小兒先天性心臟病——房間隔缺損房間隔缺損約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%～30%，女性較多見(jiàn)。根據(jù)解剖病變的不同可分為第一孔（原發(fā)孔）缺損和第二孔（繼發(fā)孔）缺損。后者常見(jiàn)。

1.病理生理

出生后隨著肺循環(huán)血量的增加，左心房壓力>右心房壓力，分流自左向右，分流量的大小取決于缺損大小。分流造成右心房和右心室負(fù)荷過(guò)重而產(chǎn)生右心房和右心室增大、肺循環(huán)血量增多和體循環(huán)血量減少。分流量大時(shí)可產(chǎn)生肺動(dòng)脈壓力升高，晚期當(dāng)右心房壓力>左心房壓力時(shí)，則可產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。第一孔缺損伴有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左室也增大。

2.臨床表現(xiàn)

缺損小者可無(wú)癥狀，缺損大者由于肺循環(huán)充血，易患肺炎，并因體循環(huán)血量減少而表現(xiàn)為氣促、乏力和影響生長(zhǎng)發(fā)育。醫(yī)。學(xué)教育網(wǎng)搜集整理體檢可見(jiàn)心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)彌散、心濁音界擴(kuò)大、胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并呈固定分裂。

3.診斷檢查

（1）胸部X線(xiàn)檢查心臟外形呈輕至中度擴(kuò)大，以右心房、右心室增大為主，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗，胸透可見(jiàn)肺門(mén)“舞蹈”征，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小。

（2）心電圖典型心電圖表現(xiàn)為電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未閉伴二尖瓣關(guān)閉不全者，則左室亦增大。

（3）超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)右心房、右心室內(nèi)徑增大。二維超聲心動(dòng)圖顯示房間隔回聲中斷，并可提示缺損的位置和大小。

（4）心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量，心導(dǎo)管可由右心房通過(guò)缺損進(jìn)入左心房。

4.治療

缺損較大，影響生長(zhǎng)發(fā)育者需于學(xué)齡前作房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，亦可通過(guò)導(dǎo)管用微型彈簧折傘關(guān)閉房缺。