二尖瓣狹窄是全科主治醫(yī)師考試要涉及的知識點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理了知識總結(jié)，希望能幫助廣大考生理清思路，努力備考！

一、病因

二尖瓣狹窄是風(fēng)濕性心臟瓣膜病中最常見的類型醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)|搜集整理，其中40%患者為單純性二尖瓣狹窄。由于反復(fù)發(fā)生的風(fēng)濕熱，早期二尖瓣以瓣膜交界處及其基底部水腫，炎癥及贅生物（滲出物）形成為主，后期在愈合過程中由于纖維蛋白的沉積和纖維性變，逐漸形成前后瓣葉交界處粘連、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、鈣化，以及腱索縮短和相互粘連，限制瓣膜活動能力和開放，致瓣口狹窄。罕見其他病因包括老年性二尖瓣環(huán)或環(huán)下鈣化、先天性狹窄及結(jié)締組織病等。

根據(jù)二尖瓣瓣口面積，可將二尖瓣狹窄分為輕、中、重度：

1.正常

二尖瓣瓣口面積4～6cm2.

2.輕度狹窄

二尖瓣瓣口面積1.5～2.0cm2.

3.中度狹窄

二尖瓣瓣口面積1.0～1.5cm2.

4.重度狹窄

二尖瓣瓣口面積小于1.0cm2.

二、臨床表現(xiàn)

1.癥狀

（1）呼吸困難

 肺靜脈高壓、肺淤血引起。早期，多在運動、發(fā)熱、妊娠等心排血量增加時出現(xiàn)。隨病程進展，輕微活動，甚至靜息時即可出現(xiàn)呼吸困難。陣發(fā)房顫時心室率增快亦可誘發(fā)呼吸困難。

（2）咯血

長期肺靜脈高壓所致的支氣管小血管破裂有關(guān)。

（3）咳嗽、聲嘶

左心房極度增大壓迫左主支氣管或喉返神經(jīng)引起。

（4）體循環(huán)栓塞、心衰及房顫出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀。

2.體征

（1）心臟心尖區(qū)第一心音增強

 舒張期隆隆樣雜音及開放拍擊音（開瓣音）為二尖瓣狹窄的典型體征。

第二心音與開瓣音間期表示二尖瓣狹窄程度，間期越短，狹窄越重。第一心音亢進及開瓣音的存在提示瓣膜彈性尚可。舒張期雜音響度與瓣口狹窄程度不一定成比例。在輕、中度狹窄患者，雜音響度與舒張期二尖瓣跨瓣壓力階差成正比，狹窄越重壓力階差越大，雜音越響。

但在重度二尖瓣狹窄患者，雜音反而減輕，甚至消失，呈“啞型”二尖瓣狹。心前區(qū)可有輕度收縮期抬舉性搏動及心尖部常觸及舒張期震顫。

（2）二尖瓣面容及頸靜脈壓升高

 重度二尖瓣狹窄可出現(xiàn)二尖瓣面容及頸靜脈壓升高。

三、檢查

1.影像學(xué)檢查

（1）X線顯示

①心臟增大，典型表現(xiàn)為左房明顯增大，左心緣變直，右心緣雙房影，左主支氣管上抬。肺動脈干、左心耳及右心室均增大時，后前位心影呈梨狀，稱為“二尖瓣型心臟”。

②主動脈球縮小。

③二尖瓣環(huán)鈣化。

④肺淤血和肺間質(zhì)水腫。

（2）超聲心動圖

是確診二尖瓣狹窄首選無創(chuàng)性檢查，可直接觀察瓣葉活動、測量瓣口面積、房室腔大小及左房內(nèi)血栓，或測算血流速度、跨瓣壓差及瓣口面積。是確診本病和評估病情的精確方法。

①M型

二尖瓣前葉EF斜率減緩，A峰消失，呈“城垛樣”改變；二尖瓣回聲增強變寬；前后瓣同向運動。

②二維超聲

舒張期瓣葉開放受跟，前葉呈圓窿狀，后葉活動差；短軸圖可見瓣口縮小，開放呈魚嘴狀，可直接測量瓣口解剖面積。

③多普勒

測算血流速度、跨瓣壓差（包括肺動脈壓）及瓣口面積。

④經(jīng)食管超聲

可更清晰地顯示心臟結(jié)構(gòu)及左心耳及左心房內(nèi)血栓。

2.其他檢查

（1）心電圖左房擴大，呈“二尖瓣”型P波（P波增寬伴切跡，以Ⅱ、ⅢaVF導(dǎo)聯(lián)最明顯），PVl終末負向量增大。

電軸右偏和V1導(dǎo)聯(lián)R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可見房顫。

（2）心導(dǎo)管檢查特征癥狀、體征與超聲測算的瓣口面積不一致時，可精確測定肺動脈壓及左室壓，評估血流動力學(xué)狀態(tài)。

四、診斷

中青年患者心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左房增大，一般可診斷為二尖瓣狹窄，確診有賴于超聲心動圖。

五、鑒別診斷

各種原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主動脈瓣關(guān)閉不全相對性二尖瓣狹窄（Austin-Flint雜音）、左房黏液瘤均可引起心尖區(qū)舒張期雜音，應(yīng)注意鑒別。

老年性二尖瓣環(huán)或環(huán)下鈣化、先天性二尖瓣狹窄及結(jié)締組織病等。

六、治療

1.藥物治療

包括預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)，防止感染以及合并癥的治療。

（1）心力衰竭

遵循心衰治療的一般原則，利尿、強心、擴血管治療。急性肺水腫時避免使用擴張小動脈為主的擴血管藥。

（2）心房顫動

治療原則為控制心室率，爭取恢復(fù)竇性心律，預(yù)防血栓栓塞。

①急性發(fā)作伴快室率：血流動力學(xué)穩(wěn)定者，可靜注西地蘭將心室率控制在100/分鐘以下。無效，可靜注胺碘酮、心律平、β受體阻滯劑（美多心安、艾司洛爾）或鈣拮抗劑（維拉帕米、地爾硫卓；急性發(fā)作伴肺水腫、休克、心絞痛或昏厥時，應(yīng)立即電復(fù)律。

②慢性心房顫動：病程小于1年，左房內(nèi)徑小于60mm，無病態(tài)竇房結(jié)綜合征或高度房室傳導(dǎo)阻滯者，可考慮行藥物（常用轉(zhuǎn)復(fù)藥物有奎尼丁、胺碘酮）或電復(fù)律術(shù)轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律。復(fù)律前應(yīng)做超聲檢查以排除心房內(nèi)附壁血栓。轉(zhuǎn)復(fù)成功后用胺碘酮或奎尼丁維持竇性心律。

不宜轉(zhuǎn)復(fù)者，口服地高辛或聯(lián)用地爾硫草、倍他樂克、氨酰心安將心室率控制在靜息時70/分鐘左右。

（3）抗凝適應(yīng)證

①左房血栓。

②曾有栓塞史。

③人工機械瓣膜。

④房顫。如無禁忌證，首選華法林，控制血漿凝血酶原時間（PT）延長1.5～2倍；國際標準化比率（INR）2.0-3.0.復(fù)律前3周和復(fù)律后4周需服用華法林抗凝治療。

2.手術(shù)治療

手術(shù)選擇：二尖瓣狹窄手術(shù)包括成形術(shù)及換瓣手術(shù)兩大類，一般情況下首選成形術(shù)，病變難以成形或成形手術(shù)失敗者，考慮進行瓣膜置換。

（1）經(jīng)皮房間隔穿刺

二尖瓣球囊擴張術(shù)（PBMV）適應(yīng)證：

①有癥狀，心功能Ⅱ、Ⅲ級。

②無癥狀，但肺動脈壓升高（肺動脈收縮壓靜息>50mmHg，運動>60mmHg）。

③中度狹窄，二尖瓣口面積0.8Cm2≤MVA≤1.5cm2.

④二尖瓣柔軟，前葉活動度好，無嚴重增厚，無瓣下病變，超聲及影像無嚴重鈣化。

⑤左房內(nèi)無附壁血栓。

⑥無中重度二尖瓣反流；

⑦近期無風(fēng)濕活動（抗“O”、血沉正常）。

（2）閉式交界分離術(shù)

 適應(yīng)證同經(jīng)皮球囊擴張術(shù)，現(xiàn)已被球囊擴張術(shù)及直視成形術(shù)所替代。

（3）直視二尖瓣成形術(shù) 適應(yīng)證：心功能Ⅲ～Ⅳ級；中、重度狹窄；瓣葉嚴重鈣化，病變累及腱索和乳頭肌；左房血栓或再狹窄等，不適于經(jīng)皮球囊擴張術(shù)。術(shù)后癥狀緩解期為8～12年，常需二次手術(shù)換瓣。

（4）瓣膜置換術(shù)成形術(shù)

 難以糾正二尖瓣畸形時，選擇瓣膜置換手術(shù)。適應(yīng)證：

①明顯心衰（NYHA分級Ⅲ或Ⅳ級）或可能出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。

②瓣膜病變嚴重，如鈣化、變形、無彈性的漏斗型二尖瓣狹窄及分離術(shù)后再狹窄。

③合并嚴重二尖瓣關(guān)閉不全。