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硬皮病臨床表現(xiàn)

「硬皮病臨床表現(xiàn)」

(一)局限性硬皮?。阂云つw損害為主,無全身癥狀,好發(fā)女性,年齡20-50歲,最初出現(xiàn)皮膚浮腫、硬化、萎縮、呈斑狀或線狀分布,無Raynaud氏征。

硬斑?。汉冒l(fā)于軀干的一種圓形、橢圓形、母指大至手掌大斑塊。初始淡紅色,而中央部帶有光澤硬化。邊緣部特有有炎癥性紅暈稱為lilae輪。有進(jìn)行性的色素沉著或脫失,局部皮膚凹陷。經(jīng)過良好。數(shù)年后可自行消退。

多發(fā)性硬斑病:發(fā)生于四肢、面部或軀干硬斑病合并有帶狀硬皮病、關(guān)節(jié)痛、RA反應(yīng)、抗ENA抗體陽性,在頭發(fā)部常留有局限性永久性脫發(fā)

線狀硬皮?。憾喟l(fā)于四肢伸側(cè),前額等部位線狀皮膚硬化、萎縮、凹陷、伴有色素脫失。

劍傷性硬皮病:多發(fā)于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化,局部明顯凹陷。

伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮?。好骖a部、四肢、偏側(cè)性萎縮,無自覺癥狀。如果有發(fā)生在顏面部偏側(cè)性萎縮,伴有同側(cè)的舌萎縮,稱之為Parry-Romberg,s綜合癥。

(二)系統(tǒng)性硬皮病

肢端硬化?。褐饕l(fā)生于青年或成年婦女四肢、面部、開始出現(xiàn)Raynaud征,繼而指趾皮膚硬化、萎縮尖鼻,輕者可自行恢復(fù)。

系統(tǒng)性硬皮病:

前驅(qū)癥狀:開始多有Raynaud現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、不規(guī)則發(fā)燒、咳嗽。

皮膚癥狀:開始為浮腫期,面部四肢浮腫性硬化,壓之無凹陷。繼而硬化期,皮膚堅實發(fā)亮,灰黃色似臘樣,面部表情淡漠呈假面具顏貌,鼻尖變尖,開口受限,舌系帶變短,手指尖細(xì),指端常有糜爛、潰瘍。關(guān)節(jié)活動受限,胸部皮膚受累可影響呼吸運動。出汗少,皮脂分泌缺乏。最后發(fā)展萎縮期、皮膚萎縮。出現(xiàn)色素沉著或脫失,并有毛細(xì)血管擴張,有時在四肢皮下,肌肉內(nèi)可以出現(xiàn)鈣沉著。

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