嗜酸粒細胞白血病是臨床檢驗主管技師考試中可能涉及的知識點，醫(yī)學教育網(wǎng)整理了相關知識，以便大家及時掌握！

嗜酸粒細胞白血病：

1961年Bentley等首次提出EoL的診斷標準：外周血嗜酸粒細胞顯著增高，病程中骨髓和（或）外周血原始粒細胞高于正常。并將EoL分為兩組：①起病時外周血和（或）骨髓原始粒細胞增高的EoL；②呈急性或慢性病程的成熟嗜酸粒細胞性EoL.兩組病人在病程中骨髓和（或）外周血中原始粒細胞須高于5%.1969年Benvenisti等提出了新的EoL診斷標準：肝、脾、淋巴結腫大，顯著的嗜酸粒細胞持續(xù)增高，常伴有貧血和并除外其他原因（如過敏、寄生蟲、膠原病、伴嗜酸粒細胞增多的其他惡性病等）所致的嗜酸粒細胞增多；同時將EoL按形態(tài)學分為3種類型：①原始細胞馴（急性）：外周[0L和（或）骨髓中有大量的原始粒細胞和嗜酸粒細胞；②幼稚細胞型：病程中外周血除顯著嗜酸粒細胞增高外，尚有幼稚嗜酸和（或）中性粒細胞；③成熟細胞型：外周血僅有成熟嗜酸粒細胞。我國基本沿用這一標準。

Weide等證實慢性嗜酸粒細胞（CEL）為一獨立的疾病。因此，現(xiàn)在一般將EoL分為急性嗜酸粒細胞白血病（AEL）和CEL兩種亞型。AEL的診斷相對較容易，可認為是骨髓和周血嗜酸粒細胞達50%-80%的急性髓系白血病（AML），其嗜酸性前體細胞具有細胞遺傳學異常?？骨杌锏倪^氧化物酶染色，有助于確定向嗜酸粒細胞分化的白血病原始細胞和部分周血或骨髓中嗜酸粒細胞較少的急性嗜酸粒細胞白血病的診斷。需與AEL鑒別的疾病主要有：①伴嗜酸粒細胞增多的急性髓系白血病（AML）：如N2、N4Eo等，其嗜酸粒細胞為非惡性克隆起源；②伴嗜酸粒細胞增多的；③8pll骨髓增殖綜合征；④：AEL患者Ph染色體一般為陰性。醫(yī)學教育網(wǎng)|搜集整理

CEL骨髓和外周血中以成熟嗜酸粒細胞為主，主要應與特發(fā)性嗜酸粒細胞增多綜合征（idiopathichypere-inophilicsyndrome，IHES）相鑒別。嗜酸粒細胞白血病可具有高嗜酸粒細胞綜合征的特點，二者的根本區(qū)別在于CEL的嗜酸粒細胞是惡性增殖，為單克隆性增殖；而IHES的嗜酸粒細胞可能是反應性增殖，為多克隆增殖。證實有克隆性染色體異常的成熟嗜酸粒細胞增生的患者即可診斷CEL.就診時無嗜酸粒細胞惡性增殖的證據(jù)，根據(jù)顯著的肝脾腫大、貧血和等臨床癥狀亦可診斷為CEL.國內肖志堅等于2000年提出了建議的EoL診斷分型標準：（1）AEL①外周血嗜酸粒細胞持續(xù)增高（>1.5×109/L），并出現(xiàn)不成熟嗜酸粒細胞和（或）不成熟粒細胞。有進行性貧血和血小板減少；②骨髓中原始粒細胞≥5%，各階段嗜酸粒細胞≥30%；③有嗜酸粒細胞惡性增殖的證據(jù)。（2）CEL①外周血成熟嗜酸粒細胞持續(xù)增高（>1.5×109/L）；②骨髓嗜酸粒細胞≥30%；③能除外其他原因所致的嗜酸粒細胞增多；④肝脾腫大伴貧血和血小板減少或有嗜酸粒細胞惡性增殖的證據(jù)。

嗜酸粒細胞白血病患者常出現(xiàn)支氣管痙攣和心肌纖維化所致的心力衰竭。肝、脾腫大曰較其他AML類型常見。

治療反應和其他類型AML相似，部分病例對長春新堿和羥基脲敏感。