2021年臨床醫(yī)學專業(yè)水平測試復習內容,相信是考生們關注的問題,醫(yī)學教育網小編整理“臨床醫(yī)學專業(yè)水平測試《風濕免疫系統(tǒng)》歷年??嫉?大知識點!”如下。
知識點:系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制及免疫學檢查
(一)病因和發(fā)病機制
1.病因:遺傳、雌激素、環(huán)境。
2.發(fā)病機制:自身免疫反應、自身抗體:
A.抗雙鏈DNA抗體——與狼瘡腎炎密切相關(免疫復合物沉積在腎臟);
B.抗血小板抗體及抗紅細胞抗體——血小板和紅細胞破壞——血小板減少和溶血性貧血;
C.抗SSA抗體——經胎盤進入胎兒心臟——新生兒心臟傳導阻滯;
D.抗心磷脂抗體——血栓形成、血小板減少、習慣性流產。
青年女性;
主要特點——多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在;
慢性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾??;
病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。
(二)免疫學檢查
1.自身抗體:
抗Sm抗體——標記性抗體,特異性99%,敏感性30%。與疾病活動性無關。
抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體——重要抗體,與疾病活動性密切相關。
抗核抗體(ANA)——見于幾乎所有患者,但特異性低。
抗RNP抗體——與雷諾現(xiàn)象有關。
抗SSA抗體——與皮膚病變有關。陽性的母親所產嬰兒易患新生兒紅斑狼瘡。
抗磷脂抗體——包括:抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性。對于診斷SLE和抗磷脂抗體綜合征有意義。
2.補體:總補體以及補體C3、C4;
——有助于診斷,且提示疾病活動。
習題
對確診SLE和判斷其活動性參考價值最大的抗體是
A.抗核抗體
B.抗dsDNA抗體
C.抗Sm抗體
D.抗RNP抗體
E.抗Ro抗體
【正確答案】B
【答案解析】題中所列五項均為自身抗體,其中抗dsDNA對確診SLE和判斷其活動性參考價值最大,抗Sm抗體雖對確診SLE參考價值大,但不能判斷其活動性,其余幾項均參考價值不大。
知識點:系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及治療
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷
(1)頰部紅斑——兩顴部位固定紅斑。
(2)盤狀紅斑——片狀,周邊高起于皮膚,可有脫屑、色素脫失和萎縮。
(3)光過敏——日光照射后出現(xiàn)皮疹,或原有皮疹加重。
(4)口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。
(5)關節(jié)炎——關節(jié)疼痛或伴腫脹,但極少出現(xiàn)骨質破壞。
(6)漿膜炎——胸膜炎或心包炎。
(7)腎臟病變——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出現(xiàn)管型尿。
(8)神經病變——癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn),除外藥物或代謝紊亂。
(9)血液學疾病——溶血性貧血,或白細胞減少,或血小板減少。
(10)免疫學異?!筍m抗體,或抗dsDNA抗體,或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性中一項陽性)。
(11)抗核抗體陽性。
符合4項或4項以上者,在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后,可診斷SLE。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療
(1)一般治療:避免陽光直接照射,急性期應休息,積極控制感染,治療并發(fā)癥。
(2)藥物:
1)糖皮質激素:主要藥物。
潑尼松,晨起頓服,3~4周病情逐漸穩(wěn)定,之后以每1~2周減少10%;
減至<0.5mg/(kg·d)后,進一步減慢;
維持劑量盡量<10mg/d。
【激素沖擊療法】
甲潑尼龍500~1000mg,靜滴,每天一次,連用3天為一療程。
用于:急性暴發(fā)性危重SLE,如急進性腎衰竭、重癥神經精神狼瘡、嚴重溶血性貧血。
2)免疫抑制劑
病情嚴重者需要激素和免疫抑制劑的聯(lián)合治療。
加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動,減少激素用量并減少SLE復發(fā)。
習題
在SLE應用激素沖擊療法中,下列哪項一般不是適應證
A.急性腎衰竭
B.NP狼瘡的癲癇發(fā)作
C.NP狼瘡的明顯精神癥狀
D.嚴重溶血性貧血
E.嚴重血小板減少性紫癜
【正確答案】E
【答案解析】激素沖擊療法適用于急性暴發(fā)性危重SIE,如急性腎衰竭、NP狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴重溶血性貧血,而一般不適用于嚴重血小板減少性紫癜。因為此種情況即使激素沖擊療法亦無更顯著的療效。
最多見于35~50歲,女多于男。
表現(xiàn)多樣,主要分為滑膜炎癥(可逆)和關節(jié)結構破壞(不可逆)兩個方面。
(1)晨僵:持續(xù)時間≥1小時者對RA的意義較大。
(2)疼痛與壓痛:對稱性、持續(xù)性。
關節(jié)痛——首發(fā)癥狀。
最常受累的部位——小關節(jié):腕關節(jié)、掌指關節(jié)、近端指間關節(jié);也可累及:跖趾關節(jié)、膝、踝、肘、肩、頸椎、顳下頜關節(jié)、髖關節(jié)。
(3)關節(jié)腫:
多因關節(jié)腔內積液或關節(jié)周圍軟組織炎癥所致;病程較長者:因慢性滑膜炎癥、滑膜肥厚引起。
(4)關節(jié)畸形:
晚期;最常見——腕關節(jié)強直、肘關節(jié)伸直受限,掌指關節(jié)半脫位、手指尺側偏斜、手指“天鵝頸”或“紐扣花”畸形。
重癥——關節(jié)呈纖維強直或骨性強直,可完全喪失關節(jié)功能。
“天鵝頸”畸形——近端指間關節(jié)過度伸展,遠端指間關節(jié)屈曲。
“紐扣花”畸形——近端指間關節(jié)屈曲畸形,遠端指間關節(jié)過度伸展。
2.類風濕關節(jié)炎的關節(jié)外表現(xiàn)
(1)類風濕結節(jié)——最常見的關節(jié)外表現(xiàn)。不僅是RA的特異性皮膚表現(xiàn),也是疾病活動的表現(xiàn);
(2)類風濕血管炎:皮膚缺血潰瘍,眼鞏膜炎。
(3)肺:最常見的是肺間質病變,還可并發(fā)肺內結節(jié)、胸膜炎。
(4)血液系統(tǒng):貧血和血小板增多。
習題
A.游走性大關節(jié)腫痛
B.全身關節(jié)腫痛伴發(fā)熱、皮疹
C.對稱性小關節(jié)腫痛伴晨僵
D.多關節(jié)腫痛伴四肢末梢感覺障礙
E.腰骶痛伴晨僵
【正確答案】C
【答案解析】RA病情和病程有個體差異,從短暫、輕微的少關節(jié)炎到急劇進行性多關節(jié)炎均可出現(xiàn),關節(jié)痛往往是最早的癥狀,多呈對稱性、持續(xù)性;常伴有晨僵,晨僵可出現(xiàn)在95%以上的RA患者。
知識點:脊柱關節(jié)炎的臨床表現(xiàn)及影像學檢查
以中軸關節(jié)慢性炎癥、骨質破壞及骨質增生為特點,也可累及內臟器官。
1.脊柱關節(jié)炎的癥狀
男性多見,較女性嚴重,高峰年齡:16~30歲。
(1)疼痛:早期為下腰部疼痛、不適、晨僵等,也可表現(xiàn)為臀區(qū)或腹股溝區(qū)酸痛——骶髂關節(jié)炎。
特點:靜止痛、休息痛,活動后反而可以減輕,嚴重者可在睡眠中痛醒,需下床活動后方能重新入睡。
約半數(shù)以下肢大關節(jié)(髖、膝、踝)腫痛為首發(fā)癥狀,常為非對稱性關節(jié)炎。
附著點炎癥引起疼痛——表現(xiàn)為:胸肋連接、脊椎骨突、髂嵴、大轉子、坐骨結節(jié)以及足跟等疼痛。
(2)強直——脊柱自下而上發(fā)生:
先是腰椎前凸消失,進而呈駝背畸形、頸椎活動受限;
胸廓呼吸運動范圍可縮小。
晚期常伴有骨折。
(3)關節(jié)外癥狀:
眼葡萄膜炎、結膜炎、肺上葉纖維化、升主動脈根部和主動脈瓣病變以及心臟傳導系統(tǒng)失常等。
2.脊柱關節(jié)炎的體征
A.骶髂關節(jié)壓痛,脊柱前屈、后伸、側彎和轉動受限;
B.胸廓活動度減低(<2.5cm);
C.枕墻距異常(>0cm);
D.Schober試驗陽性(<4cm);
E.“4”字試驗陽性提示骶髂關節(jié)病變。
3.影像學檢查
(1)X線:應用廣泛,但敏感性較差。脊柱X線片可以了解生理曲度、有無韌帶鈣化或“竹節(jié)樣”變等。
(2)骶髂關節(jié)磁共振檢查:磁共振檢查能夠發(fā)現(xiàn)骶髂關節(jié)的骨髓水腫和骨破壞,尤其是在T2加權壓脂像上發(fā)現(xiàn)的骨髓水腫是骶髂關節(jié)炎的重要線索,是AS的早期的重要依據(jù)。
習題
強直性脊柱炎的常見臨床表現(xiàn)正確的是
A.年輕女性多見
B.雙手指關節(jié)對稱性腫脹為主
C.腰部隱痛,休息不緩解,活動后可使癥狀改善
D.以突發(fā)第一跖趾關節(jié)腫痛為主要特征
E.大部分患者類風濕因子陽性
【正確答案】C
【答案解析】強直性脊柱炎的常見臨床表現(xiàn)正確的是腰部隱痛,休息不緩解,活動后可使癥狀改善。
知識點:痛風
1.定義:是由于嘌呤代謝障礙所導致的代謝性疾病,常表現(xiàn)為急慢性關節(jié)炎、痛風石、間質性腎病等。多見于30歲以上的男性。
2.臨床表現(xiàn)
(1)無癥狀性高尿酸血癥期。
(2)急性關節(jié)炎期特點:①關節(jié)受累紅、腫、熱、痛和功能障礙;單側第一跖趾關節(jié)最常見;②秋水仙堿治療后,關節(jié)癥狀可以迅速緩解;③初次發(fā)作常呈自限性;④高尿酸血癥;⑤確診:發(fā)現(xiàn)折光的針形尿酸鹽結晶。
(3)慢性期主要表現(xiàn)為痛風石及慢性關節(jié)炎。
(4)腎臟并發(fā)癥:
1)痛風性腎病:早期(間歇性蛋白尿)→持續(xù)性蛋白尿→晚期(腎衰、水腫、高血壓)。
2)尿酸性腎病:尿酸結石→梗阻→腎積水、腎炎、感染等,加速結石增長和腎實質損害。
3.診斷:
血尿酸>420umol/L可診斷為高尿酸血癥。當同時存在特征性的關節(jié)炎表現(xiàn)時應考慮痛風。
針形尿酸鹽結晶是痛風診斷的金標準。
4.預防和治療
(1)預防:減少攝入嘌呤食物。
(2)高尿酸血癥治療:
1)促尿酸排泄藥;
2)抑制尿酸生成藥物;
3)堿性藥物。
1)非甾體抗炎藥;
2)糖皮質激素;
3)秋水仙堿。
習題
痛風者急性關節(jié)炎期常見單個關節(jié)出現(xiàn)紅腫、熱痛,最常見的部位是
A.趾關節(jié)
B.頸椎關節(jié)
C.胸椎關節(jié)
D.腰椎關節(jié)
E.膝關節(jié)
【正確答案】A
【答案解析】痛風受累關節(jié)及周圍組織紅、腫、熱、痛和功能受限。多于數(shù)天或2周內自行緩解。首次發(fā)作多侵犯單關節(jié),部分以上發(fā)生在第一跖趾關節(jié)。其次為足背、足跟、踝、膝、腕和肘等關節(jié),肩、髖、脊柱和顳頜等關節(jié)少受累,可同時累及多個關節(jié),表現(xiàn)為多關節(jié)炎。部分患者可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、心悸和惡心等全身癥狀。
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