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肥厚型心肌病的臨床表現

【考頻指數】★★★

【考點精講】

肥厚型心肌病的臨床表現

1.癥狀：部分無癥狀，部分表現為勞力性呼吸困難、胸悶、胸痛及心悸。

頭暈及暈厥多在運動時出現。

猝死可為首發(fā)癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。

少數患者最后出現收縮功能下降，室壁變薄，左室擴大，類似擴張型心肌病。

2.體格檢查：胸骨左緣第3——4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫。

應用β受體拮抗劑及下蹲位可使雜音減輕；

應用強心藥物、利尿劑、硝酸甘油或行Valsalva動作可使雜音增強；

梗阻性心肌病患者因血流經過狹窄處時的漏斗效應，吸引二尖瓣前葉收縮期前向運動，貼近室間隔，可進一步加重左室流出道梗阻，同時出現二尖瓣關閉不全，在心尖可聞及全收縮期吹風樣雜音。

【進階攻略】

必須掌握肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔變小，常為不對稱性室間隔肥厚。猝死可為首發(fā)癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。胸骨左緣第3——4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫。使雜音增強和減弱的因素也應該熟悉。常在病例題中考查。

【易錯易混辨析】

肥厚型心肌病常因左室容積減少即前負荷減少（如屏氣，Valsava試驗，含化硝酸甘油等）或心肌收縮力增加（如心動過速、運動時）而增強。反之，左室容積增加（如下蹲時）或心肌收縮力低下時（如使用β受體阻滯劑等）則可減弱。這些特點可與主動脈瓣狹窄相鑒別。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.肥厚型梗阻性心肌病胸骨左緣的收縮期雜音變化下列哪項是正確的

A.左室流出道狹窄加重時減輕

B.屏氣時減輕

C.左室容積減少時增強

D.增加心肌收縮力時減輕

E.下蹲時增強

二、A2型選擇題

1.男性，43歲?；顒雍笮赝?年，曾診為肥厚型心肌病，要求明確診斷，下列哪項不可能是肥厚型梗阻性心肌病的表現

A.心絞痛

B.病理性Q波

C.暈厥

D.心尖部可聞及收縮期雜音

E.含硝酸甘油后胸骨左下緣收縮期雜音減輕

三、A3/4型選擇題

男性，21歲，近半年來反復心悸、胸痛、勞力性呼吸困難，時有頭暈或短暫神志喪失。體檢發(fā)現：心臟輕度增大，心尖部有2級收縮期雜音和第四心音，胸骨左緣第3——4肋間聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音。

1.最可能的診斷是

A.冠心病心絞痛

B.二尖瓣關閉不全

C.主動脈瓣狹窄

D.肥厚型梗阻性心肌病

E.病毒性心肌炎

2.最有價值的診斷方法是

A.胸部X線攝片

B.心電圖

C.超聲心動圖

D.心臟核素檢查

E.冠狀動脈造影

3.應選用的藥物是

A.地高辛

B.硝酸甘油

C.心得安（普萘洛爾）

D.卡托普利

E.雙氫克尿噻

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.C

【答案解析】肥厚型梗阻性心肌病可以完全無自覺癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現。多數患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時或運動時的眩暈，甚至昏厥等表現。體檢可發(fā)現心臟輕度增大，可聞及第四心音，心尖部常有收縮期雜音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3——4肋間聽到較粗糙的收縮期噴射性雜音，該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負荷減少（如屏氣，Valsava試驗，含化硝酸甘油等）或心肌收縮力增加（如心動過速、運動時）而增強。反之，左室容積增加（如下蹲時）或心肌收縮力低下時（如使用β受體阻滯劑等）則可減弱。

二、A2型選擇題

1.E

【答案解析】肥厚型梗阻性心肌病由于心室流出道梗阻，心輸出量降低，冠脈供血不足，可有心絞痛表現，嚴重者血壓降低會有暈厥的表現。而肥厚的室間隔使得室間隔左向右的去極化向量增加，因而在V4-6表現出間隔Q波。服用硝酸甘油后，回心血量降低，壓力階差增大，雜音應該增強。

三、A3/4型選擇題

1.D

2.C

3.C

【答案解析】患者時有頭暈或短暫神志喪失，胸骨左緣第3——4肋間粗糙噴射性收縮期雜音為肥厚型梗阻性心肌病的典型表現。超聲心動圖舒張期室間隔與左室后壁厚度之比≥1.3最有診斷價值。β受體阻滯劑（心得安）有利于防止心動過速，減輕左室流出道狹窄。

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