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小兒腦膜瘤的詳解

小兒腦膜瘤的詳解:

神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成,稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成,沒有概括名稱。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上,現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別,而膠質(zhì)瘤常見的多,所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%.腦膜腫瘤包括腦膜內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤、間葉性非腦膜內(nèi)皮性腫瘤、原發(fā)黑色素細(xì)胞病變和組織來源不明的腫瘤4類。

小兒腦膜瘤發(fā)病機(jī)制

腦膜瘤屬于腦膜內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤,可能來源于蛛網(wǎng)膜絨毛或胚胎殘余。包括11種類型,腦膜內(nèi)皮型、纖維型、混合型、砂粒體型、血管型、微囊型、分泌型、透明細(xì)胞型、脊索樣型、淋巴漿細(xì)胞型、化生型。其中最常見的是腦膜內(nèi)皮型,約占腦膜瘤的53.5%.

腦膜瘤有球形和扁平形兩種。球形多見,表面完整或呈結(jié)節(jié)狀,有色膜,常有一“臍”與硬膜相連;扁平形厚度常不超過1cm,廣布于硬膜上,以顱底部多見。腦膜瘤血管豐富,多由頸外與頸內(nèi)(或椎基底)動脈雙重供血。腫瘤切面呈暗紅色,可有片狀脂質(zhì)沉積的奶黃色區(qū),常見編織狀結(jié)構(gòu),有時見鈣化砂粒,少數(shù)有囊性變。腦膜瘤的組織形態(tài)有多種表現(xiàn),但各類型都多少具有腦膜瘤的基本結(jié)構(gòu),含有腦膜內(nèi)皮細(xì)胞成分,細(xì)胞排列也常保留蛛網(wǎng)膜絨毛及蛛網(wǎng)膜顆粒的一些特點(diǎn),呈漩渦狀或同心圓狀,這些同心圓的中部容易發(fā)生透明變性或鈣化。瘤組織中可見纖維組織、血管組織、脂肪、骨或軟骨以及黑色素等。腫瘤惡性度為Ⅰ級。

小兒腦膜瘤表現(xiàn)及診斷

兒童腦膜瘤以5~14歲為好發(fā)年齡,嬰兒期極為罕見。

1.兒童腦膜瘤臨床表現(xiàn) 最常見的癥狀是顱內(nèi)壓增高,可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和視盤水腫,多有側(cè)腦室內(nèi)或后顱凹腫瘤導(dǎo)致的梗阻性腦積水引起,也可由腫瘤的占位效應(yīng)引起。其次是視力視野障礙,可因腫瘤壓迫視通路或梗阻性腦積水造成繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮引起,側(cè)室內(nèi)的腫瘤可壓迫顳葉深部的視放射引起同向性偏盲。腫瘤沿顱底匍匐生長時可造成腦神經(jīng)的障礙,以面聽神經(jīng)最常見。有8%~31%的患兒表現(xiàn)為抽搐發(fā)作,但癲癇的發(fā)生率較成人低。

2.兒童腦膜瘤特點(diǎn) 兒童腦膜瘤與成人的發(fā)病特點(diǎn)有以下不同:

(1)惡性較成人多見:成人腦膜瘤多為良性,肉瘤樣變少見,而兒童顱內(nèi)腦膜瘤惡性較成人多見。

(2)位于側(cè)腦室三角區(qū)和后顱凹:成人腦膜瘤好發(fā)于大腦突面或矢狀竇旁,而在兒童期腫瘤多位于側(cè)腦室三角區(qū)和后顱凹。

(3)合并有神經(jīng)纖維瘤:患兒多合并有神經(jīng)纖維瘤?。s占20%)。

(4)內(nèi)皮型和血管內(nèi)皮細(xì)胞型多見:成人腦膜瘤以纖維型和沙礫型多見,而兒童則以內(nèi)皮型和血管內(nèi)皮細(xì)胞型多見。

(5)腫瘤常生長較快:成人腦膜瘤多生長緩慢,病程較長;而兒童患者腫瘤常生長較快,就診時腫瘤可生長巨大。

(6)較多與硬腦膜無粘連者:成人腦膜瘤多與硬腦膜有粘連;在兒童則腫瘤與硬腦膜無粘連者不在少數(shù),可能與腫瘤來自于蛛網(wǎng)膜或軟腦膜有關(guān)。

(7)囊變和出血多見:兒童腦膜瘤鈣化少見,囊變和出血多見。

(8)復(fù)發(fā)率較高:兒童腦膜瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率較成人高醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)`搜集整理。

只憑臨床癥狀和體征診斷較為困難,多結(jié)合神經(jīng)放射檢查。腦膜瘤CT上表現(xiàn)為密度均勻的等或稍高密度占位,強(qiáng)化均一。在兒童型腫瘤,囊變和出血較多見而鈣化少見。腫瘤位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)不與腦膜和顱骨粘連也較成人多見。MRI檢查多表現(xiàn)皮質(zhì)樣T1和T2信號占位,均勻強(qiáng)化,可見周圍有包繞流空血管征,腫瘤的部位和特征表現(xiàn)有助于鑒別診斷,部分小兒腦膜瘤可因囊變壞死表現(xiàn)為信號不均一的特征。

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