【關鍵詞】 射頻消融；右位心，先天性；心動過速，房室結折返性

　　患者，女，24歲，主因發(fā)作性心悸10年，加重1年入院。10年前無明顯誘因出現發(fā)作性心悸，持續(xù)約數分鐘后癥狀自行緩解，突發(fā)突止，10年來反復發(fā)作，每年發(fā)作1～2次，每次發(fā)作數分鐘至1 h，近1年發(fā)作頻繁，持續(xù)時間延長，最長5 h，需靜脈推注心律平才能終止。發(fā)作時心電圖示室上性心動過速。查體：口唇無紫紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性口羅音。心臟濁音界位于右胸，心前區(qū)無異常隆起及凹陷，心尖搏動位于右鎖骨中線第5肋間內0.5 cm，心率80次/min，心律齊，心音正常，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。肝臟位于左上腹。雙下肢無水腫?；A心電圖：I導聯PQRST均倒置，II、III、aVR、aVL導聯分別相當于正常人III、II、aVL、aVR導聯，即相當于正常人左右手反接的心電圖，左側胸部導聯分別相當于正常人右胸的相應導聯圖形。食道心房調搏檢查示房室傳導有跳躍現象，跳躍后發(fā)作室上性心動過速，證實為房室結雙徑道。心臟彩色超聲：（1）內臟轉位：肝臟位于左側，脾臟位于右側；（2）心房轉位：腔靜脈入右心房，位于左側，肺靜脈入左心房，位于右側；（3）房室連接異常：左心室位于左側，右心房經二尖瓣與左心室連接；右心室位于右側，左心房經三尖瓣與右心室連接；（4）大動脈轉位：主動脈與解剖學右心室（功能性左心室）連接，肺動脈與解剖學左心室（功能性右心室）連接。印象：鏡面右位心，矯正性大血管轉位。診斷：陣發(fā)性室上性心動過速，先天性右位心?；颊呷朐汉笮猩漕l消融術，平臥位，透視下可見心臟呈右位。常規(guī)消毒，經右頸內靜脈插入電極導管記錄冠狀竇電位，經左股靜脈插入電極導管記錄希氏束及高位右房電位，經右股靜脈記錄右室電位（可見下腔靜脈位于脊柱左側），希氏束心電圖可見2個心房波。給予心室分級遞增和程序掃描，心房程序掃描刺激，反復誘發(fā)室上性心動過速，證實房室結雙徑道的存在，不完全除外房性心動過速的可能。遂經右股靜脈置入大頭導管，在左前斜位和右前斜位進行中后位法房室結改良，大頭導管位置與正常相反，反復出現結性心律與竇性心律交替，在心房起搏的狀態(tài)下共放電250 s，再次進行電生理評價，未誘發(fā)室上性心動過速，手術成功。討 論 右位心為少見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的1.9%～2.5%［1］，同時伴內臟反位的鏡面右位心最少見，由于心室反位，房室結、希氏束和束支的位置亦會發(fā)生變異，患者易合并心律失常，常見為不同程度的傳導阻滯，阻滯部位多為希氏束上部或分叉處，也可出現室上性心動過速及室性心動過速。完全性右位心伴房室結折返性心動過速文獻中僅有個別報道，其消融有從股靜脈進入右側房室結區(qū)以小A大V波圖形作為靶點消融成功的［2］，也有從股動脈進入左側消融成功的，證實患者存在房室結部位變異的情況［3］。另有報道經肘靜脈途徑射頻消融完全性右位心伴房室折返性心動過速［4］。本例患者鏡面右位心同時伴矯正型大動脈轉位，通過仔細分析臟器反位情況，選用左前斜位投影，以右前斜位作為補充，加之熟悉心臟解剖和影像學，才有利于標測和消融導管的正確定位，是成功的關鍵。

　　參考文獻

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