APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學教育網(wǎng)APP下載

開發(fā)者:1

蘋果版本:1

安卓版本:1

應(yīng)用涉及權(quán)限:查看權(quán)限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學教育網(wǎng)微信公號

官方微信Yishimed66

24小時客服電話:010-82311666
您的位置:醫(yī)學教育網(wǎng) > 基礎(chǔ)醫(yī)學理論 > 病理生理 > 正文

重癥聯(lián)合性免疫缺陷病

2014-06-30 15:49 醫(yī)學教育網(wǎng)
|

本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞免疫缺陷更為突出?;颊哐h(huán)中淋巴細胞數(shù)明顯減少,成熟的T細胞缺如,可出現(xiàn)少數(shù)表達CD2抗原的幼稚的T細胞。免疫功能如,無同種異體排斥反應(yīng)和遲發(fā)型過敏反應(yīng),也無抗體形成。本病的基本缺陷尚不清楚,可能與干細胞分化為T、B細胞發(fā)生障礙或胸腺及法氏囊相應(yīng)結(jié)構(gòu)的發(fā)育異常有關(guān)。病變主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)、扁桃體及闌尾中淋巴組織不發(fā)育;胸腺停留在6~8周胎兒的狀態(tài),其中無淋巴細胞或胸腺小體,血管細小?;純河捎诖嬖隗w液和細胞免疫的聯(lián)合缺陷,對各種病原生物都易感,臨床上常發(fā)生反復肺部感染、口腔念珠菌感染、慢性腹瀉、敗血癥等。在治療方面可選用正常骨髓干細胞移植或同胞兄妹骨髓移植。但供體骨髓中T細胞介導的移埴物抗宿主反應(yīng)(GVH)往往是造成治療失敗的嚴重問題。

約有25%~50%的重癥聯(lián)合免疫缺陷病例,主要與先天性缺乏腺苷脫氨酶(ADA)有關(guān)。醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集一則嚴重影響細胞DNA包括淋巴細胞DNA的合成代謝,同時由于三磷酸脫氧腺苷在淋巴細胞的堆積,后者對淋巴細胞尤其是T細胞具有一定的毒性作用,從而造成淋巴細胞在增補、分化及功能方面的障礙。測定病人紅細胞的ADA有助于診斷本病。給病兒輸入含有ADA活性的紅細胞可一定程度地改善其免疫功能狀態(tài)。

醫(yī)師資格考試公眾號

距離2024醫(yī)師二試考試

編輯推薦
    • 免費試聽
    • 免費直播
    湯以恒 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 《消化系統(tǒng)》 免費試聽
    免費資料
    醫(yī)師資格考試 備考資料包
    高頻考點
    報考指南
    模擬試卷
    復習經(jīng)驗
    立即領(lǐng)取
    回到頂部
    折疊