先天性肥厚性幽門(mén)狹窄病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)有哪些？為了幫助兒科主治考生了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

一、病因和發(fā)病機(jī)制

本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，目前認(rèn)為與以下因素有關(guān)：

1.遺傳因素少數(shù)患兒有家族史，有認(rèn)為本病為多基因遺傳。母患此癥，子女發(fā)病率。

2．胃腸激素分泌異常近年研究顯示，本病患兒幽門(mén)環(huán)肌中的腦啡肽、P物質(zhì)和血管活性腸肽三種神經(jīng)纖維稀疏，甚至缺如；也有報(bào)道患兒血清胃泌素和前列腺素水平升高，幽門(mén)組織一氧化氮合酶減少，這些因素導(dǎo)致幽門(mén)環(huán)肌持續(xù)收縮，進(jìn)而肥厚增生。

二、臨床表現(xiàn)

本病的典型癥狀為頻繁嘔吐，嘔吐物中不含膽汁，吐后食欲旺盛。

1．嘔吐為本病的主要癥狀，一般開(kāi)始于生后2～4周，開(kāi)始為間斷發(fā)生的嘔吐，逐日加重為每次奶后必吐，由口鼻噴出，多于喂奶后數(shù)分鐘即出現(xiàn)，嘔吐物為乳汁、胃液、乳凝塊，不含膽汁，嚴(yán)重者可含咖啡樣物。吐后食欲仍旺盛。

2．胃蠕動(dòng)波經(jīng)?？梢?jiàn)患兒有起自左肋下，向右上腹移動(dòng)，然后消失的胃蠕動(dòng)波。在喂奶時(shí)、嘔吐前易發(fā)現(xiàn)，輕拍腹部時(shí)可引出，此癥狀不能作為診斷依據(jù)。

3．腹部腫塊80%～90%的患兒于右肋緣下腹直肌外側(cè)可觸及橄欖樣硬性腫塊，可移動(dòng)。該檢查須在患兒熟睡時(shí)、空腹、嘔吐后進(jìn)行，如用左手在患兒背部托起該側(cè)腹部'可使檢出率提高。此檢查有診斷意義。

4．營(yíng)養(yǎng)不良，水、電解質(zhì)紊亂，和酸堿失衡因嘔吐丟失胃酸和鉀，可產(chǎn)生低氯低鉀性堿中毒。但又因攝入不足、代謝紊亂，導(dǎo)致脫水、營(yíng)養(yǎng)不良、代謝性酸中毒。

5．黃疸2%～3%的患兒有間接膽紅素升高，原因不明?？赡芘c以下因素有關(guān)：

（1）熱量不足、代謝紊亂影響了肝細(xì)胞的葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶活性。

（2）排便減少，增加了膽紅素的肝腸循環(huán)。

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