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川崎病臨床表現(xiàn)
川崎病主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱,5~11天或更久(2周至1個月),體溫常達(dá)39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮,出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側(cè)出出現(xiàn),稍有壓痛,于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1~4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見于軀干部,但無皰疹及結(jié)痂,約一周左右消退。
其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害,發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀?;颊呙}搏加速,聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有??砂l(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1~3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。恢復(fù)期指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期,一般病程為1~11天,主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn),可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期,一般為病程11~21天,多數(shù)體溫下降,癥狀緩解,指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤,可導(dǎo)致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期,一般為病程21~60天,臨床癥狀消退,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展,可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動脈瘤患者進(jìn)入慢性期,可遷延數(shù)年,遺留冠狀動脈狹窄,發(fā)生心絞痛、心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。
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