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再生障礙性貧血是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中內(nèi)科學(xué)《血液系統(tǒng)》常考的知識點,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下:
【考頻指數(shù)】★★★
(2)臨床癥狀
2)感染:常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染,嚴(yán)重時可有敗血癥。
3)出血:皮膚、黏膜出血,婦女常有月經(jīng)過多。嚴(yán)重時可有內(nèi)臟出血。
3.實驗室檢查
(1)血常規(guī):全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。
(2)骨髓象:骨髓增生減低或重度減低,巨核細(xì)胞明顯減少或缺如,非造血細(xì)胞增多。
4.診斷與鑒別診斷
(1)診斷:①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;②骨髓增生不良;③一般無肝、脾腫大;④除外其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。
(2)鑒別診斷
1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:血紅蛋白尿發(fā)作,酸溶血試驗(Ham試驗)陽性,CD55、CD59缺乏。
2)骨髓增生異常綜合征:外周可有一系或兩系血細(xì)胞減少,骨髓增生活躍,原始細(xì)胞比例升高,有病態(tài)造血。
5.治療
(1)一般支持治療。
(2)慢性再生障礙性貧血
雄性激素:首選藥物。具有刺激造血作用,療程不應(yīng)短于6個月。不良反應(yīng)常見,如男性化與肝功能異常等。
(3)重型再生障礙性貧血
1)異基因造血干細(xì)胞移植為首選。
2)抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)(兔)3~5mg/(kg·d),用5d或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)(馬)10~15mg/(kg·d),用5d.不良反應(yīng)有超敏反應(yīng)和血清病。
3)環(huán)孢素,劑量3~5mg/(kg·d),長期維持。
【進(jìn)階攻略】
該知識點基本上每年1題,出題重點集中在再生障礙性貧血的診斷,包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點??山Y(jié)合病例分析。其次是治療,慢性再生障礙性貧血的首選治療要重點掌握。
【易錯易混辨析】
重點掌握的幾個題眼:
堿性磷酸酶積分(NAP)升高,只要出現(xiàn)這個,就是再障。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗:酸溶血(Ham)試驗陽性。
骨髓增生異常綜合征(MDS)最大特點四個字“病態(tài)造血”。
【知識點隨手練】
一、A1型選擇題
1.下列實驗室檢查結(jié)果中,支持再生障礙性貧血的是
A.外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞
B.外周血淋巴細(xì)胞比例減低
C.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低
D.骨髓中巨核細(xì)胞減低
E.骨髓中非造血細(xì)胞減低
2.下列治療再生障礙性貧血的藥物中,屬于促進(jìn)造血的是
A.環(huán)孢菌素A
B.麥考酚嗎乙酯
C.甲潑尼龍
D.環(huán)磷酰胺
E.司坦唑醇
二、A2型選擇題
1.年輕女性患者,因有嚴(yán)重出血傾向入院,查體合作,肝、脾、淋巴結(jié)不大、胸骨無壓痛。化驗:Hb 40g/L,WBC 2.0×109/L,PLT 15×109/L.骨髓增生極度減低,全片未見巨核細(xì)胞。診斷首先考慮
A.急性再生障礙性貧血
B.慢性再生障礙性貧血
C.急性白血病
D.血小板減少性紫癜
E.過敏性紫癜
三、A3/4型選擇題
女性,18歲,發(fā)熱、鼻出血、皮膚紫癜2周,舌尖可見血皰,雙下肢可見瘀斑,淺表淋巴結(jié)及肝、脾未觸及,胸骨壓痛陰性,血紅蛋白52g/L,白細(xì)胞2.0×109/L,分類中性0.24,淋巴0.75,嗜堿粒0.01,血小板10×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.001,胸部X線片示右下肺炎。
1.關(guān)于該患者的預(yù)后,哪項描述是正確的
A.不積極治療多于6~12個月內(nèi)死亡
B.較好,生存期長
C.一般治療即可緩解癥狀
D.骨髓有病態(tài)造血
E.有染色體異常者預(yù)后良好
2.治療應(yīng)積極考慮使用
A.葉酸,維生素B12
B.硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵
C.維生素C,雄激素
D.同種異基因造血干細(xì)胞移植
E.促紅細(xì)胞生成素
3.明確診斷應(yīng)先做哪一項檢查
A.B超
B.硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵
C.骨髓檢查
D.MRI
E.同位素骨掃描
4.本例最可能的診斷是
A.脾功能亢進(jìn)
B.再生障礙性貧血
C.淋巴瘤
D.慢性粒細(xì)胞白血病
E.多發(fā)性骨髓瘤
【知識點隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.D
【答案解析】再生障礙性貧血的骨髓象特點:①多部位增生減低或重度減低,粒、紅細(xì)胞系明顯減少,淋巴細(xì)胞相對增多;②粒細(xì)胞系減少以成熟粒細(xì)胞為主;③紅細(xì)胞系統(tǒng)減少,比例下降,以晚幼紅細(xì)胞為主,成熟紅細(xì)胞形態(tài)多無明顯變化;④漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、組織細(xì)胞等比例增多;⑤絕大多數(shù)患者骨髓找不到巨核細(xì)胞。除D之外其余選項均不正確。
2.E
【答案解析】環(huán)孢菌素A、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺均為免疫抑制劑,甲潑尼龍為激素,司坦唑醇為雄激素。雄激素可提高體內(nèi)紅細(xì)胞生成素的水平和直接促進(jìn)紅系造血,用于治療非重型再障,聯(lián)合免疫抑制劑應(yīng)用可提高療效。
二、A2型選擇題
1.A
【答案解析】患者的臨床癥狀及血液學(xué)檢查結(jié)果表明有急性重度貧血、出血和感染。
三、A3/4型選擇題
1.A
【答案解析】再生障礙性貧血分為重型和非重型,非重型多數(shù)可緩解甚至治愈,重型發(fā)病急,病情重,死亡率極高。再障骨髓沒有病態(tài)造血,已經(jīng)證實部分患者會有染色體突變,預(yù)后有好有壞,某些再障是可以轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="http://serviciosjt.com/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink">白血病的。
2.D
【答案解析】本題患者起病急,貧血、出血、發(fā)熱明顯,診斷考慮為重型再障,最適宜的治療是骨髓移植。再生障礙性貧血的治療原則,主要包括:(1)早期診斷和治療;
4.B
【答案解析】患者實驗室檢查示全血細(xì)胞減少,造血功能低下,并有出血的表現(xiàn),并且發(fā)熱,肺內(nèi)有感染,可診斷為再生障礙性貧血。
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