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巨結腸臨床表現(xiàn)

2010-09-19 13:48 醫(yī)學教育網
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  巨結腸

  先天性巨結腸-又稱為腸管無神經節(jié)細胞癥,是胃腸道先天性畸形中最常見病之一。發(fā)病率高達1/5000,男多于女。本病的病因目前尚不清,多數(shù)學者認為與遺傳有密切關系,本病的發(fā)病機理是遠端腸管神經節(jié)細胞缺如,或功能異常,使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài),腸管通而不暢,近端腸管代償性增大,壁增厚。本病有時可合并其他畸形。

  臨床表現(xiàn)

 ?。?)不排胎便或胎便排出延遲:新生兒HD24h 未排出黑色胎便者占94%~98%,正常新生兒生后24h 以內排胎便者占97.7%,過期產兒為100%,而24~48h 以后排便者可能有器質性病變。由于病變腸管痙攣,胎糞無法通過狹窄區(qū),以致大量潴留于乙狀結腸形成腹脹。約有72%需經處理(塞肛、洗腸等)方能排便,經過治療后有時患兒可以維持數(shù)天或1 周排便功能,多數(shù)患兒又出現(xiàn)便秘。僅有少數(shù)病兒出生后胎便排出正常,1 周或1 個月后出現(xiàn)癥狀醫(yī)學教育 網 搜集整理。

 ?。?)腹脹:腹脹為早期癥狀之一,約占87%.新生兒期腹脹可突然出現(xiàn),也可逐漸增加,主要視梗阻情況而定。至嬰幼兒時期由于幫助排便的方法效果愈來愈差,以致不得不改用其他方法,久之又漸失效。便秘呈進行性加重,腹部逐漸膨隆。常伴有腸鳴音亢進,雖不用聽診器亦可聞及腸鳴,尤以夜晚清晰。病兒也可能出現(xiàn)腹瀉,或腹瀉、便秘交替。便秘嚴重者可以數(shù)天,甚至1~2 周或更長時間不排便。患兒呈蛙形腹,伴有腹壁靜脈怒張,有時可見到腸型及腸蠕動波。觸診時有時可觸及糞石。至幼兒期腹圍明顯大于胸圍,腹部長度亦大于胸部。腹脹如便秘一樣呈進行性加重,大量腸內容、氣體滯留于結腸。腹脹嚴重時膈肌上升,影響呼吸?;純撼识俗粑?,夜晚不能平臥。

 ?。?)嘔吐:如不治療,梗阻加重則嘔吐可逐漸加重,甚至吐出膽汁或糞液。至嬰幼兒期常合并低位腸梗阻癥狀,嚴重時有嘔吐,其內容為奶汁、食物。最后由于腸梗阻和脫水需急診治療,經洗腸、輸液及補充電解質后病情緩解。經過一段時間后上述癥狀又復出現(xiàn)。醫(yī)學教育 網 搜集整理

 ?。?)腸梗阻:梗阻多為不完全性,有時可發(fā)展成為完全性,新生兒期梗阻情況不一定與無神經節(jié)細胞腸段的長短成正比,無神經節(jié)細胞腸管持續(xù)性痙攣狹窄,使病兒長期處于不完全性低位梗阻狀態(tài),隨著便秘癥狀的加重和排便措施的失效,病情可轉化為完全性腸梗阻,而須立即行腸造瘺術以緩解癥狀。個別患者平時雖能排出少量稀便氣體,但腸腔內已有巨大糞石梗阻。醫(yī)學教育 網 搜集整理

  (5)肛門指檢:直腸肛管指診對于診斷新生兒巨結腸癥至關緊要。它不但可以查出有無直腸肛門畸形,同時可了解內括約肌的緊張度、壺腹部空虛以及狹窄的部位和長度。

 ?。?)一般情況:新生兒由于反復出現(xiàn)低位性腸梗阻,患兒食欲不振,營養(yǎng)不良、貧血、抵抗力差,常發(fā)生呼吸道及腸道感染,如腸炎、肺炎、敗血癥、腸穿孔而死亡。

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