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原發(fā)性丙種球蛋白缺乏癥的種類|Bruton型|常染色體隱性遺傳型

原發(fā)性丙種球蛋白缺乏癥的種類:

有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯(lián)丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關(guān),僅發(fā)生于男孩,于出生半年以后開始發(fā)??;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于年人。本病的特點在于:血中B細(xì)胞明顯減少甚至缺如,血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)減少或缺乏,骨髓中前B細(xì)胞發(fā)育停滯。全身淋巴結(jié)、扁桃體等淋巴組織生發(fā)中心發(fā)育不全或呈原始狀態(tài);脾和淋巴結(jié)的非胸腺依賴區(qū)淋巴細(xì)胞稀少;全身各處漿細(xì)胞缺如。T細(xì)胞系統(tǒng)及細(xì)胞免疫反應(yīng)正常。

由于免疫缺陷,患兒常發(fā)生反復(fù)細(xì)菌感染,特別易受流感嗜血桿菌、釀膿鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、腦膜炎或敗血癥而致死。注射丙種球蛋白,能控制感染,但由于無法提高呼吸道等粘膜處的SlgA,因此鼻部、醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理肺部的感染極易復(fù)發(fā)。

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