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[心臟病學(xué)]第十節(jié) 心肌疾病

  心肌疾病是指以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病,本病可分為兩大類:一類為病因不明的原發(fā)性或特發(fā)性心肌病,也稱心肌病。另一類為病因明確的或與全身疾病有關(guān)的繼發(fā)性或特異性心肌病。原發(fā)性心肌病分為三型,在我國以擴(kuò)張型心肌病最多見,肥厚型次之,限制型罕見。特異型心肌病包括酒精性心肌病,圍產(chǎn)期心肌病等炎性或非炎性心肌病。我國的克山病是地方性心肌病,具有獨(dú)特的流行病學(xué),是心肌病的一個(gè)特別類型。

  心肌?。–ardiomyopathy)

  心肌病亦稱原發(fā)性或特發(fā)性(Idiopathic)心肌病,可分三個(gè)類型,即擴(kuò)張型心肌?。―iIated  Cardiomyopathy)。肥厚型心肌?。℉ypertrophic Cardiomyopathy)。限制型心肌?。≧estrictive  Cardiomyopathy)。心肌病發(fā)病率有明顯增多趨勢(shì),年發(fā)病率約為5/10萬人,各地區(qū)發(fā)病率高低不一,可能與環(huán)境、文化、生活習(xí)慣等有關(guān)。

  擴(kuò)張型心肌?。―ilated Cardiomyopathy)

  擴(kuò)張型心肌病亦稱充血型心肌病以心臟擴(kuò)大、心力衰竭,心律失常為主要表現(xiàn)。

  病因

  病因不明,可能與下列因素有關(guān):

  一、病毒性心肌炎 近年來病毒性心肌增多,尤其Coxsackie  B病毒對(duì)心肌具有親和力,心肌炎后心肌纖維化,心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 測(cè)定50例擴(kuò)張型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗體,發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠(yuǎn)較對(duì)照組為多。并發(fā)現(xiàn)病程短于一年及起病時(shí)發(fā)熱者中和抗體明顯增高。Wilson動(dòng)物實(shí)驗(yàn),實(shí)驗(yàn)性Coxsachie  B病毒性心肌炎,數(shù)月后心肌纖維化及小灶性炎細(xì)胞浸潤,形成心肌病,Burch用電鏡在心肌病患者心肌內(nèi)發(fā)現(xiàn)病毒樣顆粒,以上說明,部分心肌病是心肌炎發(fā)展的后果。

  二、變態(tài)反應(yīng) 本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細(xì)胞功能障礙,認(rèn)為本病是病毒感染后,機(jī)體變態(tài)反應(yīng)所致。

  三、高血壓 本病中大約10%血壓增高。但血壓增高多發(fā)生在心力衰竭時(shí),隨心力衰竭的控制,血壓下降,因而血壓增高不是本病的主要因素。

  四、營養(yǎng)不良 門脈性肝硬化并發(fā)本病者,多于一般人群,生活貧困的居民發(fā)病率較高提示本病與營養(yǎng)有關(guān),機(jī)體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏,可能是發(fā)病因素之一。

  病理及病理生理

  擴(kuò)張型心肌病心臟常增大,心臟擴(kuò)張以雙側(cè)心室最明顯,因而稱擴(kuò)張型心肌病,心腔擴(kuò)張較輕者,心室壁稍增厚,病變發(fā)展,擴(kuò)張加重,心室壁相對(duì)變薄,心室壁厚度正?;蛏栽龊瘛S捎谛募±w維化,心肌收縮無力,射血分值下降,半月瓣口可能出現(xiàn)功能狹窄,左右心室擴(kuò)張,可致房室瓣口相對(duì)性關(guān)閉不全,血流反復(fù)沖擊致房室瓣膜輕度增厚,心肌病變可擴(kuò)及心內(nèi)膜,以及心內(nèi)局部壓力的升高局部供血不足,可致心內(nèi)膜斑狀纖維性增厚,約60%的病例有附壁血栓形成。冠狀動(dòng)脈正常,或有與患者年齡相適應(yīng)的動(dòng)脈硬化性病變,光學(xué)顯微鏡下可見程度不等的心肌細(xì)胞肥大,排列不等,胞核增大,半數(shù)病例有灶性纖維化,電鏡下可見肥大的心肌細(xì)胞核增大,線粒體數(shù)目增多,核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多,提示心肌細(xì)胞合成代謝旺盛。擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張,而心室壁增厚不明顯,心室壁軟弱,收縮無力,射血分值下降,搏出量減少,心腔內(nèi)殘余血量增多,心室舒張末期壓力增高,肺血回流受阻,則肺淤血,左心衰竭。本病大約1/3先有左心衰竭,有的起始即為全心衰竭。擴(kuò)大的心腔中,有附壁血栓形成,因而動(dòng)脈栓塞常見,由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng),易引起心律失常。

  臨床表現(xiàn)

  一、癥狀 擴(kuò)張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見的類型,30-50歲最多見,男多于女,起病緩慢,可有無癥狀的心臟擴(kuò)大許多年,或表現(xiàn)各種類型的心律失常,逐漸發(fā)展,出現(xiàn)心力衰竭??上扔凶笮乃ソ?,心慌、氣短、不能平臥。然后出現(xiàn)右心衰竭,肝臟腫大,浮腫、尿少。亦可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。胸部隱痛或鈍痛,典型心絞痛少見。由于心搏出量減少,腦供血不足而頭暈或頭痛,甚或暈厥。由于心臟內(nèi)附壁血栓,可致肺、腦、腎、四肢動(dòng)脈栓塞。心律失常較常見,以異位心律,尤其室性期前收縮多見,心房顫動(dòng)發(fā)生率約10-30%,也可有各種類型程度不等的傳導(dǎo)阻滯。心律失??赡苁遣∪宋ㄒ槐憩F(xiàn)。可因心律失?;騽?dòng)脈栓塞而突然死亡。

  二、體征 心臟擴(kuò)大最多見,心尖部第一心音減弱,由于相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全,心尖常有收縮期雜音,偶而心尖部可聞張期雜音,心衰加重時(shí)雜音增強(qiáng),心衰減輕時(shí)雜音減弱或消失,大約75%患者可聞第三心音或第四心音。10%患者血壓增高,可能與心衰時(shí)兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關(guān)。心衰控制后,血壓恢復(fù)正常,亦有并存高血壓病者。

  三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

 ?。ㄒ唬線檢查 心臟擴(kuò)大為突出表現(xiàn),以左心室擴(kuò)大主,伴以右心室擴(kuò)大,也可有左心房及右心房擴(kuò)大。心衰時(shí)擴(kuò)大明顯,心衰控制后,心臟擴(kuò)大減輕,心衰再次加重時(shí),心臟再次擴(kuò)大。呈“手風(fēng)琴效應(yīng)”。心臟搏動(dòng)幅度普遍減弱,病變?cè)缙诳沙霈F(xiàn)節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。主動(dòng)脈正常,肺動(dòng)脈輕度擴(kuò)張,肺淤血較輕。

 ?。ǘ┬碾妶D 可有各種心律失常,以室性期前收縮最多見,心房纖維顫動(dòng)次之。不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯,右束支傳導(dǎo)阻滯常見。廣泛ST-T改變,左心室肥厚,左房肥大,由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q,各導(dǎo)聯(lián)低電壓……

 ?。ㄈ┏曅膭?dòng)圖 左心室明顯擴(kuò)大,左心室流出道擴(kuò)張,室間隔及左室后壁搏動(dòng)幅度減弱,二者搏動(dòng)幅度之和<13mm.病變?cè)缙诳捎泄?jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱,二尖瓣前后葉搏動(dòng)幅度減弱。二尖瓣開口小,二尖瓣葉可有輕度增厚。右心室及雙心房均可擴(kuò)大,心衰時(shí),二尖瓣可呈類城墻樣改變,心衰控制后恢復(fù)雙峰。

 ?。ㄋ模┩凰貦z查 同位素心肌灌注顯影,主要表現(xiàn)有心腔擴(kuò)大,尤其兩側(cè)心室擴(kuò)大,心肌顯影呈稱漫性稀疏,但無局限性缺損區(qū),心室壁搏動(dòng)幅度減弱,射血分?jǐn)?shù)降低,同位素心肌灌注顯影不但可用于診斷,也可用于同缺血性心肌病相鑒別。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

 ?。ㄎ澹┬膬?nèi)膜心肌活檢 擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)及輔助檢查,均缺乏特異性,近年來國內(nèi)外開展了心內(nèi)膜心肌活檢,診斷本病敏感性較高,特異性較低。

  診斷

  診斷依據(jù):①充血性心力衰竭的病史。②心臟體征:心界擴(kuò)大,第一心音減弱,心尖部收縮期雜音,心衰重雜音增強(qiáng),心衰減輕雜音減弱或消失。常有病理性第三心音。③X線,超聲心動(dòng)圖、心臟造影及同位素掃描示心 臟擴(kuò)張,而無明顯肥厚。④心電圖示異位節(jié)律,傳導(dǎo)阻滯,廣泛ST-T改變或有異常Q波。⑤動(dòng)脈栓塞現(xiàn)象。⑥排除其他心臟病,或其他原因引起的繼發(fā)性心肌病。由于本病缺乏特異性診斷依據(jù),仍以排除診斷為主,應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別。

  鑒別診斷

  一、冠心病 當(dāng)有胸痛胸悶心律失常,心電圖ST-T改變及Q波時(shí),兩者鑒別困難。尤其40歲以上患者,極易誤為冠心病。下列條件有助鑒別:①年齡:冠心病多發(fā)生在40歲以上者,而心肌病以中年人好發(fā)。②病史:冠心病往往有心絞痛或心肌梗塞史,而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不適,有典型心絞痛者約占10%。③心臟擴(kuò)大:冠心病在反復(fù)心力衰竭后方引起心臟擴(kuò)大,心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大為主要表現(xiàn),心臟擴(kuò)大而搏動(dòng)弱。④超聲心動(dòng)圖:冠心病時(shí),心臟擴(kuò)大不明顯,心臟呈局限性搏動(dòng)減弱,而心肌病心臟顯著擴(kuò)張,心室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱。⑤冠心病易患因素,如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見。⑥同位素檢查:同位素心肌灌注顯影,心肌病大多雙側(cè)心室均擴(kuò)大,而冠狀病以左心室擴(kuò)大為主,右心室擴(kuò)大者較少。⑦冠狀動(dòng)脈造影:是兩者鑒別的最可靠條件。擴(kuò)張型心肌病時(shí),冠狀動(dòng)脈無>50%的狹窄。

  二、高血壓性心臟病 心肌病時(shí)血壓可正常、偏低或升高,心肌病心力衰竭時(shí),由于水鈉潴留,血容量增多,組織缺氧,動(dòng)脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多,可導(dǎo)致血壓暫時(shí)性升高,以舒張壓升高為主,心力衰竭糾正后,血壓多于數(shù)日內(nèi)降到正常。但心肌病亦可與高心病并存。心肌病并存高血壓與高血壓性心臟病的鑒別,主要依據(jù)①高血壓病程,除急進(jìn)型高血壓外,高血壓病發(fā)展到高血壓性心臟病心力衰竭,往往要數(shù)年病史。②高血壓嚴(yán)重程度,高血壓導(dǎo)致高心病心力衰竭時(shí),往往有較嚴(yán)重的血壓升高。③高心病時(shí)左心室肥厚擴(kuò)張,且伴有主動(dòng)脈增寬。④高血壓病時(shí),常有高血壓眼底改變及腎臟改變。

  三、風(fēng)濕性心臟病 心肌病由于左心室擴(kuò)大,發(fā)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全,可出現(xiàn)收縮期雜音,少數(shù)尚有舒張期雜音。X線檢查常有左心房擴(kuò)大,左心室及右心室擴(kuò)大,常被誤診為風(fēng)濕性二尖瓣病。鑒別要點(diǎn):①心肌病時(shí),雜音在心衰時(shí)出現(xiàn)或增強(qiáng),心衰糾正后雜音減弱或消失。風(fēng)濕性二尖瓣病,心衰糾正后,雜音增強(qiáng)。②X線所見,心肌病心臟普遍擴(kuò)大,搏動(dòng)普遍減弱、肺淤血程度較輕。風(fēng)濕性二尖瓣病,肺動(dòng)脈段突出,肺淤血較重。③心電圖心肌病廣泛ST-T改變,左束支傳導(dǎo)阻滯病理性Q波。風(fēng)心病少見。④超聲心動(dòng)圖;心肌病時(shí)心腔普遍擴(kuò)大,室壁搏動(dòng)幅度弱,二尖瓣開口小,心衰時(shí)三尖瓣呈類城墻樣改變,心衰糾正后恢復(fù)雙峰形,與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的城墻樣改變不同。

  四、心包積液 心肌病時(shí)心臟普遍擴(kuò)大,搏動(dòng)極弱易誤為心包積液,可根據(jù)下列條件進(jìn)行鑒別:①心臟增大,搏動(dòng)減弱,病程長達(dá)半年以上者,以心肌病可能性大。②X線檢查,左心室增大者,提示心肌病。③超聲心動(dòng)圖,心臟顯著增大而無液性暗區(qū),支持心肌病。④心電圖:左室高電壓,左室肥厚,束支傳導(dǎo)阻滯,異常Q波,室性心律失常等提示心肌病。⑤收縮時(shí)間間期,PEP延長,LVET縮短,PEP/LVET比值增大,支持心肌病。

  五、克山病 屬地方性心肌病,有一定流行地區(qū),以學(xué)齡前兒童及生育期婦女發(fā)病較多。擴(kuò)張型心肌病屬散發(fā)性,以中年男性居多。

  治療

  本病病因不明,也無特效療法,尚未發(fā)生心力衰竭者,應(yīng)預(yù)防感染,防止過勞,戒煙禁酒,以防發(fā)生心力衰竭。已發(fā)生心力衰竭者,可用強(qiáng)心、利尿劑,如收縮壓不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管擴(kuò)張劑。由于心肌變性、壞死、纖維化,對(duì)地高辛耐受性差,宜用小劑量維持治療。有心律失常者,可根據(jù)不同的心律失常,選擇用藥,血壓偏低者,可靜脈滴注多巴胺5ug/min.臨床癥狀不能改善且活檢證實(shí)為心肌炎的患者,可試用一個(gè)療程的免疫抑制劑。病程短,起病有發(fā)熱者,也可試用激素治療。本病患者心肌β受體密度下調(diào),隨著心衰程度的加重,下調(diào)也更明顯。為了提高心肌β受體密度,改善心肌的反應(yīng)性,可用β受體阻滯劑治療。收縮壓不低于12.2kpa(90mmmHg)者,可用美多心安6.25mg,一日3次,3-5天增加劑量一次,最大可用到50mg,口服每日3次。連用3-6個(gè)月,可使心臟功能改善,但各人耐受性不同,應(yīng)注意血壓及心功變化,對(duì)于重癥,藥物治療無效者,可考慮心臟移植。

  預(yù)后

  一旦發(fā)生心衰,預(yù)后不良,5年死亡率35%,10年死亡率70%.

  肥厚型心肌?。℉ypertrophic Cardiomyopathy)

  肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性(Obstructive)和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病,不對(duì)稱性室間隔肥厚致主動(dòng)脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄(Idiopathic  hypertrophic subaortic stenosis IHSS)。

  病因

  不明,可能因素有:

  一、遺傳 一個(gè)家族中可有多人發(fā)病,提示與遺傳有關(guān)。Matsumori發(fā)現(xiàn)本病HLADRW4檢出率高達(dá)73.3%,對(duì)照組檢出率極低。HLADR系統(tǒng)是遺傳基因之一,對(duì)免疫反應(yīng)有調(diào)節(jié)作用,說明本病與遺傳有關(guān)。

  二、內(nèi)分泌紊亂 嗜酪細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動(dòng)物實(shí)驗(yàn),靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認(rèn)為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。

  病理

  主要病變?yōu)樾募》屎?,尤其主?dòng)脈瓣下部的室間隔和乳頭肌最為明顯,因而形成左心室流出道梗阻。心室腔??s小呈S形裂隙狀,室間隔厚度與左室壁厚度之比大于1.5時(shí),稱為不對(duì)稱性室間隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表現(xiàn)在心尖部和心臟其它部位者,心肌細(xì)胞肥大,排列紊亂,為本病病理改變之一。當(dāng)有顯著二尖瓣關(guān)閉不全時(shí),可有繼發(fā)性二尖瓣葉增厚。

  臨床表現(xiàn)

  一、癥狀  本病男女間有顯著差異,大多在30-40歲出現(xiàn)癥狀,隨著年齡增長,癥狀更加明顯,主要癥狀有①呼吸困難,勞力性呼吸困難,嚴(yán)重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難,系由于肥厚的心肌順應(yīng)性降低,左心室舒張末期壓力增高,進(jìn)而左房壓力增高,產(chǎn)生肺淤血所致。②心絞痛;常有典型心絞痛,勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時(shí)間較長,用硝酸甘油含化不但無效且可加重。心絞痛的發(fā)作,可能由于肥厚的心肌內(nèi)細(xì)冠狀動(dòng)脈受壓心肌供血不足,及心肌肥厚需氧增多所致。③暈厥與頭暈;多在勞累時(shí)發(fā)生,發(fā)生機(jī)制不詳,可能由于左心室順應(yīng)性降低,勞累后交感神經(jīng)的正性肌力作用增強(qiáng),致左心室順應(yīng)性更差,舒張期心室血液充盈更少,左室流出道梗阻加重,心搏出量減少,引起腦供血不足所致,也可能是由于過度刺激左心室壓力感受器,引起反射性血管擴(kuò)張。血壓下降所致,發(fā)生過速或過緩型心律失常時(shí),也可引起暈厥與頭暈。④心悸;患者感覺心臟跳動(dòng)強(qiáng)烈,尤其左側(cè)臥位更明顯,可能由于心律失?;蛐墓δ芨淖兯?。

  二、體征 常見體征①心尖部收縮期搏動(dòng);由于心肌肥厚,可見搏動(dòng)增強(qiáng)。由于左心室順應(yīng)性降低,心房收縮增強(qiáng),血流撞擊左心室壁,在心尖部可有收縮期前沖動(dòng)。第一心音后又有第二次收縮期搏動(dòng),形成收縮期雙重搏動(dòng)。②收縮期細(xì)震顫;多在心尖部。有收縮期細(xì)震顫者,左心室流出道梗阻多較重。③收縮期雜音;在胸骨左下緣或心尖內(nèi)側(cè)呈“粗糙吹風(fēng)性”收縮中晚期雜音,系由于左心室流出道梗阻所致。凡增強(qiáng)心肌收縮力或降低動(dòng)脈阻力的因素,均可使左心室與主動(dòng)脈之間壓力差增大,雜音增強(qiáng),凡能降低心肌收縮力或增加動(dòng)脈阻力的因素,均可使壓力階差減小,雜音減弱?;匦难吭龆鄷r(shí),雜音減弱?;匦难繙p少雜音增強(qiáng)。④心尖部收縮期雜音;本病約50%伴有二尖瓣關(guān)閉不全,因而心尖部有收縮中晚期雜音,或全收縮期雜音。⑤第三心音及第四心音。

  三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

 ?。ㄒ唬線檢查 心臟大小正?;蛟龃?,心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比,壓力階差越大,心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主,主動(dòng)脈不增寬,肺動(dòng)脈段多無明顯突出,肺淤血大多較輕,常見二尖瓣鈣化。

 ?。ǘ┬碾妶D 由于心臟缺血,心肌復(fù)極異常,ST-T改變常見,左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯也較多見,可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波,本病也常有各種類型心律失常。

 ?。ㄈ┏曅膭?dòng)圖 是一項(xiàng)重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有①室間隔異常增厚,舒張期末的室間隔厚度>15mm.②室間隔運(yùn)動(dòng)幅度明顯降低,一般≤5mm.③室間隔厚度/左室后壁厚度比值可達(dá)1.5-2.5:1,一 般認(rèn)為比值>1.5:1已有診斷意義。④左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。⑤收縮起始時(shí)間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。⑥二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng),向室間隔靠近,在第二心音之前終止。⑦主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉,可能由于收縮早期血流速度快,收縮后期由于梗阻加重而血流速度突然減慢,產(chǎn)生吸引作用(Ventureeffect)所致。以上7項(xiàng)應(yīng)綜合分析,方能得出正確結(jié)論,應(yīng)注意高血壓病,甲狀腺機(jī)能低下,均可引起類似表現(xiàn)。

 ?。ㄋ模┬膶?dǎo)管檢查及心血管造影 心導(dǎo)管檢查,左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差,左心室舒張末期壓力增高,壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心血管造影,室間隔肌肉肥厚明顯時(shí),可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對(duì)診斷有意義。

  診斷

  青中年勞力性心絞痛,硝酸甘油不能緩解,有猝死家族史者,應(yīng)想到本病的可能性,結(jié)合體征、心電圖、X線、二維超聲心動(dòng)圖檢查,??商峁┰\斷依據(jù)。心導(dǎo)管檢查左心室與左心室流出道間有壓力階差,心血管造影是診斷本病的可靠條件,顯示乳頭肌和室間隔特征性巨大肥厚,通常為三角形的心室腔,呈狹窄裂縫樣改變,心室收縮末心室腔一般呈完全或幾乎完全消失征象,造影也能證實(shí)二尖瓣反流。

  鑒別診斷

  本病應(yīng)與以下疾病鑒別:

  一 、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病 肥厚型心肌病與冠心病均有心絞痛,心電圖ST-T改變,異常Q波及左室肥厚,因而兩病較易誤診。鑒別點(diǎn)①雜音 肥厚型梗阻性心肌病在胸骨左下緣或心尖內(nèi)側(cè)可聞噴射性收縮期雜音。乏氏動(dòng)作使雜音增強(qiáng) ,兩腿上抬則雜音減弱??砂橛惺湛s細(xì)震顫。冠心病合并室間隔穿孔時(shí)或伴乳頭肌功能不全時(shí),亦可有收縮期雜音。但系返流性雜音。②冠心病心絞痛,含化硝酸甘油3-5分鐘內(nèi)緩解。肥厚型心肌病心絞痛,硝酸甘油無效,甚或加重。③超聲心動(dòng)圖,肥厚型心肌病,室間隔厚度>15mm,室間隔左室后壁比值>1.5:1.而冠心病主要表現(xiàn)為室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。④心導(dǎo)管檢查及冠脈造影可明確診斷。

  二、主動(dòng)脈瓣狹窄 主動(dòng)脈瓣狹窄的收縮期雜音多在胸骨右緣第二肋間,雜音向頸部傳導(dǎo),大多伴有收縮期細(xì)震顫,主動(dòng)脈第二心音減弱。X線檢查升主動(dòng)脈有狹窄后擴(kuò)張,二者不難鑒別。

  三、室間隔缺損 雜音也在胸骨左下緣,但為返流性雜音,超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查可明確鑒別。

  治療

  肥厚型心肌病發(fā)展緩慢,預(yù)后較好,但由于心律失常,可致猝死,生活上應(yīng)注意避免過勞,防止過度精神緊張,β受體阻滯劑,心得安可降低心肌收縮力,減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。劑量:10mg,口服,每日3次??芍饾u增加,最大可達(dá)480mg/日。也可用鈣通道阻滯劑,異搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次。能改善心室舒張功能,應(yīng)注意觀察血壓,以防血降得過低。

  外科手術(shù)治療:壓力階差>60mmHg,藥物治療無效者,可手術(shù)治療??尚蟹屎窦∪馇谐g(shù)。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者,可做二尖瓣置換術(shù)。

  限制型心臟?。≧estrictive Cardiomyopathy)

  本病包括多發(fā)生在熱帶的心內(nèi)膜纖維化(Endomyocardial Fibrosis)及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細(xì)胞心肌?。↙?ffler‘s Cardiomyopathy),本病在我國非常少見。

  病因

  病因不明,有人認(rèn)為系嗜酸細(xì)胞增多,變性而引起的自身免疫性疾病。

  病理及病理生理

  主要病變?yōu)樾膬?nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌增厚并有纖維增生,心內(nèi)膜增厚可達(dá)正常的10倍。乳頭肌亦可萎縮、縮短、心室腔縮小,心房擴(kuò)大。心腔內(nèi)血栓形成。纖維化病變常累及心室流入道而發(fā)生房室瓣關(guān)閉不全。增厚和纖維化的心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌,順應(yīng)性降低,舒張和收縮功能均發(fā)生障礙。舒張期由于心室舒張受限,心房貯血增多,心房擴(kuò)大,出現(xiàn)類似縮窄性心包炎的血流動(dòng)力改變。

  臨床表現(xiàn)

  青壯年常見,無明顯性別差異,病變可局限于左心室,右心室或雙心室同時(shí)受累。由于病變部位不同,而有不同的臨床表現(xiàn)。

  一、右心室病變所致癥狀體征 起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發(fā)性夜間呼吸困難,均可由于放腹水而緩解,說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區(qū)不適感,出于排血量降低而感無力,勞動(dòng)力下降,半數(shù)有輕度咳嗽、咯痰。主要體征:心尖搏動(dòng)減弱,心界輕或中度擴(kuò)大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風(fēng)性收縮期雜音??陕劦谌囊?。下肢浮腫與腹水不相稱,腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后,下肢浮腫減輕或消失,而腹水往往持續(xù)存在,頸靜脈怒張明顯。

  二、左心室病變所致癥狀和體征 心慌、氣短。心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音  ,少數(shù)心尖部有收縮期細(xì)震顫。當(dāng)肺血管阻力增加時(shí),出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)。

  三、雙側(cè)心室病變所致癥狀和體征 表現(xiàn)為右心室及左心室心內(nèi)膜心肌纖維化的綜合征象,但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀,少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常,多為房性心律失常,可導(dǎo)致右心房極度擴(kuò)大,甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復(fù)發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn),常誤為單純心包疾病。

  實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

  (一)X線檢查 心臟擴(kuò)大,右房或左房擴(kuò)大明顯,伴有心包積液時(shí),心影明顯增大,可見心內(nèi)膜鈣化。

 ?。ǘ┬碾妶D  由于心負(fù)荷增大,可見二尖瓣型P波,心房纖維顫動(dòng),房室傳導(dǎo)阻滯及束支傳導(dǎo)阻滯。

 ?。ㄈ┬膶?dǎo)管檢查 右心室心內(nèi)膜心肌纖維化癥,由于右心室順應(yīng)性降低,右心室舒張末期壓力增高,呈舒張?jiān)缙谙孪?,舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高,左心室心內(nèi)膜纖維化,肺循環(huán)壓力升高,心室造影可見心室腔縮小,血流緩慢。

  診斷及鑒別診斷

  本病主要表現(xiàn),靜脈壓增高,頸靜脈怒張,肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴(kuò)大呈球形,搏動(dòng)弱,常有房室瓣關(guān)閉不全的體征,應(yīng)與肝硬化、縮窄性心包炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相鑒別。

  治療

  一、避免勞累,防止感染,有心力衰竭者可用強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑,但療效不佳,預(yù)后不良。

  二、外科手術(shù)治療 采用心內(nèi)膜剝離術(shù)加瓣膜置換術(shù),效果良好。

  心肌炎(Myocarditis)

  心肌炎常是全身性疾病在心肌上的炎癥性表現(xiàn),由于心肌病變范圍大小及病變程度的不同,輕者可無臨床癥狀,嚴(yán)重可致猝死,診斷及時(shí)并經(jīng)適當(dāng)治療者,可完全治愈,遷延不愈者,可形成慢性心肌炎或?qū)е滦募〔 ?/P>

  病因

  細(xì)菌性白喉?xiàng)U菌、溶血性鏈球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌等。病毒如柯薩奇病毒,艾柯病毒、肝炎病毒、流行性出血熱病毒、流感病毒、腺病毒等,其他如真菌,原蟲等均可致心肌炎。但目前以病毒性心肌炎較常見。

  發(fā)病機(jī)理

  以病毒為例,病毒感染時(shí),通過血液循環(huán),病毒從血液穿過毛細(xì)血管及血管周圍間質(zhì)而進(jìn)入心肌纖維,在心肌細(xì)胞內(nèi)膜繁殖復(fù)制,引起心肌細(xì)胞溶解,壞死、水腫及單核細(xì)胞浸潤等炎癥反應(yīng)。病變后期可能是由于病毒或心肌抗原所誘發(fā)的體液及細(xì)胞免疫所致。

  致病條件因素①過度運(yùn)動(dòng)、運(yùn)動(dòng)可致病毒在心肌內(nèi)繁殖復(fù)制加劇,加重心肌炎癥和壞死。②細(xì)菌感染,細(xì)菌和病毒混合感染時(shí),可能起協(xié)同致病作用。③妊娠  妊娠可以增強(qiáng)病毒在心肌內(nèi)的繁殖,所謂圍產(chǎn)期心肌病可能是病毒感染所致。④其他 營養(yǎng)不良,高熱寒冷,缺氧、過度飲酒等,均可誘發(fā)病毒性心肌炎。

  病理

  輕重不一,可為局限性,亦可呈彌漫性,輕者在肉眼及光學(xué)顯微鏡下看不見病變,但可分離到病毒。重者,心肌蒼白缺少彈性,心肌擴(kuò)張。心肌間質(zhì)及血管周圍有單核細(xì)胞浸潤等炎癥反應(yīng)。輕者可自愈而不留疤痕。重者心肌細(xì)胞水腫、溶解、壞死,病變可局限于心肌。亦可侵及心包膜而呈炎癥滲出及粘連,或波及心內(nèi)膜而呈全心炎。侵及竇房結(jié)、房室結(jié)等傳導(dǎo)系統(tǒng)可致各種心律失常,也可波及冠狀動(dòng)脈而致心肌缺血性損害。慢性心肌炎心臟擴(kuò)大,心肌間質(zhì)炎癥及心肌纖維化,可形成心肌病。

  臨床表現(xiàn)

  青壯年發(fā)病較多,常先有原發(fā)感染的表現(xiàn),如病毒性者常有發(fā)熱、咽痛、咳嗽、嘔吐、腹瀉、肌肉酸痛等。大多在病毒感染1-3周后,出現(xiàn)心肌炎的癥狀,由于心律失??芍滦募乱蚺叛拷档投袩o力。累及心包膜及胸膜時(shí),胸悶、胸痛、亦可有類似心絞痛的表現(xiàn)。嚴(yán)重者心功能不全。常見體征,竇性心動(dòng)過速與體溫不相平行。也可有竇性心動(dòng)過緩及各種心律失常,心界擴(kuò)大者占1/3-1/2,見于重癥心肌炎,因心臟擴(kuò)大可致二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全,心尖部或胸骨左下緣收縮期雜音。心肌損害嚴(yán)重或心力衰竭者,可聞舒張期奔馬律,第一心音減弱,合并心包炎者可聞心包摩擦音。

  臨床分型

  輕者可完全無癥狀,重者心力衰竭或猝死。表現(xiàn)懸殊。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為六個(gè)類型:①無癥狀型   感染后1-4周心電圖出現(xiàn)S-T改變,無癥狀。②心律失常型 表現(xiàn)各種類型的心律失常,心室性期前收縮最多見。③心力衰竭型,出現(xiàn)心力衰竭的癥狀及體征。④心肌壞死型 臨床表現(xiàn)類似心肌梗塞。⑤心臟增大型  心臟擴(kuò)大,二尖瓣及三尖瓣區(qū)收縮期雜音。⑥猝死型  無先兆,突然死亡。

  實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

  一、心電圖 心電圖異常的陽性率高,且為診斷的重要依據(jù),起病后心電圖由正??赏蝗蛔?yōu)楫惓?,隨感染的消退而消失。主要表現(xiàn)有ST段下移,T波低平或倒置。竇房結(jié)、房室結(jié)、心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。異位節(jié)律以室性期前收縮最多見,室性期前收縮可以是心肌炎的唯一表現(xiàn),亦可發(fā)生室上性或室性心動(dòng)過速,心房纖顫等,其它有低電壓,Q-T間期延長,Q波等。

  二、X線檢查 由于病變范圍及病變嚴(yán)重程度不同,放射線檢查亦有較大差別,大約1/3-1/2心臟擴(kuò)大,多為輕中度擴(kuò)大,明顯擴(kuò)大者多伴有心包積液,心影呈球形或燒瓶狀,心搏動(dòng)減弱,局限性心肌炎或病變較輕者,心界可完全正常。

  三、血液檢查 白血球計(jì)數(shù)在病毒性心肌炎可正常,偏高或降低,血沉大多正常,亦可稍增快,C反應(yīng)蛋白大多正常,GOT、GPT、LDH、CPK正?;蛏?,慢性心肌炎多在正常范圍。

  四、有條件者可做病毒分離或抗體測(cè)定。

  診斷

  臨床診斷的主要指標(biāo)有①急慢性心功能不全或心腦綜合征。②奔馬律或心包摩擦音。③心臟擴(kuò)大。④心電圖有嚴(yán)重心律失?;蛎黠@ST-T改變,或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性。次要指標(biāo)有①發(fā)病同時(shí)或1-3周前有上呼吸道感染,腹瀉等病毒感染史。②有明顯乏力、蒼白、氣短、多汗,心悸、胸悶、心前區(qū)疼、頭暈、手足發(fā)涼、肌肉酸痛等癥狀,至少有兩項(xiàng)。③心尖部第一心音明顯減低,或安靜時(shí)有心動(dòng)過速。④心電圖有ST-T改變。⑤病程早期可有血清肌酸激酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氯酶增高,病程中抗心肌抗體陽性,有條件者做病毒分離,進(jìn)行病原診斷。

  治療

  應(yīng)臥床休息,以減輕組織損傷,病變加速恢復(fù)。伴有心律失常,應(yīng)臥床休息2-4周,然后逐漸增加活動(dòng)量,嚴(yán)重心肌炎伴有心臟擴(kuò)大者,應(yīng)休息6個(gè)月至一年,直到臨床癥狀完全消失,心臟大小恢復(fù)正常。中醫(yī)中藥:清熱解毒類中藥,有些具有抗病毒作用,如大青葉、板蘭根、虎杖、草河車、連翹等,活血化淤類中藥,可改善心肌缺血,改善心肌代謝均可試用。改善心肌營養(yǎng)和代謝的藥物,如輔酶A,三磷酸腺苷,環(huán)磷酸腺苷等。均曾用于治療,但效果尚難肯定。實(shí)驗(yàn)表明,中藥黃芪有正性肌力作用,可調(diào)節(jié)免疫功能,可用于治療本病。免疫抑制劑:激素的應(yīng)用尚有爭(zhēng)論,但重癥心肌炎伴有房室傳導(dǎo)阻滯,心原性休克心功能不全者均可應(yīng)用激素。常用強(qiáng)的松,40-60mg/日,病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量,6周一個(gè)療程。必要時(shí)亦可用氫化考地松或地塞松,靜脈給藥。心力衰竭者可用強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑。心律失常者同一般心律失常的治療。

  克山?。↘eshan Disaes)

  克山病,亦稱地方性心肌病,于1935年在我國黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn),因而命名克山病。

  病因

  不明,病因的研究分生物地球化學(xué)病因和生物病因兩大類。生物地球化學(xué)病因說認(rèn)為病區(qū)水土中和微量元素硒、鉬、鎂或有關(guān)營養(yǎng)物質(zhì)缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因?qū)W說認(rèn)為由病毒感染引起?;蛴捎趦煞N病因共同作用的結(jié)果,主要發(fā)生在我國從東北到西南的狹長地帶內(nèi)。

  病理

  主要病變是心肌實(shí)質(zhì)變性,壞死和纖維化交織在一起,心臟擴(kuò)張,心室壁不增厚,附壁血栓常見,光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹,嵴分離和斷裂。

  臨床表現(xiàn)

  可分四型:急型、亞急型、慢型和潛在型。急型:多冬季發(fā)病,常因寒冷,暴飲,暴食分娩等而誘發(fā)。惡心、嘔吐、頭暈,嚴(yán)重者數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。常心有源性休克,各種嚴(yán)重心律失常。心臟擴(kuò)大,舒張期奔馬律。急型發(fā)病后出現(xiàn)浮腫、肝腫大等體征三個(gè)月以上不消退者已由急型轉(zhuǎn)為慢型;亞急型是小兒克山病的一種類型,春夏發(fā)病多,精神不振,食欲減退,面色灰暗、全身浮腫,心臟向兩側(cè)擴(kuò)大,舒張期奔馬律,肝臟腫大,三個(gè)月不緩解者,已轉(zhuǎn)為慢型。慢型表現(xiàn)為充血性心力衰竭,心臟向兩側(cè)擴(kuò)大,心尖部收縮期雜音,肝臟腫大,下肢浮腫,極似擴(kuò)張型心肌病,潛在型是各型治療之后,或是克山病的早期改變。

  實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

  一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增強(qiáng)。白細(xì)胞總數(shù)增多,血沉加快。慢型由于肝淤血,GPT增高。

  二、心電圖檢查  本病幾乎均有心電圖改變,主要表現(xiàn)ST-T改變,低電壓,Q-T間期延長。各種類型心律失常,尤以完全性右束支傳導(dǎo)阻滯為多見。

  三、X線檢查 心臟普遍擴(kuò)大,搏動(dòng)減弱,淤血較輕。

  四、超聲心動(dòng)圖 雙心室擴(kuò)大,室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱,室壁無明顯增厚,這些改變與擴(kuò)張型心肌病相似。

  診斷

  克山病有流行癥學(xué)特點(diǎn),即地區(qū),季節(jié)及人群發(fā)病特點(diǎn),心臟擴(kuò)大,心律失常,心力衰竭,奔馬律及心功能有關(guān)的雜音,在克山病流行區(qū)診斷不難。根據(jù)流行病特點(diǎn)可與擴(kuò)張型心肌病相鑒別。

  治療

 ?、偌毙涂山o大量維生素C5-10g靜脈注射,二小時(shí)后可重復(fù)注射一次,血壓降低者也可靜脈滴注多巴胺。②慢型按一般心力衰竭進(jìn)行治療。

  預(yù)防

  口服亞硒酸鈉可預(yù)防急型克山病發(fā)作。用法1-5歲1mg,6-10歲2mg,11-15歲3mg,16歲以上4mg,每10天口服一次,多發(fā)季節(jié)經(jīng)常服用,非發(fā)病季節(jié)可停服3個(gè)月,同時(shí)應(yīng)改善營養(yǎng),提高身體素質(zhì),預(yù)防發(fā)病。

臨床醫(yī)師公眾號(hào)

距2024年臨床二試

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