慢性肺源性心臟病的病因學

　　（一）支氣管-肺疾病　分為兩類：①阻塞性疾病，如慢性支氣管炎、支氣管哮喘和支氣管擴張等所謂慢性阻塞性肺氣腫現稱慢性阻塞性肺?。–OPD）。②限制性疾病，如彌漫性肺間質纖維化、肺結核、塵肺、接觸有毒氣體（如氯、二氧化碳、氧化亞氮等）、胸部放射治療等致廣泛性肺纖維化變化、結節(jié)病、硬皮病、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。

　?。ǘ┯绊懞粑顒拥募膊　〖怪髠葟澓推渌乩?、胸廓改形術后、胸膜纖維化、神經肌肉疾患（如脊髓灰質炎、肌營養(yǎng)不良等）、過度肥胖伴肺泡通氣障礙等。肺血管可能彎曲或扭轉。

　　另慢性高原病缺氧致肺血管長期收縮也是肺心病的一種病因。

　　慢性肺源性心臟病的病理改變

　　慢性缺氧血性肺原性心臟病主要病理如下：

　　（一）支氣管病變　支氣管粘膜炎變、增厚、粘液腺增生、分泌亢進，腺泡擴張伴大量分泌物，支氣管腔內炎癥滲出物及粘液分泌物潴留，形成炎栓或粘液栓阻塞，支氣管纖毛上皮遭受不同程度損害，涉及纖毛上皮凈化功能。病變向下波及細支氣管，可出現平滑肌肥厚，使管腔狹窄而不規(guī)則；又加上管壁痙攣、軟骨破壞、呼吸氣時管腔容易閉陷等改變，使細支氣管不完全或完全阻塞。

　?。ǘ┓闻莶∽儭∮捎谥夤馨l(fā)生上述病變，使排氣管受阻肺泡內殘氣量增多，壓力增高，肺泡過渡膨脹，使泡壁在彈力纖維受損基礎上被動擴張，泡壁斷裂，使幾個小泡融合成一個大泡而形成肺氣腫。

　?。ㄈ┓窝懿∽儭÷宰枞苑尾〕７磸桶l(fā)作支氣管周圍炎及肺炎，炎癥波及支氣管動脈和附近肺動脈分支，使支氣管動脈呈不同程度增厚，出現肺細動脈肌化，中膜肌肥厚，Ⅰ及Ⅱ型膠原面積增多，肺小動脈內膜纖維性增厚。此外可有非特異性肺血管炎，肺血管內血栓形成等。約30%患者中出現擴張的交通支，可產生動-靜脈分流。

　?。ㄋ模┬呐K病變　右心室肥大、室壁增厚、心腔擴張、肺動脈圓錐膨隆、心肌纖維有肥大和萎縮等改變，間質水腫，灶型壞死，壞死灶后為纖維組織所替代。部分患者可合并冠狀動脈粥樣硬化性病變。

　　慢性肺源性心臟病的實驗室檢查

　?。ㄒ唬┭簷z查　紅細胞計數和血紅蛋白常增高，紅細胞壓積正常或偏高，全血粘度、血漿粘度和血小板聚集率常增高，紅細胞電泳時間延長，血沉一般偏快；動脈血氧飽和度常低于正常，二氧化碳分壓高于正常，呼吸衰竭時更為顯著。在心力衰竭期，可有丙氨酸氨基轉移酶和血漿尿素氮、肌酐、血及尿β2微球蛋白（β2-M）、血漿腎素活性（PRA）、血漿血管緊張素Ⅱ等含量增高等肝腎功能受損表現。合并呼吸道感染時，可有白細胞計數增高。在呼吸衰竭不同階段可出現高鉀、低鈉、低鉀或低氯、低鈣、低鎂等變化。

　?。ǘ┨导毦囵B(yǎng)　以甲型鏈球菌、流感桿菌、肺炎球菌、葡萄球菌、奈瑟球菌，草綠色鏈球菌等多見，近年來革蘭陰性桿菌增多，如綠膿桿菌、大腸桿菌等。

　?。ㄈ線檢查?、俜尾孔兓弘S病因而異，肺氣腫最常見。②肺動脈高壓表現：肺動脈總干弧突出，肺門部肺動脈擴大延長及肺動脈第一分支。一般認為右肺動脈第一下分支橫徑≥15mm，或右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥0.17，或動態(tài)觀察較原右肺下動脈干增寬2mm以上，可認為有該支擴張。肺動脈高壓顯著時，中心肺動脈擴張，搏動增強而外周動脈驟然變細呈截斷或鼠尾狀。③心臟變化：心臟呈垂直位，故早期心臟都不見增大。右心室流出道增大時，表現為肺動脈圓錐部顯著凸出。此后右心室流入道也肥厚增大，心尖上翹。有時還可見右心房擴大。心力衰竭時可有全心擴大，但在心力衰竭控制后，心臟可恢復到原來大小。左心一般不大，偶見左心室增大。

　?。ㄋ模┬碾妶D查　右心室肥大及（或）右心房肥大是肺心病心電圖的特征性改變。并有一定易變性，急性發(fā)作期由于缺氧、酸中毒、堿中毒、電解質紊亂等可引起ST段與T波改變和各種心律失常，當解除誘因，病情緩解后?？捎兴謴图靶穆墒С５认?，常見改變?yōu)椋?/p>

　　1.P波變化　額向P波電軸右偏在+70°～+90°之間。Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯中P波高尖，振幅可達0.22mV或以上、稱“肺型P波”。如P＞0.25mV，則診斷肺心病的敏感性、特異性和準確性均增高。

　　2.QRS波群和T波變化　額面QRS波群平均電軸右偏≥+90°。有時電軸極度右偏呈SⅠ、SⅡ、SⅢ的電軸左偏假象。右側胸導聯出現高R波。V5呈深S波，顯著右心室肥大。有時在V3R、V1導聯可出現q波，或在V1～V5導聯都呈QS與rS波形。重度肺氣患者如心電圖從正常轉至出現不全性右束支傳導阻滯，往往表示有右心負荷過重，具有一定診斷價值。極少數患者有左心室肥大的心電圖改變，這可能由于合并高血壓、冠心病或支氣管動脈分支擴張有左到右分流，左室泵出比右室更多血流而肥厚所致。Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯和右側胸導聯的T波可倒置?？沙霈F各種心律失常。此外，肺心病常出現肢體導聯低電壓、順鐘向轉位等心電圖改變，這類表現也見于肺氣腫，因此不能作為診斷肺心病的心電圖改變。

　?。ㄎ澹┬南蛄繄D檢查　主要表現為右心室肥大和（或右心房增大，隨右心室肥大的程度加重，QRS方位由正常的左下前或后逐漸演變?yōu)橄蚝?，再向下，最后轉向右前，但終末部仍在右后。QRS環(huán)自逆鐘向運動或8字型發(fā)展至重度時之順鐘向運行。P環(huán)多狹窄，左側面與前額面P環(huán)振幅增大，最大向量向前下、左或右。一般來說，右心房肥大越明顯，則P環(huán)向量越向右。

　?。┏曅膭訄D檢查　可顯著肺總動脈舒張期內徑明顯增大，右肺動脈內徑增大，右心室流出道增寬伴舒張末期內徑增大，右心室內徑增大和右心室前壁及室間隔厚度增加，搏動幅度增強。多普勒超聲心動圖時現三尖瓣返流及右室收縮壓增高。多普勒頻譜分析可顯示右室射血時間縮短，右室射血前期延長。

　?。ㄆ撸┓喂δ軝z查　在心肺功能衰竭期不宜進行本檢查，癥狀緩解期中可考慮測定。病人均有通氣和換氣功能障礙。表現為時間肺活量及最大通氣量減低，殘氣量增加。用四探頭功能儀以及γ照相和靜脈彈丸式注射法注入核素133氙測定兩肺上下野半清除時間可反映局部通氣功能，比一般肺功能的肺心病檢出率高。

　?。ò耍┯倚膶Ч軝z查　經靜脈送入漂浮導管至肺動脈，直接測定肺動脈和右心室壓力，可作為肺心病的早期診斷。

　　此外，肺阻抗血流圖及其微分圖的檢查在一定程度上能反映機體內肺血流容積改變，了解肺循環(huán)血流動力學變化，肺動脈壓力大小和右心功能；核素心血管造影有助于了解右心室功能改變；肺灌注掃描如肺上部血流增加，下部減少，則提示有肺動脈高壓存在。

　　慢性肺源性心臟病的診斷與鑒別診斷

　　【診斷】

　　本病由慢性廣泛性肺-胸疾病發(fā)展而來，呼吸和循環(huán)系統的癥狀?；祀s出現，不判定心臟病是否已出現，故早期診斷比較困難。一般認為凡有慢性廣泛性肺、胸疾病患者，一旦發(fā)現有肺動脈高壓、右心室增大而同時排隊了引起右心增大的其他心臟病可能時，即可診斷為本病。

　　【鑒別診斷】

　　1.冠心病　本病和冠心病都見于老年患者，且均可發(fā)生心臟擴大、心律失常和心力衰竭，少數患者心電圖上I、aVL或胸導聯出現Q波，類似陳舊性心肌梗死。但肺心病無典型心臟病或心肌梗死的臨床表現，又如有慢性支氣管炎、哮喘、肺氣腫等胸、肺疾患史，心電圖中ST-T改變多不明顯，且類似陳舊性心肌梗死的圖形多發(fā)生于肺心病的急性發(fā)作期和明顯右心衰竭時，隨著病情的好轉，這些圖形可很快消失。

　　2.風濕性心臟病　肺心病患者在三尖瓣區(qū)可聞及吹風樣收縮期雜音，有時可傳到心尖部；有時出現肺動脈瓣關閉不全的吹風樣舒張期雜音：加上右心肥大、肺動脈高壓等表現，易與風濕性心瓣膜病相混淆。一般通過詳細詢問有關慢性肺、胸疾患的病史、有肺氣腫和右心室肥大的體征，結合X線、心電圖、心向量圖、超聲心動圖等表現，動脈血氧飽和度顯著降低，二氧化碳分壓高于正常等，可資鑒別。

　　3.原發(fā)性擴張型心肌病、縮窄性心包炎　前者心臟增大常呈球形，常伴心力衰竭、房室瓣相對關閉不全所致雜音。后者有心悸、氣促、紫紺、頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、浮腫及心電圖低電壓等，均需與肺心病相鑒別。一般通過病史、X線、心電圖等檢查不難鑒別。此外，紫紺明顯有胸廓畸形者，還需與各種紫紺型先天性心臟病相鑒別，后者多有特征性雜音，杵狀指較明顯而無肺水腫，鑒別一般無多大困難。

　　4.其他昏迷狀態(tài)　本病有肺性腦病昏迷時尚需與肝性昏迷、尿毒癥昏迷和少數腦部占位性病變或腦血管意外的昏迷相鑒別。這類昏迷一般都有其原發(fā)疾病的臨床特點，不難鑒別。

　　慢性肺源性心臟病的治療

　　由于絕大多數肺心病是慢性支氣管炎、支氣管哮喘并發(fā)肺氣腫的后果，因此積極防治這些疾病是避免肺心病發(fā)生的根本措施。應講究衛(wèi)生、戒煙和增強體質，提高全身抵抗力，減少感冒和各種呼吸道疾病的發(fā)生。對已發(fā)生肺心病的患者，應針對緩解期和急性期分別加以處理。呼吸道感染是發(fā)生呼吸衰竭的常見誘因，故需要積極予以控制。

　?。ㄒ唬┚徑馄谥委煛∈欠乐狗涡牟“l(fā)展的關鍵?？刹捎芒倮渌辽砗碗跏胶粑翱s唇呼氣以改善肺臟通氣等耐寒及康復鍛煉。②鎮(zhèn)咳、祛痰、平喘和抗感染等對癥治療。③提高機體免疫力藥物如核酸酪素注射液（或過期麻疹減毒疫苗）皮下或肌肉注射和（或）霧化吸入，每次2～4ml，每周二次，或核酸酪素口服液10ml/支，3次/d，3～6月為一療程。氣管炎菌苗皮下注射、免疫核糖核酸、胎盤脂多糖肌肉注射、人參、轉移因子、左旋咪唑口服等。④中醫(yī)中藥治療，中醫(yī)認為本病主要證候為肺氣虛，其主要表現為肺功能不全。治療上宜扶正固本、活血化瘀，以提高機體抵抗力，改善肺循環(huán)情況?？蛇x用黨參、黃芪、沙參、麥冬、丹參、紅花等。對緩解期中患者進行康復治療及開展家庭病床工作能明顯降低急性期的發(fā)作。

　?。ǘ┘毙云谥委?/p>

　　1.控制呼吸道感染　呼吸道感染是發(fā)生呼吸衰竭和心力衰竭的常見誘因，故需積極應用藥物予以控制。目前主張聯合用藥。宜根據痰培養(yǎng)和致病菌對藥物敏感的測定結果選用，但不要受痰菌藥物試驗的約束。未能明確何種致病菌時，可選用青霉素160萬～600萬u/d，肌肉注射或慶大霉素12萬～24萬u/d，分次肌肉注射或靜脈滴注。一般需觀察2～3天，如療效不明顯可考慮改用其他種類抗菌藥物，如氨芐青霉素2～6g/d，羧芐青霉素4～10g/d、林可霉素1.2～2.4g/d等肌肉或靜脈滴注或羧胺芐青霉素2～4g/d，分次口服。頭孢噻吩、頭孢羧唑、頭孢哌酮2～4g/d，分次肌內注射或頭孢環(huán)已烯同量分次口服也可選用。但切不可不必要地頻繁調換。金黃色葡萄球菌感染可用紅霉素加氯霉素；苯唑青霉素或頭孢噻吩或頭孢唑啉加卡那霉素或慶大霉素等。綠膿桿菌感染，可用羧芐青霉素、磺芐青霉素、呋芐青霉素、氧哌嗪青霉素、頭孢噻甲羧肟或加丁胺卡那霉素或慶大霉素等聯合應用。除全身用藥外，尚可局部霧化吸入或氣管內滴注藥物。長期應用抗生素要防止真菌感染。一旦真菌已成為肺部感染的主要病原菌，應調整或停用抗生素，給予抗真菌治療。

　　2.改善呼吸功能，搶救呼吸衰竭　采取綜合措施，包括緩解支氣管痙攣、清除痰液、暢通呼吸道，持續(xù)低濃度（24%～35%）給氧，應用呼吸興奮劑等。必要時施行氣管切開、氣管插管和機械呼吸器治療等。晚近有用肝素25～100mg或肝素50mg、654-210mg加于葡萄糖溶液中每日靜脈滴注，共7～10天，以降低痰及血液粘滯性，解除支氣管痙攣，抗過敏，但同時需測凝血酶原時間以免導致出血。

　　3.控制心力衰竭　輕度心力衰竭給予吸氧，改善呼吸功能、控制呼吸道感染后，癥狀即可減輕或消失。較重者加用利尿劑亦能較快予以控制。

　?、爬騽┑膽贸齻€別情況下需用強力快速作用制劑外，一般以間歇、小量交替使用緩慢制劑為妥。除能減少鈉、水潴留外，并使血氣低含量異?？扇〉酶纳?。但使用時應注意到可引起血液濃縮，使痰液粘稠，加重氣道阻塞；電解質紊亂尤其是低鉀、低氯、低鎂和堿中毒，誘致難治性浮腫和心律失常。因此，應用雙氫氯噻嗪、丁苯氧酸、速尿等排鉀藥物時，應補充氯化鉀或加用保鉀利尿劑如氨苯喋啶或安體舒通等。中草藥如復方五加農湯、車前子、金錢草等均有一定利尿作用。

　?、圃诤粑δ芪锤纳魄?，洋地黃類藥物療效差，使用時劑量宜小，否則極易發(fā)生毒性反應，出現心律失常。最好采用作用快、排泄快的制劑如毛花丙甙（西地蘭）或毒毛旋花子甙K.口服洋地黃類的劑量，通常采用每天口服地高辛0.25mg一次給藥法。應用小劑量地高辛后，心力衰竭未能滿意控制時，可加用卡托普利25～75mg/d，分次服用。要注意血壓、中性白細胞降低和蛋白尿等副作用。

　?、茄軘U張劑如酚妥拉明是α-腎上腺素能受體阻滯劑，可用10～20mg加入5%葡萄糖液250～500ml中，或再加入肝素50mg緩慢靜脈滴注1次/d.此外如消普鈉、消心痛、硝苯吡啶、多巴胺和多巴酚丁胺等藥物均有一定療效。

　　4.控制心律失?！〕Ｒ?guī)處理外，需注意治療病因，包括控制感染、糾正缺氧、糾正酸堿和電解質平衡失調等。病因消除后心律失常往往會自行消失。此外，應用抗心律失常藥物時還要注意避免應用心得安等β腎上腺素能受體阻滯劑，以免引起支氣管痙攣。

　　5.應用腎上腺皮質激素　在有效控制感染的情況下，短期大劑量應用腎上腺皮質激素，對搶救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。通常用氫化考的松100～300mg或地塞米松10～20mg加于5%葡萄糖溶液500ml中靜脈滴注，每日一次，后者亦可靜脈推注，病情好轉后2～3天停用。如胃腸道出血，腎上腺皮質激素的使用應十分慎重。

　　6.并發(fā)癥的處理　并發(fā)癥如酸堿平衡失調和電解質紊亂、消化道出血、休克、彌散性血管內凝血等的治療。

　　7.中醫(yī)治療　肺心病急性發(fā)作期表現為本虛證實，病情多變，治療應按急則治標、標本兼治的原則。

　?、欧文I氣虛外感型（肺功能不全合并呼吸道感染），偏寒者宜宣肺散寒、祛痰平喘，可用小青龍湯、真武湯等加減。偏熱者宜清熱化痰、佐以平喘，可用麻杏石甘湯合滲蘇飲、瀉白散加減。

　?、菩姆文I陽虛水泛型（以心功能不全為主），宜溫腎健脾、利水益氣寧心，佐以活血化瘀，可用苓桂術甘湯合真武湯、黃芪必甲散、蘇子降氣湯等加減。氣陰二虧（心衰多伴有低鈉、低鉀、低滲血癥）宜養(yǎng)氣養(yǎng)陰，生脈散加減。

　?、翘禎岜胃[型（肺性肺?。?，宜清熱豁痰、開竅醒神，可用清營湯、丹溪獨活湯、滌痰湯等加減。

　?、葻o陽欲絕型（休克），需加陽救急湯、獨參湯等。

　?、蔁嵊賯j型（伴有出血傾向），宜清熱涼血、活血止血，可用犀角地黃湯調十灰散、濟生回生丸、黃土湯加減。此外，氣虛津傷（用激素、抗生素及利尿劑治療后期）宜益氣養(yǎng)陰、潤肺化痰，沙參麥冬湯加減。又中西醫(yī)結合治療是一種很好的治療途徑。

　　慢性肺源性心臟病的并發(fā)癥與預后預防

　　【并發(fā)癥】

　　最常見為酸堿平衡失調和電解質紊亂。其他尚有上消化道出血和休克，其次為肝、腎功能損害及肺性腦病，少見的有自發(fā)性氣胸、彌散性血管內凝血等，后者病死率高。

　　【預后預防】

　　本病常年存在，但多在冬季由于呼吸道感染而導致呼吸衰竭和心力衰竭，病死率較高。1973年前肺心病住院病死率在30%左右，以后加強了對本病的防治，1983年已降到15%以下，近12年來仍在15左右，這與肺心病發(fā)病高峰年齡向高齡推移，多臟器合并癥，感染菌群的改變，綠膿桿菌感染增多等多層因素有關。主要死因依次為肺性腦病、呼吸衰竭，心力衰竭、休克、消化道出血、彌漫性血管內凝血、全身衰竭等。本病病程中多數環(huán)節(jié)是可逆的，通過適當治療，心肺功能都可有一定程度的恢復，發(fā)生心力衰竭并不表示心肌已喪失收縮力。

　　慢性肺源性心臟病的臨床表現

　　除原發(fā)病表現外，主要是心、肺功能損害的表現。根據其功能代償狀態(tài)可分為兩期：

　　心、肺功能代償期（包括緩解期）

　　1.原發(fā)病表現

　　以慢支為例，病人主要表現為長期咳嗽、咯痰或伴有喘息，動則加重。查體桶狀胸，兩肺呼吸活動度減弱，觸覺語顫減弱，雙肺叩診過清音，肺下界下降，肺下界活動度減小，聽診兩肺呼吸音減弱，合并肺部感染時兩下肺可聞及濕啰音等。

　　2.肺動脈高壓表現

　　典型體征為肺動脈瓣聽診區(qū)第二心音亢進。

　　3.右心室肥大表現

　　表現為劍突下明顯心臟搏動，三尖瓣聽診區(qū)可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風樣雜音等。

　　心、肺功能失代償期（急性加重期）

　　多因呼吸道感染而誘發(fā)。主要表現為呼吸衰竭和右心衰竭。

　　1.呼吸衰竭

　　主要由嚴重缺氧和二氧化碳潴留引起。表現為休息時心率增快、呼吸困難、紫紺、乏力以及頭暈、頭痛、記憶力下降等，重者煩躁不安或神志不清、抽搐。

　　2.右心衰竭

　　表現為食欲不振、消化不良、腹脹等，查體可見頸靜脈怒張、肝臟腫大、觸痛、肝頸靜脈回流征陽性、下肢凹陷性水腫或出現胸、腹水等，并可出現各種心律失常，以房性心律失常最為多見。

　　慢性肺源性心臟病的并發(fā)癥

　　當動脈血二氧化碳分壓超過16.67kPa（80mmHg）時，病人出現一系列神經精神癥狀如睡眠顛倒、神志恍惚、幻覺等稱為肺性腦病。

　　常見并發(fā)癥有：

　　1.肺性腦病

　　肺心腦病為肺心病常見的嚴重并發(fā)癥之一。其病死率高，預后差。是肺心病的主要死亡原因。

　　2.心律失常

　　可出現各種類型的心律失常。以房性早搏和陣發(fā)性室上性心動過速最為多見。

　　3.酸堿平衡和電解質平衡紊亂

　　肺心病失代償期可見各種類型的酸堿平衡紊亂，其中呼吸性酸中毒、代謝性酸中毒最為常見，并且?guī)追N情況可同時存在。電解質紊亂主要有低血鉀、高血鉀、低血鈉、低血氯。

　　4.消化道出血

　　多發(fā)生在病情嚴重者，因缺氧、消化道淤血和應激性腎上腺糖皮質激素分泌增多而發(fā)生消化道應激性潰瘍出血。

　　5.休克

　　可發(fā)生感染性休克、失血性休克或心源性休克。

　　6.彌漫性血管內凝血（DIC）

　　可因感染、嚴重缺氧以及酸堿平衡、水電解質平衡紊亂、血液粘稠度增高等多種原因引發(fā)DIC.