2021年臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)水平測(cè)試復(fù)習(xí)內(nèi)容，相信是考生們關(guān)注的問題，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理“臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)水平測(cè)試——《血液系統(tǒng)》8大高頻考點(diǎn)！”如下。

知識(shí)點(diǎn)：貧血標(biāo)準(zhǔn)和分類  

1.血紅蛋白測(cè)定值在成年男性低于120g/L、成年女性（非妊娠）低于110g/L，孕婦低于100g/L，可診斷為貧血。  

2.分類  

根據(jù)病因及發(fā)病機(jī)制分類  

（1）紅細(xì)胞生成減少：干細(xì)胞增生和分化異常；造血原料缺乏或利用障礙；原因不明或多種機(jī)制：骨髓病性貧血（如白血病、骨髓增生異常綜合征），慢性病性貧血。  

（2）紅細(xì)胞破壞過多（溶血性貧血）  

1）內(nèi)源性（紅細(xì)胞自身異常）  

遺傳性紅細(xì)胞膜異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。  

獲得性血細(xì)胞膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。  

遺傳性紅細(xì)胞酶異常：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，丙酮酸激酶缺乏癥。  

遺傳性珠蛋白合成異常：鐮狀細(xì)胞貧血，地中海貧血，其他血紅蛋白病。  

2）外源性（紅細(xì)胞外部異常）  

機(jī)械性：行軍性血紅蛋白尿，人造心臟瓣膜溶血性貧血，微血管病性溶血性貧血。  

化學(xué)、物理或微生物因素：化學(xué)毒物及藥物性溶血，大面積燒傷，感染性溶血。  

免疫性：自身免疫性溶血性貧血，新生兒同種免疫性溶血病，藥物免疫性溶血性貧血。  

單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞增多：脾功能亢進(jìn)。  

（3）丟失過多（失血性貧血）：急性失血性貧血，慢性失血性貧血（即缺鐵性貧血）。  

根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類  

根據(jù)MCV、MCH、MCHC分為大細(xì)胞性貧血（巨幼貧），正細(xì)胞性貧血（再障），小細(xì)胞性貧血（慢性病貧血），小細(xì)胞低色素性貧血（缺鐵貧）。  

MCV＞100fl，MCH＞34pg為大細(xì)胞性貧血。  

MCV＜80fl，MCH＜27pg為小細(xì)胞性貧血或小細(xì)胞低色素性貧血。  

習(xí)題  

屬于紅細(xì)胞破壞過多性貧血的是  

A.巨幼細(xì)胞性貧血  

B.骨髓病性貧血  

C.鐵粒幼細(xì)胞性貧血  

D.珠蛋白生成障礙性貧血  

E.慢性病貧血  

【正確答案】D  

【答案解析】紅細(xì)胞破壞過多引起貧血的疾病包括：溶血性貧血、遺傳性球形細(xì)胞增多癥、蠶豆病、地中海貧血（珠蛋白生成障礙性貧血）。  

知識(shí)點(diǎn)：缺鐵性貧血  

1.鐵代謝  

（1）鐵的來源：①來自食物；②內(nèi)源性鐵主要來自衰老和破壞的紅細(xì)胞。  

（2）鐵的吸收：食物中鐵以三價(jià)鐵為主，必須在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下還原成二價(jià)鐵才便于吸收。十二指腸和空腸上段腸黏膜是吸收鐵的主要部位。  

（3）鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)：借助于轉(zhuǎn)鐵蛋白。  

（4）鐵的分布：血紅蛋白鐵、肌紅蛋白鐵、貯存鐵。  

（5）鐵的貯存：有兩種形式，鐵蛋白和含鐵血黃素。體內(nèi)鐵主要貯存在肝、脾、骨髓等處。  

（6）鐵的排泄：主要由膽汁或經(jīng)糞便排出。  

2.病因和發(fā)病機(jī)制  

（1）攝入不足而需要量增加：小兒生長(zhǎng)發(fā)育期及妊娠和哺乳婦女。  

（2）丟失過多：多種原因引起慢性失血是最常見原因，主要見于女性月經(jīng)過多、反復(fù)鼻出血、消化道出血、痔出血、血紅蛋白尿等。  

（3）吸收不良：胃及十二指腸切除等。  

3.缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)  

（1）一般表現(xiàn)：面色蒼白、疲乏無力、頭暈眼花、耳鳴、記憶力減退、活動(dòng)后心悸氣促、惡心、嘔吐等。  

（2）黏膜損害：舌炎、口角炎、咽下困難或咽下梗阻感。  

（3）外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)缺乏表現(xiàn)為：皮膚干燥，毛發(fā)無光澤，指（趾）甲變薄、變脆、缺少光澤，重者變平或凹下呈勺狀（反甲），異食癖。  

（4）心臟受損：引起貧血性心臟病易發(fā)生左心衰。  

4.缺鐵性貧血重要的實(shí)驗(yàn)室檢查  

（1）小細(xì)胞低色素性貧血：MCV、MCH、MCHC均降低。  

（2）骨髓鐵染色：骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色后，骨髓網(wǎng)狀細(xì)胞中的鐵稱含鐵血黃素或細(xì)胞外鐵，直接反映貯備鐵的情況，幼紅細(xì)胞內(nèi)的鐵顆粒稱細(xì)胞內(nèi)鐵，反映鐵利用情況。缺鐵性貧血時(shí)細(xì)胞外鐵消失，細(xì)胞內(nèi)鐵減少。  

（3）血清鐵降低，總鐵結(jié)合力升高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低。  

習(xí)題  

屬缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)是  

A.肝脾腫大  

B.淋巴結(jié)腫大  

C.共濟(jì)失調(diào)  

D.指甲變薄變脆  

E.胸骨壓痛  

【正確答案】D  

【答案解析】缺鐵性貧血患者，最可能出現(xiàn)的體征是指甲變薄變脆。A、B與E為白血病體征，C是巨幼細(xì)胞貧血的表現(xiàn)。  

知識(shí)點(diǎn)：再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查  

1.臨床表現(xiàn)主要為貧血所致，如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時(shí)則有出血。若粒細(xì)胞明顯減少時(shí)則可發(fā)生感染。體征除貧血、出血或感染的體征外，肝脾一般不大。按起病緩急和病情輕重臨床分為急性（又稱重型再障Ⅰ型）和慢性（又稱非重型再障）兩型，慢性再障后期病情惡化加重稱重型再障Ⅱ型。  

重型再障起病急驟，出血、感染嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低（見實(shí)驗(yàn)室檢查）。  

慢性再障起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長(zhǎng)。  

2.實(shí)驗(yàn)室檢查  

血象：全血細(xì)胞減少，三系細(xì)胞減少程度不一定平行。貧血呈正常細(xì)胞性，淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。重型再障血象具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109/L；②中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L；③血小板＜20×109/L。  

骨髓象：重型再障多部位增生極度減低，造血細(xì)胞極度減少，慢性再障增生程度不一，多數(shù)減低，但非造血細(xì)胞（如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞）增多，巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如。  

習(xí)題  

再障的描述除了哪項(xiàng)不符合  

A.臨床表現(xiàn)主要是貧血，如頭暈、乏力、心悸等  

B.血小板顯著減少時(shí)則有出血  

C.粒細(xì)胞明顯減少則發(fā)生感染  

D.肝脾腫大  

E.可分為重型再障和慢性再障  

【正確答案】D  

【答案解析】再障臨床表現(xiàn)主要是貧血，如頭暈、乏力、心悸等，血小板顯著減少時(shí)則有出血，粒細(xì)胞明顯減少則發(fā)生感染，體征出貧血、出血、感染的體征外，一般無肝脾腫大，按起病急緩和病情輕重臨床分為重型再障（急性再障）和慢性再障（非重型再障）。  

知識(shí)點(diǎn)：急性白血病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查  

1.臨床表現(xiàn)：急者可表現(xiàn)為突然高熱，類似“感冒”，也可以是嚴(yán)重的出血，緩慢者常為臉色蒼白、皮膚紫癜。  

貧血首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重；  

發(fā)熱大多是感染引起的；  

出血：顱內(nèi)出血是常見的死亡原因；  

器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)：淋巴結(jié)和肝脾大多見于ALL，縱隔淋巴結(jié)腫大常見于急性T淋巴細(xì)胞白血病(T-ALL)；粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤）常見于粒細(xì)胞白血病，如M2型；齒齦和皮膚浸潤(rùn)以M4和M5型多見；中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNS-L）多見于ALL，常為髓外復(fù)發(fā)的主要根源；睪丸浸潤(rùn)多見于ALL。  

2.實(shí)驗(yàn)室檢查  

血象：白細(xì)胞可升高、正?；蚪档?。超過100×109/L，稱為高白細(xì)胞性白血病；超過10×109/L稱為白細(xì)胞增多性白血病；有的白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或減少，低者可低于1.0×109/L，稱為白細(xì)胞不增多性白血病。外周血分類幼稚細(xì)胞增多。常伴有不同程度的正常細(xì)胞性貧血和血小板減少。  

骨髓象：骨髓增生活躍至極度活躍，原始細(xì)胞占骨髓NEC的≥30%（WHO分型規(guī)定骨髓原始細(xì)胞≥20%），可出現(xiàn)裂孔現(xiàn)象。少數(shù)患者呈低增生性白血病。白血病性原始細(xì)胞常有形態(tài)異常，Auer小體見于AML。  

骨髓細(xì)胞組織化學(xué)染色  

（1）髓過氧化物酶（MPO）：AML（+～+++）；ALL（-）；急性單核細(xì)胞白血病（-～+）。  

（2）糖原染色（PAS）：AML（-）或（+），彌漫性淡紅色或細(xì)顆粒狀；ALL（+）呈塊狀或粗顆粒狀；急性單核細(xì)胞白血病（-）或（+），彌漫性淡紅色或細(xì)顆粒狀。  

（3）非特異性酯酶（NSE）：AML（-）或（+），不被NaF抑制；ALL（-）；急性單核細(xì)胞白血病（+），可被NaF抑制。  

（4）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）：AML的陽性率和積分減少或（-）；ALL的陽性率和積分增加；急性單核細(xì)胞白血病的陽性率和積分正?；蛟黾印?nbsp; 

習(xí)題  

白血病急者常以哪些表現(xiàn)為主  

A.高熱、感染、出血  

B.貧血、感染、出血  

C.皮膚紫癜、高熱、感染  

D.貧血、皮膚紫癜  

E.出血、貧血  

【正確答案】A  

【答案解析】白血病急者常以高熱、感染、出血為主要表現(xiàn)。  

知識(shí)點(diǎn)：急性白血病的治療  

1.支持治療：防治感染、糾正貧血、控制出血、防治尿酸性腎病。  

2.化學(xué)治療  

（1）原則：早期、聯(lián)用、足量、分階段（誘導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化和維持治療）。  

（2）完全緩解（CR）是指：白血病的癥狀和體征消失，血象Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性、兒童），WBC正常，N≥1.5×109/L；PLT≥100×109/L，血片中找不到白血病細(xì)胞，骨髓象基本正常，骨髓中原始細(xì)胞≤5％。  

3.常用化療方案  

（1）AML：DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）；HA方案（三尖杉酯堿+阿糖胞苷）；M3：反式維A酸（ATRA）聯(lián)合砷劑。  

（2）ALL：VP（常用兒童）、VDP、VDLP（長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶加潑尼松）。  

（3）化療藥物難以通過血腦屏障，尚需鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤（MTX）預(yù)防或治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。  

（4）異基因骨髓移植：適用于50歲以下有HLA配型相合的病人，，它是唯一能使患者獲得持久細(xì)胞遺傳學(xué)緩解或治愈白血病的方法。  

習(xí)題  

急非淋白血病最佳誘導(dǎo)治療緩解方案  

A.VP  

B.AT-R  

C.DA  

D.CHOP  

E.MTX  

【正確答案】C  

【答案解析】急非淋白血病化療目前常用標(biāo)準(zhǔn)的誘導(dǎo)緩解方案是DA方案，緩解率可達(dá)85％。國(guó)內(nèi)常用另一方案是HOAP，平均緩解率約60％。近年常用HA方案，緩解率可接近DA方案，但應(yīng)用未及DA方案普遍。  

知識(shí)點(diǎn)：慢性粒細(xì)胞白血病  

1.臨床表現(xiàn)和分期  

（1）臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無自覺癥狀。患者多于健康體檢發(fā)現(xiàn)血象異?；虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。  

（2）臨床分期  

1）慢性期：病情穩(wěn)定；  

2）加速期：嗜堿性粒細(xì)胞＞20%，原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn)；  

3）急變期：外周血中原粒+早幼粒＞30%，骨髓中原粒+早幼粒＞50%，原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單＞20%。臨床表現(xiàn)同急性白血病。  

2.實(shí)驗(yàn)室檢查  

（1）血象：白細(xì)胞顯著升高（＞20×109/L）；  

慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。  

（2）骨髓象：骨髓增生活躍（降低的是再障），慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。  

（3）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性，陽性為再障；陰性診斷慢粒。  

（4）Ph染色體（費(fèi)城染色體）陽性或者bcr/abl融合基因陽性——慢粒。  

3.診斷和鑒別診斷  

（1）白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多，堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性，Ph染色體陽性或者bcr/abl融合基因陽性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。  

（2）慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。  

4.治療方法：  

羥基脲——血液學(xué)緩解有效；甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)）——首選。  

骨髓移植是-根治。  

習(xí)題  

使慢性粒細(xì)胞白血病達(dá)到血液學(xué)緩解的首選藥物是  

A.白消安  

B.羥基脲  

C.靛玉紅  

D.干擾素  

E.環(huán)磷酰胺  

【正確答案】B  

【答案解析】羥基脲為周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時(shí)間較短，副作用較少，與烷化劑無交叉耐藥性，但停藥后，很快回升，為當(dāng)前慢性期獲得血液學(xué)緩解有效的化療藥物。  

知識(shí)點(diǎn)：過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查  

1.發(fā)病機(jī)制  

蛋白質(zhì)及其他大分子致敏原作為抗原，引起全身血管炎癥反應(yīng)，除見于皮膚、黏膜小動(dòng)脈及毛細(xì)血管外，還可累及腸道、腎和關(guān)節(jié)腔等部位小血管。  

小分子致敏原作為半抗原，與體內(nèi)某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原，引起血管炎癥反應(yīng)。  

2.臨床表現(xiàn)  

（1）單純型（紫癜型）是最常見的類型，主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，局限于四肢，先發(fā)生于下肢、臀部，踝關(guān)節(jié)部位最明顯，可有輕度癢感。紫癜常有成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布等特點(diǎn)，可同時(shí)伴有皮膚水腫、蕁麻疹。  

（2）腹型：除了皮膚紫癜外，還有一些消化道癥狀和體征，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血、腹痛等。其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛。  

（3）關(guān)節(jié)型：除了皮膚紫癜外還有一些關(guān)節(jié)腫脹疼痛，呈游走性、反復(fù)性。  

（4）腎型是在皮膚紫癜基礎(chǔ)上，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。  

（5）混合型是在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上合并兩項(xiàng)或以上其他臨床表現(xiàn)。  

3.實(shí)驗(yàn)室檢查  

毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)）半數(shù)以上陽性。  

尿常規(guī)檢查：腎型或合并腎型表現(xiàn)的混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。  

糞常規(guī)和隱血試驗(yàn)：腹型或合并腹型表現(xiàn)的混合型可見紅細(xì)胞，隱血可陽性。  

血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查：除BT可能延長(zhǎng)外，其他均為正常。  

腎功能檢查：腎型或合并腎型表現(xiàn)的混合型，可能有腎功能受損。  

習(xí)題  

14歲男孩，因腹痛來院就診，查：雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性、成片狀小出血點(diǎn)，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿（+++）。該患者最可能的診斷是  

A.腎血管畸形  

B.過敏性紫癜腎炎  

C.腎絞痛  

D.急性腎盂腎炎  

E.腎下垂  

【正確答案】B  

【答案解析】過敏性紫癜屬于毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，可能與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床特點(diǎn)除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。過敏性紫癜累及腎臟者占12％～40％，是一種常見的繼發(fā)性腎小球腎炎。本病特點(diǎn)：青少年，雙下肢成批發(fā)生，對(duì)稱分布的出血點(diǎn)，符合過敏性紫癜的特點(diǎn)。根據(jù)尿常規(guī)出現(xiàn)血尿。本病應(yīng)診斷為過敏性紫癜腎炎。  

知識(shí)點(diǎn)：特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）  

1.概述：ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。  

2.臨床表現(xiàn)：主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。  

3.實(shí)驗(yàn)室檢查  

（1）血小板檢查：血小板計(jì)數(shù)減少，＜100×109/L；體積偏大、功能正常、生存時(shí)間縮短。  

（2）骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。  

（3）血小板相關(guān)抗體和血小板相關(guān)補(bǔ)體多數(shù)陽性。  

4.診斷  

（1）多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少；  

（2）脾不大或輕度腫大；  

（3）骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙；  

（4）排除繼發(fā)性血小板減少。  

5.治療  

（1）慢性ITP首選激素；  

（2）如果激素治療無效可以脾切除；脾切指征為：①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無效者；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對(duì)激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者；③對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。  

（3）免疫抑制劑：不做首選。  

注意：出血+血小板減少=ITP；兩個(gè)紫癜（過敏性和血小板減少性）的治療都用糖皮質(zhì)激素。  

習(xí)題  

關(guān)于ITP治療下述錯(cuò)誤的是  

A.血小板＜10×109/L時(shí)應(yīng)緊急輸注血小板  

B.慢性型ITP首選免疫抑制劑  

C.脾臟切除是有效方法  

D.使用糖皮質(zhì)激素  

E.血漿置換  

【正確答案】B  

【答案解析】慢性ITP首選藥物為糖皮質(zhì)激素，而免疫抑制劑一般不做首選，通常在激素治療不佳或復(fù)發(fā)時(shí)再考慮使用。  

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