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原發(fā)性免疫性血小板減少癥

原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP）亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，主要講述成人ITP，好發(fā)于青年女性。

病因和發(fā)病機(jī)制

1.免疫因素

血小板抗原結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，與抗體或補(bǔ)體相結(jié)合的血小板易破壞而縮短壽命。

2.肝、脾對血小板的清除作用加強(qiáng)　脾臟是血小板抗體產(chǎn)生的主要部位，也是破壞的主要場所。

3.雌激素的作用　雌激素抑制血小板生成。

臨床表現(xiàn)

成人ITP—般起病隱襲，多數(shù)出血較輕，但可因感染而突然加重，少數(shù)出血較重，除有皮膚、黏膜出血外，還可有內(nèi)臟出血。

女性長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。病情反復(fù)發(fā)作，甚至遷延數(shù)年，未見自行緩解者。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血小板檢查　血小板計數(shù)減少。

2.出血時間延長，凝血功能均正常。

3.骨髓象　巨核細(xì)胞數(shù)量增加，伴巨核細(xì)胞成熟障礙，幼稚型增加，產(chǎn)板型減少。

4.血小板相關(guān)抗體　多數(shù)陽性。

診斷

（1）至少2次化驗(yàn)檢查血小板減少。

（2）脾臟一般不增大。

（3）骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙。

（4）需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

治療

血小板明顯減少、出血嚴(yán)重者，應(yīng)避免應(yīng)用減少血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物。

嚴(yán)重血小板減少是指＜（10～20）×10⁹/L，應(yīng)予緊急處理。

（1）血小板成分輸注 

（2）大劑量免疫球蛋白 

（3）靜脈注射糖皮質(zhì)激素 

（4）促血小板生成藥物 

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