APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)APP下載

開發(fā)者:1

蘋果版本:1

安卓版本:1

應(yīng)用涉及權(quán)限:查看權(quán)限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)微信公號(hào)

官方微信Yishimed66

24小時(shí)客服電話:010-82311666
您的位置:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) > 臨床醫(yī)學(xué)理論 > 兒科學(xué) > 正文

小兒迪格奧爾格綜合征輔助檢查

熱點(diǎn)推薦

——●●●聚焦熱點(diǎn)●●●——
報(bào)名預(yù)約>> 有問必答>> 報(bào)考測(cè)評(píng)>>

  1.電解質(zhì)及激素檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)血清低鈣和高磷,甲狀旁腺素降低或缺乏。

  2.免疫功能檢查18例心臟手術(shù)病例中,僅3例能在縱隔內(nèi)見到胸腺。

 ?。?)不完全DGS:殘存有胸腺組織,T淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)正常,T11細(xì)胞功能明顯降低。出生時(shí)淋巴細(xì)胞數(shù)為500~1500/mm3,1歲時(shí)均基本達(dá)到正常范圍。B細(xì)胞數(shù)量正常甚或增多,可有高IgG血癥、高抗體反應(yīng)和自身抗體。也有報(bào)道對(duì)疫苗的抗體反應(yīng)的親和力和持久性不如正常同齡兒童者。

 ?。?)完全性DGS:是否存在殘留的胸腺組織并不是確定完全性DGS的標(biāo)準(zhǔn),而T細(xì)胞增殖反應(yīng)缺陷可認(rèn)定為完全性DGS.隨年齡增長(zhǎng),T細(xì)胞數(shù)量上升并不能改善其增殖反應(yīng)。NK細(xì)胞數(shù)也減少,其數(shù)量和功能受損程度與T細(xì)胞的受損程度相一致。B細(xì)胞數(shù)量增多,可出現(xiàn)免疫球蛋白增高或降低,IgA缺乏癥和抗白喉-破傷風(fēng)類毒素特異性抗體低下。

  3.產(chǎn)前診斷和明確疾病攜帶者DGS患者將疾病傳給子代的機(jī)會(huì)為50%,羊水細(xì)胞或絨毛膜細(xì)胞染色體分析發(fā)現(xiàn)22q11缺失可做出產(chǎn)前診斷。父母患先天性心臟病或已確診為22q11缺失者,是產(chǎn)前檢查的重點(diǎn)對(duì)象。產(chǎn)前超聲學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)心臟畸形。雖然第1胎為DGS患兒,很少見到第2胎也發(fā)病,但仍應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前檢查。

  影像學(xué)檢查:胸部放射性檢查可能提示無胸腺影,但這并不完全代表T細(xì)胞能力異常。X線可見心臟和大血管異常,如右位動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈擴(kuò)張和心臟擴(kuò)大等。共振發(fā)現(xiàn)部分病例小腦蚓部和后顱凹變小以及前角附近小囊腫形成。超聲心動(dòng)圖檢查可明確心臟畸形類型,產(chǎn)前超聲學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)心臟畸形。應(yīng)做腦CT、腦電圖和心血管造影檢查醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理。

醫(yī)師資格考試公眾號(hào)

編輯推薦
    • 免費(fèi)試聽
    • 免費(fèi)直播
    湯以恒 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 《消化系統(tǒng)》 免費(fèi)試聽
    免費(fèi)資料
    醫(yī)師資格考試 備考資料包
    歷年考點(diǎn)
    應(yīng)試指導(dǎo)
    仿真試卷
    思維導(dǎo)圖
    立即領(lǐng)取
    回到頂部
    折疊