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問(wèn)題索引:
一、小兒溶血性貧血的臨床表現(xiàn)?
二、血管內(nèi)溶血和血管外溶血的區(qū)別?
三、血友病特點(diǎn)?
具體解答:
一、小兒溶血性貧血的臨床表現(xiàn)?
急性溶血性貧血 |
急性起病,全身不適 伴惡心、嘔吐、腹瀉 同時(shí)出現(xiàn)貧血、黃疸、尿色棕紅(血紅蛋白尿) |
急性溶血性貧血(嚴(yán)重) |
①呼吸急促,心率增快,煩躁不安 ②急性心功能不全或休克 ③急性腎衰竭 ④彌散性血管內(nèi)凝血 ⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,如昏迷、膽紅素腦?。ㄐ律鷥涸缙冢? |
慢性先天性溶血性貧血 |
起病緩慢 主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾大 可為輕、中度貧血,亦可重度貧血需要定期輸血 黃疸輕重不等,多數(shù)表現(xiàn)較輕微黃疸;黃疸多呈間歇性,少數(shù)表現(xiàn)持續(xù)性黃疸 除鐮狀細(xì)胞貧血外,脾大是先天性溶血性貧血的典型表現(xiàn),常呈輕到中度腫大,亦可見(jiàn)巨脾;多伴肝大 |
慢性先天性溶血性貧血(危象) |
溶血危象 ①出現(xiàn)貧血、黃疸加重 ②伴有發(fā)熱、腹痛、疲倦等癥狀,脾臟可有觸痛 ③一般持續(xù)7~14天可自然緩解 再生障礙危象 ①出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐、軟弱 ②貧血迅速加重,而黃疸不加重或較原來(lái)減輕 ③再障危象為一過(guò)性,一般經(jīng)6~12天可自然緩解 |
二、血管內(nèi)溶血和血管外溶血的區(qū)別?
血管內(nèi)溶血 |
血管外溶血 |
|
病程 |
急 |
慢 |
病因 |
獲得性溶血性貧血(如同種免疫性溶血、蠶豆?。?/span> |
先天性遺傳性溶血性貧血(如遺傳性球形細(xì)胞增多癥) |
溶血場(chǎng)所 |
紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞 |
紅細(xì)胞在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中破壞 |
貧血程度 |
+++ |
+/溶血危象時(shí)+++ |
黃疸 |
+~+++ |
+/溶血危象時(shí)明顯 |
肝、脾大 |
±~++ |
+++ |
血紅蛋白尿 |
常見(jiàn) |
無(wú) |
三、血友病特點(diǎn)?
1.病因及發(fā)病機(jī)制
血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病。
血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳,男女均可發(fā)病或傳遞疾病。
①血友病A即因子Ⅷ缺乏癥;
②血友病B即因子Ⅸ缺乏癥;
③血友病C即因子Ⅺ缺乏癥。
其共同特點(diǎn)為終身輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間出血。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
血友病A、B、C實(shí)驗(yàn)室檢查的共同特點(diǎn)是:
①凝血時(shí)間延長(zhǎng)(輕型者正常);
②凝血酶原消耗不良;
③活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng);
④凝血活酶生成試驗(yàn)異常。
出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。
當(dāng)凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時(shí),為了進(jìn)一步鑒別3種血友病,可做糾正試驗(yàn)(表)。
患者血漿加入 |
血友病甲 |
血友病乙 |
血友病丙 |
正常血漿 |
糾正 |
糾正 |
糾正 |
正常血清 |
不能糾正 |
糾正 |
糾正 |
經(jīng)硫酸鋇吸附正常人血漿 |
糾正 |
不能糾正 |
糾正 |
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