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[生物化學]

原題:
[生物化學]?
選項:

女童8歲,昨吃蠶豆,今皮膚黃染,臨床印象溶血性黃疸,其紅細胞可能缺乏的是
A.丙酮酸激酶
B.乳酸脫氫酶
C.葡萄糖激酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.6-磷酸葡萄糖脫氫酶


答案:
E
解析:

[考點]紅細胞代謝
[分析]6-磷酸葡萄糖脫氫酶催化6-磷酸葡萄糖脫氫,提供NADPH+H+,后者可以維持紅細胞內(nèi)谷胱甘肽于還原狀態(tài),而谷胱甘肽上的一SH基是保持紅細胞質(zhì)膜完整性所需。該酶缺陷易因食蠶豆、服藥如伯氨喹啉等引發(fā)溶血性黃疸。該酶為X染色體連鎖,但女性兩條X染色體只一條有活性,若有活性的X正是該酶缺陷者,仍可引發(fā)溶血性黃疸。

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