大彎側近幽門竇處，直徑約6cm 大小；1 例為22 歲的男性患者，腫瘤位于胃底部，直徑約8cm大小，分別進行胃遠端或近端大部切除，術后均恢復良好，隨訪5 年未見復發(fā)。