遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥臨床特征
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(1)成簇的毛細(xì)血管擴(kuò)張:多見(jiàn)于上半身,如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多為紅色或暗紅色,壓之褪色,呈針頭狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛網(wǎng)狀或瘤狀的突起。
(2)反復(fù)同一部位出血:幼年時(shí)多見(jiàn)鼻衄、齦血,成年后可有胃腸道、泌尿道、呼吸道反復(fù)出血。女性月經(jīng)量增多,手術(shù)、創(chuàng)傷和分娩后出血難止。
實(shí)驗(yàn)室檢查:除部分患者的CFT陽(yáng)性外,其他血栓與止血檢驗(yàn)的結(jié)果多為正常。
出血嚴(yán)重者可有低色素小細(xì)胞性貧血。病變部位組織病理學(xué)檢查可見(jiàn)毛細(xì)血管壁缺乏彈力纖維及(或)平滑肌層,此是確診的佐證。
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