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先天性巨結(jié)腸癥常識(shí)問答

  1.什么是先天性巨結(jié)腸癥?

  由于病變腸道缺乏蠕動(dòng)能力所引起的一種功能性遠(yuǎn)端腸梗阻的形式。

  2.在病變腸道有哪些組織學(xué)改變?

  在粘膜下及肌層的血管神經(jīng)叢中無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。在同一區(qū)域中神經(jīng)纖維增加。

  3.什么是疾病的局部性和廣泛性?

  此病經(jīng)常影響到低位直腸。此疾病從直腸可以連續(xù)侵犯的形式延伸到不同的長(zhǎng)度(見爭(zhēng)論)。75%以上的病人被證實(shí)有左結(jié)腸受累。小于10%的病人整個(gè)結(jié)腸受累。整個(gè)消化道受累是很罕見的。

  4.如何做出診斷?

  臨床可疑情況。常有可追述到幼兒園時(shí)期的終身便秘史(90%的正常新生兒在出生后48h解第一次大便)。病人生長(zhǎng)發(fā)育較差。腹脹,腹部隆起。直腸壺腹??仗摚它c(diǎn)與心源性便秘病人相反。

  5.如何證實(shí)診斷?

  最可靠的方法是經(jīng)肛門的直腸活檢。作為能夠接受的選擇方法,一些學(xué)者使用肛門直腸壓力計(jì)(見爭(zhēng)論)。

  6.鋇灌腸在診斷中的作用是什么?

  是強(qiáng)調(diào)臨床可疑情況和幫助確定正常和無神經(jīng)節(jié)腸管間的轉(zhuǎn)變部位。但其不應(yīng)作為一種明確診斷的方法。

  7.鑒別診斷

  新生兒:胎糞嵌頓綜合征(無胎糞絞痛)和小左結(jié)腸綜合征。這兩個(gè)是由鋇灌腸檢查明確,并可自限的短暫性梗阻。

  較大兒童:心理性梗阻,其以直腸壺腹內(nèi)糞便及糞塊為特點(diǎn)。直腸測(cè)壓和指腸活檢可以是診斷性的。

  8.未治療的先天性巨結(jié)腸癥的并發(fā)癥是什么?

  慢性便秘,生長(zhǎng)緩慢,急性小腸結(jié)腸炎,腸穿孔,死亡。

  9.先天性巨結(jié)腸癥的治療

  手術(shù)。常分階段進(jìn)行,在活檢證實(shí)未受疾病侵犯的部位做轉(zhuǎn)移性腸造瘺術(shù)為開始。數(shù)個(gè)月后進(jìn)行受累腸管切除或搭橋的最終手術(shù)。偶爾,很短的先天性巨結(jié)腸癥,肛門直腸肌肉切除(去除后側(cè)肌肉束)也可達(dá)到治愈目的(見爭(zhēng)論)。

  10.在最終手術(shù),能夠接受的手術(shù)技術(shù)是什么?

  切除整個(gè)受累部位并且將正常腸管吻合在近肛門水平。

  直腸內(nèi)膜整個(gè)拉出,將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內(nèi)。

  在肛門水平將未受累腸端背-背吻合到直腸。

  11.這些手術(shù)可能的并發(fā)癥是什么?

  伴便秘的直腸狹窄,其產(chǎn)生于局部缺血或感染;復(fù)發(fā)性梗阻或小腸結(jié)腸炎;糞污或腹瀉;泌尿生殖道神經(jīng)性功能不良。

  12.這些手術(shù)的結(jié)果是什么?

  結(jié)果良好,75%——90%恢復(fù)正常的腸功能。

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