原發(fā)性側索硬化臨床表現(xiàn)

（1）痙攣性截癱：為雙下肢對稱性無力、僵硬，行走時呈痙攣步態(tài)，逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高，腱反射亢進，下肢較為明顯，病理反射陽性。晚期可有小便失禁。（2）無肌肉萎縮和肌束顫動。（3）客觀感覺正常，無意識智能改變。

輔助檢查：(1)腦脊液檢查多正常。(2)肌電圖檢查為神經原性損害。

原發(fā)性側索硬化鑒別診斷

1．脊髓空洞癥：伴節(jié)段性感覺分離現(xiàn)象，脊髓空氣造影顯示脊髓對稱性膨大。2．脊髓腫瘤：常有根性疼痛或傳導束性感覺障礙，常不對稱，腦脊液檢查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鑒別。

一般治療：1．加強營養(yǎng)，給予高蛋白質高維生素飲食。2．使用足支架，保持適當的活動。

疾病描述

極罕見，選擇性損害皮質脊髓縛，導致肢體上運動神經元功能缺損。

癥狀體征

（1）中年或更晚起??；首發(fā)癥狀為雙下肢對稱的痙攣性無力，緩慢進展，漸波及雙上肢，出現(xiàn)四肢肌張力增高、腱反射亢進及病理征，無肌萎縮，不伴束顫，感覺正常；

（2）皮質延髓束變性出現(xiàn)假性球麻痹，伴情緒不穩(wěn)、強哭強笑；

（3）多為緩慢進行性病程，偶有長期生存報告。