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問(wèn)題索引:
一、【問(wèn)題】慢性腎衰竭的病因、發(fā)病機(jī)制是什么?
二、【問(wèn)題】慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)是什么?
三、【問(wèn)題】慢性腎衰竭的診斷和鑒別診斷是什么?
四、【問(wèn)題】慢性腎衰竭的治療是什么?
具體解答:
一、【問(wèn)題】慢性腎衰竭的病因、發(fā)病機(jī)制是什么?
【解答】病因、發(fā)病機(jī)制
慢性腎衰竭是多種先天或后天獲得性疾病引起的腎功能慢性持續(xù)減退,正常需由腎排出的代謝廢物潴留體內(nèi)、水電解質(zhì)及酸堿失衡,致使全身多系統(tǒng)器官受累的一個(gè)臨床綜合征。當(dāng)腎功能減退達(dá)一定程度后則腎功能將呈不可逆的進(jìn)行性惡化,而發(fā)展至"終末期腎病"。這一逐步發(fā)展的過(guò)程常給予分期(見(jiàn)前第一節(jié)"腎小球疾病的臨床分類(lèi)")以便給予相應(yīng)治療。
本病的原發(fā)病因因年齡而異。一般而言嬰幼兒常為泌尿系統(tǒng)解剖異常、尿路梗阻(如腎發(fā)育不良),年長(zhǎng)兒多為后天獲得性?。ㄈ缒I小球腎炎)或遺傳性疾病(如Alport綜合征)引起。2004年我國(guó)1268例的分析看出主要為后獲得性?。ㄕ?0%),其中慢性腎炎和腎病綜合征占52%,先天遺傳性病占24%(主要是腎發(fā)育不良或不全,占9.6%,腎囊性病占8.3%)。
腎功能持續(xù)進(jìn)行性減退之機(jī)制尚未完全闡明,有時(shí)雖原發(fā)的免疫性、遺傳代謝性腎損傷已消散或減退,但腎功能仍持續(xù)下降,這可能與局部血流動(dòng)力學(xué)改變(即腎小球的高灌注、高濾過(guò)可致腎小球硬化)、持續(xù)蛋白尿(可致腎小管、腎間質(zhì)纖維化),以及高血壓、高脂血癥、腎內(nèi)鈣磷沉積、腎小管高代謝狀態(tài)等諸多因素有關(guān)。
二、【問(wèn)題】慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)是什么?
【解答】臨床表現(xiàn)
1.少數(shù)有既往泌尿系疾病史,但遷延未愈,大多起病潛隱,全身常呈非特異癥狀,如乏力、食欲差、蒼白,小兒時(shí)期有生長(zhǎng)停滯,因腎濃縮功能差,而有多尿、夜尿增多。
2.消化系統(tǒng) 可有惡心嘔吐。
3.血液系統(tǒng) 有貧血、出血傾向。
4.心血管系統(tǒng) 高血壓,尿毒癥期可有心功能不全、心包炎。
5.神經(jīng)系統(tǒng) 乏力、頭痛、神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強(qiáng)、感覺(jué)異常,還可有抽搐、昏迷。
6.水電解質(zhì)及酸堿失衡 水腫、鉀代謝紊亂(可有低鉀血癥、晚期尿少時(shí)高鉀血癥)、低鈣血癥、高磷血癥、酸中毒(致呼吸深長(zhǎng))。
7.生長(zhǎng)發(fā)育期的小兒還常有腎性骨病。
三、【問(wèn)題】慢性腎衰竭的診斷和鑒別診斷是什么?
【解答】診斷和鑒別診斷
根據(jù)長(zhǎng)期慢性腎臟病史,小兒時(shí)期常以非特異表現(xiàn)(如貧血、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、乏力)為主,多有夜尿多,多尿史,血生化呈顯著的氮質(zhì)血癥、代謝性酸中毒等即可作出臨床診斷。并行前述分期。但應(yīng)進(jìn)一步盡可能明確原發(fā)病因,并給予糾正(如有尿路梗阻者予以解除并注意近期內(nèi)有無(wú)誘因(如感染、水電解質(zhì)紊亂等)致使原尚處穩(wěn)定的代償期腎功能不全者突然惡化,如有上述誘因常于及時(shí)處理后腎功能再恢復(fù)至惡化前的相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài)。
綜上所述,慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)及其機(jī)制如表。
慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)及其機(jī)制
臨床表現(xiàn) | 機(jī)制 |
含氮代謝物蓄積(氮質(zhì)血癥) | 腎小球?yàn)V過(guò)率減少 |
酸中毒 | 凈酸排出減少,HCO3-受損氨合成減少 |
鈉潴留 | 少尿,腎素產(chǎn)生增多 |
鈉丟失 | 腎小管損傷、溶質(zhì)利尿 |
高鉀血癥 | 腎小球?yàn)V過(guò)率下降,代謝性酸中毒,低腎素血癥性醛固酮低下,攝入過(guò)多 |
生長(zhǎng)落后 | 熱量攝入不足,代謝性酸中毒,腎性骨病、貧血、生長(zhǎng)激素抵抗 |
腎性骨病 | 腎1,25-(OH)2D3產(chǎn)生不足,高磷血癥,低鈣血癥,繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn) |
貧血 | 紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生下降,缺鐵,葉酸不足,維生素B12不足,紅細(xì)胞存活 縮短 |
出血傾向 | 血小板功能改變 |
血壓高 | 容量負(fù)荷,腎素產(chǎn)生過(guò)量 |
心包炎乂心臟大 | 尿毒癥,血壓高,容量負(fù)荷 |
胃腸道癥狀 | 胃食道反流,胃腸動(dòng)力改變 |
神經(jīng)系癥狀 | 氮質(zhì)血癥,鋁中毒,高血壓 |
尿濃縮不足 | 腎小管損傷,溶質(zhì)利尿 |
高脂血癥 | 脂蛋白酶活性下降 |
葡萄糖不耐受 | 組織胰島素抵抗 |
四、【問(wèn)題】慢性腎衰竭的治療是什么?
【解答】治療
盡可能針對(duì)引發(fā)本病的原發(fā)疾病及近期加重的誘因給予相應(yīng)治療。緩解尿毒癥癥狀,糾正水電解質(zhì)及酸堿失衡以維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。防治合并癥,保護(hù)腎功能,延緩腎功能持續(xù)下降。對(duì)已進(jìn)入ESRD者則需透析治療維持生命,爭(zhēng)取腎移植。
1.飲食及營(yíng)養(yǎng) 需兼顧維持營(yíng)養(yǎng)及不加重腎臟負(fù)擔(dān)兩方面,一般在GFR<60ml/(min·1.73m2)時(shí)即應(yīng)限制蛋白攝入,視年齡給予0.6~1.2g/(kg·d)。GFR低于50 ml/(min·1.73m2)則應(yīng)限0.5g/kg并輔以必需氨基酸。攝入蛋白應(yīng)選用優(yōu)質(zhì)蛋白(乳、蛋、瘦肉等),減少飽和脂肪酸。食物中應(yīng)富含或補(bǔ)充維生素B、C,葉酸。對(duì)無(wú)水腫、高血壓者不嚴(yán)格限鈉、水?dāng)z入、依口渴感
而定,但病程后期尿量減少、水腫、血壓增高時(shí)應(yīng)限水鹽入量。
2.對(duì)高鉀、代謝性酸中毒之處理參見(jiàn)"急性腎衰竭"節(jié)。
3.鈣磷代謝紊亂及腎性骨病 食物中限磷并給足夠鈣劑,既往口服腸道磷結(jié)合劑(氫氧化鋁)近年已少用,因長(zhǎng)期應(yīng)用有發(fā)生鋁性腦病的可能,故目前多采用碳酸鈣口服,補(bǔ)充維生素D,常給予1,25二羥基膽骨化醇0.25ug/d,需定期監(jiān)測(cè)血鈣磷變化。
4.貧血 除注意給予維生素、葉酸、鐵劑外,當(dāng)血紅蛋白<60g/L時(shí),或有腦乏氧癥狀需給予小量新鮮血或洗滌紅細(xì)胞輸注。近年還常給予促紅細(xì)胞生成素25~50U/kg,皮下注射,每周2次,應(yīng)用中注意副反應(yīng),如血壓高、血栓栓塞。
5.其他 給予包醛氧化淀粉等腸道尿素吸附劑,以暫減輕尿毒癥癥狀??刂聘哐獕骸⒎乐胃腥?,但本病用各種藥物時(shí)應(yīng)注意是否經(jīng)腎排泄、有無(wú)腎毒性而予以選擇或調(diào)整劑量、給藥間隔。
對(duì)兼有血壓高及蛋白尿者,近年常給予血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,或兩者兼用,一些學(xué)者認(rèn)為除降壓外,還有可能延緩GFR的進(jìn)展,但應(yīng)注意因其降低腎小球后小動(dòng)脈張力明顯,可致腎小球的殘存的濾過(guò)率降低,故需密切觀(guān)察GFR及血鉀變化。血肌酐明顯增高者慎用。
6.透析治療 GFR進(jìn)展至ESRD時(shí)需透析以維持生命,透析的指征:①尿毒癥癥狀明顯、少尿、內(nèi)科治療不能控制的水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡;②因某些誘因(如感染、脫水)而腎功能急劇惡化者;③等待腎移植者。可采用腹膜透析或血液透析。
7.腎移植 兒科腎移植之存活率日益提高且移植有利于恢復(fù)生長(zhǎng)發(fā)育及提高生活質(zhì)量,國(guó)外已成為ESRD小兒主要治療方法之一,國(guó)內(nèi)近年也逐步開(kāi)展。
兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2019年第44期(word版下載)
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