C1與抗原抗體復(fù)合物中免疫球蛋的補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)相結(jié)合至C1酯酶形成的階段。
C1是由三個單位Clq、Clr和Cls依賴Ca+結(jié)合成的牢固的非活性大分子。
Clq:Clq分子有6個能與免疫球蛋白分子上的補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)相結(jié)合的部位。當(dāng)兩個以上的結(jié)合部位與免疫球蛋白分子結(jié)合時,即Clq橋聯(lián)免疫球蛋白之后,才能激活后續(xù)的補(bǔ)體各成分(圖3-1)IgG為單體,只有當(dāng)其與抗原結(jié)合時,才能使兩個以上的IgG分子相互靠攏,提供兩個以上相鄰的補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)不能與Clq接觸,只有當(dāng)IgM與抗原結(jié)合,發(fā)生構(gòu)型改變,暴露出補(bǔ)體結(jié)合部位之后,才能與Clq結(jié)合。一個分子的IgM激活補(bǔ)體的能力大于IgG.Clq與補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)橋聯(lián)后,其構(gòu)型發(fā)生改變,導(dǎo)致Clr和Cls的相繼活化。
Clr:Clr在C1大分子中起著連接Clq和Cls的作用。Clq啟動后可引起Clr構(gòu)型的改變,在活性的Clr,后者可使Cls活化。
Cls:Clr使Cls的肽鏈裂解醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理,其中一個片段Cls具有酯酶活化,即CI的活性。此酶活性可被C1INH滅活。
在經(jīng)典途徑中,一旦形成Cls,即完成識別階段,并進(jìn)入活化階段。
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