小兒貧血疾病簡(jiǎn)介與發(fā)病機(jī)制：

疾病簡(jiǎn)介：

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血，是小兒貧血中最常見(jiàn)的一種類(lèi)型。臨床主要特點(diǎn)為小細(xì)胞低色素貧血，常見(jiàn)于6個(gè)月到2歲的小兒。

發(fā)病機(jī)制：

（一）鐵在體內(nèi)的代謝：

正常人體內(nèi)鐵的含量為35～60mg/kg.其中65～70%存在于循環(huán)紅細(xì)胞的血紅蛋白中，25～30%為貯存鐵，以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式存在于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)（肝、脾、骨髓等）中，約5%存在于肌紅蛋白及各種含鐵的酶（過(guò)氧化氫酶、過(guò)氧化物酶、細(xì)胞色素等）中。在血漿中轉(zhuǎn)運(yùn)的鐵僅占0.1%左右。人體需要的鐵來(lái)源于食物和衰老紅細(xì)胞破壞后釋放的鐵。一般食物中所含的鐵僅約5～10%能被吸收。植物中的鐵吸收率低，而動(dòng)物性食物中鐵吸收率高。二價(jià)鐵比三價(jià)鐵容易吸收。同時(shí)食入維生素C、果糖，氨基酸以及胃液中的鹽酸均有利于鐵的吸收，而食物中的磷酸、草酸，植酸則有礙于鐵的吸收。鐵的吸收主要在十二指腸及空腸上段進(jìn)行。腸粘膜細(xì)胞有調(diào)節(jié)鐵吸收的功能。這種細(xì)胞壽命為2～3天，在腸腔和血液之間形成一暫時(shí)保存鐵的地帶。在體內(nèi)鐵過(guò)多時(shí)，大量保存鐵的腸粘膜細(xì)胞在腸腔內(nèi)脫落排出體外，使鐵吸收減少。相反，在缺鐵和造血功能增強(qiáng)時(shí)，鐵通過(guò)腸粘膜進(jìn)入血循環(huán)的量增多。

從腸道吸收的鐵進(jìn)入血漿后，與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，輸送到組織中貯存或至骨髓中參與造血。在正常情況下，約有1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合，結(jié)合的鐵就是血清鐵。其余的2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白，仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加上一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量稱(chēng)為未飽和鐵結(jié)合力。血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和稱(chēng)為血清總鐵結(jié)合力。血清鐵與血清總鐵結(jié)合力的百分比值稱(chēng)為血清鐵飽和度。

衰老紅細(xì)胞破壞后放出的血紅蛋白及其他鐵蛋白分解代謝釋放出來(lái)的鐵又可有效地用來(lái)重新合成血紅蛋白和鐵化合物。正常小兒每日損失的鐵量極微，不超過(guò)15微克/kg.d.主要由膽汁、尿液、汗液和脫落的粘膜細(xì)胞排出。但小兒時(shí)期由于不斷生長(zhǎng)發(fā)育，故每日需自飲食中補(bǔ)充的鐵量較成人多，約需6～16mg/d.

（二）缺鐵與貧血：

鐵是合成血紅蛋白的原料。血漿中轉(zhuǎn)運(yùn)的鐵到達(dá)骨髓造血組織時(shí)，鐵即進(jìn)入幼紅細(xì)胞內(nèi)，被線粒體攝取而形成含鐵血紅素。后者再與珠蛋白形成血紅蛋白。當(dāng)體內(nèi)缺鐵或鐵的利用發(fā)生障礙時(shí)，因含鐵血紅素的合成不足，使血紅蛋白合成減少，新生的紅細(xì)胞中血紅蛋白量不足。明顯缺鐵時(shí)對(duì)幼紅細(xì)胞的分裂增殖也有一定影響，但遠(yuǎn)不如對(duì)血紅蛋白合成的影響明顯，故新生的紅細(xì)胞胞體變小，胞漿中血紅蛋白量減少，而形成小細(xì)胞低色素性貧血。

嚴(yán)重缺鐵時(shí)不僅發(fā)生貧血，也可引起體內(nèi)含鐵的酶類(lèi)缺乏，致細(xì)胞呼吸發(fā)生障礙，影響組織器官的功能，臨床上可發(fā)生胃腸道、循環(huán)、神經(jīng)等系統(tǒng)的功能障礙。由于貧血，帶氧不足，更使功能障礙加重。

（三）缺鐵的原因：

1、體內(nèi)貯鐵不足：

胎兒期從母體所獲得的鐵以妊娠最后三個(gè)月為最多。正常足月新生兒體內(nèi)貯鐵量約為250～300mg（平均60～70mg/kg）。貯存鐵及出生后紅細(xì)胞破壞所釋放的鐵足夠出生后3～4個(gè)月內(nèi)造血之需。如貯鐵不足，則嬰兒期易較早發(fā)生缺鐵性貧血。母患嚴(yán)重缺鐵性貧血、早產(chǎn)或雙胎致嬰兒出生體重過(guò)低，以及從胎兒循環(huán)中失血（如胎兒輸血至母體或輸血至另一孿生胎兒），都是造成新生兒貯鐵減少的原因。醫(yī)學(xué).教育網(wǎng)整理出生后延遲結(jié)扎臍帶，可使新生兒多得35mg鐵。

2、鐵攝入量不足：

飲食中鐵的供給不足為導(dǎo)致缺鐵性貧血的重要原因。人奶和牛奶含鐵量均低，不足嬰兒所需，如單用奶類(lèi)喂養(yǎng)又不及時(shí)添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。由于長(zhǎng)期腹瀉、消化道畸形、腸吸收不良等引起鐵的吸收障礙時(shí)也可導(dǎo)致缺鐵性貧血。

3、生長(zhǎng)發(fā)育快：

隨體重增長(zhǎng)血容量相應(yīng)增加，生長(zhǎng)速度愈快，鐵的需要量相，對(duì)愈大，愈易發(fā)生缺鐵。嬰兒至一歲時(shí)體重增至初生時(shí)的3倍，早產(chǎn)兒可增至5～6倍，故嬰兒期尤其是早產(chǎn)兒最易發(fā)生缺鐵性貧血。

4、鐵的丟失或消耗過(guò)多：

食物過(guò)敏、腸息肉、美克爾憩室、鉤蟲(chóng)病等也可引起腸道失血。失血1ml就相當(dāng)于失鐵0.5mg，長(zhǎng)期小量失血都是發(fā)生缺鐵性貧血的重要原因。長(zhǎng)期反復(fù)患感染性疾病，可因消耗增多而引起貧血。

臨床表現(xiàn)：

任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見(jiàn)。起病較為隱匿，不少患兒因其他疾病就診時(shí)才被診斷。

（一）一般表現(xiàn)：

皮膚、粘膜逐漸蒼白或蒼黃，以口唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易感疲乏無(wú)力，易煩躁哭鬧或精神不振，不愛(ài)活動(dòng)，食欲減退。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑，耳鳴等。

（二）造血器官表現(xiàn)：

由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾、淋巴結(jié)常輕度腫大。年齡愈小，病程愈久、貧血愈重，則肝脾腫大愈明顯，但腫大程度罕有超過(guò)中等度者，淋巴結(jié)腫大程度較輕，質(zhì)韌。

（三）其他癥狀和體征：

由于上皮損害可出現(xiàn)反甲，口腔粘膜及肛門(mén)發(fā)炎，舌乳頭萎縮等。消化系統(tǒng)癥狀常有食欲低下，異食癖，時(shí)有消化不良、嘔吐或腹瀉。呼吸，脈率可代償性加快，心前區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音。貧血嚴(yán)重者可有心臟擴(kuò)大，甚至并發(fā)心功能不全。

輔助檢查：

（一）血象：

以血紅蛋白量減低為主。貧血早期紅細(xì)胞數(shù)不減少，隨著病情的發(fā)展紅細(xì)胞數(shù)也減少。紅細(xì)胞平均容積小于正常，紅細(xì)胞平均血紅蛋白量和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度均減低。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常。血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不一、中央淺染區(qū)增大。紅細(xì)胞脆性降低。

（二）鐵代謝檢查：

血清鐵減低，dL.血清總鐵結(jié)合力增加，>370μg/dL.血清鐵飽和度明顯下降，<15%.

（三）骨髓象：

骨髓有核細(xì)胞增生活躍，嚴(yán)重病例也可增生低下。粒、紅比例正?；蚝笳咴龆?。紅細(xì)胞系統(tǒng)中以中幼和晚幼紅細(xì)胞增加明顯。各期紅細(xì)胞胞體均較小，胞漿量少，染色偏藍(lán)，因而顯示胞漿成熟程度較胞核差。以普魯氏藍(lán)染色法可見(jiàn)鐵粒幼紅細(xì)胞減少，往往低于1.5%以下。白細(xì)胞系統(tǒng)無(wú)特殊改變。巨核細(xì)胞多正常。

診斷和鑒別診斷：

根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合發(fā)病年齡、喂養(yǎng)史及血象特點(diǎn)可作出診斷。血紅蛋白量比紅細(xì)胞數(shù)降低明顯及紅細(xì)胞的形態(tài)改變對(duì)診斷意義較大。

診斷本病一般不需做骨髓檢查。如臨床表現(xiàn)不典型時(shí)可試用鐵劑治療，如給藥后網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、貧血改善，則有助于診斷。必要時(shí)可做骨髓檢查（包括鐵粒幼紅細(xì)胞和含鐵血黃素普魯氏藍(lán)染色檢查），以及血清鐵含量，血清鐵結(jié)合力等鐵代謝檢查。診斷明確后還應(yīng)進(jìn)一步找出發(fā)病原因（如有無(wú)食物過(guò)敏、腸道慢性失血、寄生蟲(chóng)病等），以便對(duì)因治療。

地中海貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血、肺含鐵血黃素沉著癥、維生素B6缺乏性貧血、鉛中毒、慢性感染、慢性消耗性疾病、遺傳性小細(xì)胞性貧血等也表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血，但相對(duì)少見(jiàn)，可根據(jù)各病的特點(diǎn)加以鑒別。

疾病治療：

1.查明和去除病因；

2.防治感染；

3.補(bǔ)充鐵劑；

4.糾正偏食習(xí)慣，根據(jù)消化能力，增加富于鐵質(zhì)的食品。

疾病預(yù)防：

主要是做好衛(wèi)生宣教工作，家長(zhǎng)應(yīng)認(rèn)識(shí)到本病對(duì)小兒的危害性及做好預(yù)防的重要性。具體措施應(yīng)包括對(duì)孕母的衛(wèi)生指導(dǎo)，小兒出生后的合理喂養(yǎng)，強(qiáng)調(diào)及時(shí)添加含鐵較多的輔食，尤其是動(dòng)物類(lèi)食品，如各種紅肉、肝類(lèi)等，治療消化系統(tǒng)疾病、營(yíng)養(yǎng)不良及感染性疾病，對(duì)早產(chǎn)兒、雙胎兒早期給予鐵劑預(yù)防，對(duì)疾病恢復(fù)期患兒注意營(yíng)養(yǎng)素的供給等。