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埃布斯坦綜合征是由什么原因引起的?

發(fā)病機(jī)制

本畸形的主要病理解剖特點(diǎn)為三尖瓣下移畸形,右心室房化和功能性右心室腔縮小。

右側(cè)房室環(huán)位置正常(常擴(kuò)大),三尖瓣的前側(cè)瓣常正常地附著于纖維環(huán)上,而膈側(cè)瓣和后側(cè)瓣的附著點(diǎn)明顯下移,位于右心室壁心內(nèi)膜上。下移的程度及其附著方式因人而異,即使受罹瓣膜的附著點(diǎn)鄰近纖維環(huán),但由于瓣葉過(guò)長(zhǎng),??稍诶w維環(huán)的遠(yuǎn)端不同部位與右心室壁粘連。此外,這些瓣葉還可借助于畸形的腱索而附著于室間隔和右心室心尖部,三尖瓣后側(cè)瓣往往發(fā)育不全或者完全缺如。上述種種情況,可引起三尖瓣關(guān)閉不全。少數(shù)病人,三尖瓣在心室腔內(nèi)融合成一片膈膜,中間或側(cè)緣有一孔隙,右心房血流必須經(jīng)過(guò)這種孔隙注入心室,因此妨礙心房的排空。

由于三尖瓣下移,致使右心房奪取部分右心室,這個(gè)奪取的區(qū)域的心室壁變薄而房化,右心房腔因之明顯擴(kuò)大。房化的右心室在功能上屬于右心房,但在電活動(dòng)方面卻保留右心室肌的特點(diǎn)。房化的右心室部分越大,功能性右心室腔越小。房化的右心室不能參入右心室排空,相反,它如同一個(gè)心室壁瘤樣,當(dāng)心室收縮時(shí)呈矛盾性地?cái)U(kuò)張,因此干擾了右心室射血醫(yī)學(xué)教*育網(wǎng)搜集整理。

埃布斯坦綜合征往往有心房間交通存在(見(jiàn)于80%的病例),這種心房間交通可以是未閉卵圓孔,也可以是房間隔缺損。此外,少數(shù)病例尚可合并其他先天性畸形,如主動(dòng)脈縮窄、室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄或閉鎖、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或矯正型大血管轉(zhuǎn)位等。后一種情況下,解剖學(xué)上的右心室,在功能上是體循環(huán)的左心室,臨床上可有二尖瓣關(guān)閉不全的表現(xiàn),因而稱(chēng)為左側(cè)埃布斯坦畸形。

這種畸形的病理生理改變,取決于肺動(dòng)脈狹窄的有無(wú)、功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果并存有肺動(dòng)脈瓣狹窄、功能性右心室腔明顯縮小,三尖瓣反流嚴(yán)重,那么右心室收縮時(shí)排血量勢(shì)必減少,臨床上將表現(xiàn)為發(fā)病早、癥狀重、預(yù)后差。反之,血流動(dòng)力學(xué)改變輕,臨床上將表現(xiàn)為發(fā)病晚、癥狀輕、預(yù)后較佳。

前已述及,這種畸形常有心房間交通存在。如果三尖瓣病變很輕,又有房間隔缺損存在,那么可在心房水平發(fā)生左至右分流;或由于三尖瓣病變輕,而卵圓孔已閉,此時(shí)將無(wú)分流。第三種情況是三尖瓣畸形嚴(yán)重,右心房壓力升高,因而出現(xiàn)心房水平的右至左分流。前兩種情況,臨床上常無(wú)發(fā)紺;第三種情況則有發(fā)紺。少數(shù)病人,即使無(wú)明顯右至左分流,但由于心排血量低,動(dòng)靜脈氧差增大,臨床也可有輕度發(fā)紺。此外,在功能性右心室內(nèi),收縮壓可正常,而舒張壓常增高,類(lèi)似于縮窄性心包炎。心房腔收縮壓和舒張壓均升高。肺動(dòng)脈瓣兩側(cè)可有收縮壓差,三尖瓣兩側(cè)可有舒張壓差。前者可能因某一三尖瓣葉過(guò)長(zhǎng),部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形,三尖瓣口狹窄。

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