α-珠蛋白生成障礙性貧血是檢驗技師考試要求掌握的內容，醫(yī)學教育網搜集整理相關內容供大家參考。

　　α-珠蛋白生成障礙性貧血：缺失一個α基因（-α/αα或α-/αα）者稱為α+珠蛋白生成障礙性貧血靜止型，缺失兩個α基因（α+/α+ 即一—/αα或-α/-α）稱為α0珠蛋白生成障礙性貧血標準型，缺失三個α基因（α+/α0 即α-/一一或一α/一一）雙重雜合子稱為HbH病，缺失四個α（α0/α0）基因純合子稱為Hb Bart病。

　　靜止型患者平常無癥狀，血象無特殊異常，僅在出生八個月時Hb電泳發(fā)現(xiàn)Hb Bart輕度增加（小于2%）后消失。標準型患者癥狀輕，紅細胞包涵體試驗陽性，鹽水滲透脆性下降，Hb電泳HbBart增高（3%～l5%）。血紅蛋白H?。℉bH）有輕度至中度貧血，靶形紅細胞增多，MCV和MCH降低。Hb電泳出現(xiàn)HbH及Bart帶，分別高達5%～30%和5%～l8%，包涵體試驗、熱不穩(wěn)定試驗和異丙醇試驗均可呈陽性，紅細胞壽命期縮短。Hb Bart病Hb明顯下降，紅細胞中心淡染，異形、靶形和有核紅細胞增多，血紅蛋白電泳在陽極出現(xiàn)Hb Bart大于90%，可見少量的HbH和Hb Portland，抗堿血紅蛋白增加。