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癲癇-全科主治醫(yī)師考試重要考點精講

癲癇的相關(guān)知識對于備考全科主治醫(yī)師考試的考生朋友們來說是一個十分重要的考點,為此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)的小編特為您搜集知識點整理如下:

【考試要求】:掌握、熟悉、了解

【考點精講】

一、癲癇的臨床表現(xiàn) ☆☆☆☆

由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同,癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。

*全面強直-陣攣性發(fā)作:以突發(fā)意識喪失和全身強直和抽搐為特征,典型的發(fā)作過程可分為強直期、陣攣期和發(fā)作后期。一次發(fā)作持續(xù)時間一般小于5分鐘,常伴有舌咬傷、尿失禁等,并容易造成窒息等傷害。強直-陣攣性發(fā)作可見于任何類型的癲癇和癲癇綜合征中。

*失神發(fā)作:典型失神表現(xiàn)為突然發(fā)生,動作中止,凝視,叫之不應(yīng),可有眨眼,但基本不伴有或伴有輕微的運動癥狀,結(jié)束也突然。通常持續(xù)5-20秒,罕見超過1 分鐘者。主要見于兒童失神癲癇。

*強直發(fā)作:表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直,使肢體和軀體固定在一定的緊張姿勢,如軸性的軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒,但是一般不超過1分鐘。強直發(fā)作多見于有彌漫性器質(zhì)性腦損害的癲癇患者,一般為病情嚴(yán)重的標(biāo)志,主要為兒童,如Lennox-Gastaut綜合征。

*肌陣攣發(fā)作:是肌肉突發(fā)快速短促的收縮,表現(xiàn)為類似于軀體或者肢體電擊樣抖動,有時可連續(xù)數(shù)次,多出現(xiàn)于覺醒后??蔀槿韯幼鳎部梢詾榫植康膭幼?。肌陣攣臨床常見,但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。既存在生理性肌陣攣,又存在病理性肌陣攣。同時伴EEG多棘慢波綜合的肌陣攣屬于癲癇發(fā)作,但有時腦電圖的棘慢波可能記錄不到。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、少年肌陣攣性癲癇),也可見于一些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征中(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒重癥肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。

*痙攣:指嬰兒痙攣,表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強直性屈性或者伸性收縮,多表現(xiàn)為發(fā)作性點頭,偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1~3秒,常成簇發(fā)作。常見于West綜合征,其他嬰兒綜合征有時也可見到。

*失張力發(fā)作:是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失,導(dǎo)致不能維持原有的姿勢,出現(xiàn)猝倒、肢體下墜等表現(xiàn),發(fā)作時間相對短,持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見,發(fā)作持續(xù)時間短者多不伴有明顯的意識障礙。失張力發(fā)作多與強直發(fā)作、非典型失神發(fā)作交替出現(xiàn)于有彌漫性腦損害的癲癇,如Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)、亞急性硬化性全腦炎早期等。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作,其病因不明。

*單純部分性發(fā)作:發(fā)作時意識清楚,持續(xù)時間數(shù)秒至20余秒,很少超過1分鐘。根據(jù)放電起源和累及的部位不同,單純部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運動性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性,后兩者較少單獨出現(xiàn),常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。

*復(fù)雜部分性發(fā)作:發(fā)作時伴有不同程度的意識障礙。表現(xiàn)為突然動作停止,兩眼發(fā)直,叫之不應(yīng),不跌倒,面色無改變。有些患者可出現(xiàn)自動癥,為一些不自主、無意識的動作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦臉、拍手、無目的走動、自言自語等,發(fā)作過后不能回憶。其大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng),但也可起源于額葉。

*繼發(fā)全面性發(fā)作:簡單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作,最常見繼發(fā)全面性強直陣攣發(fā)作。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇,其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預(yù)后等方面明顯不同,故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。

二、診斷及鑒別診斷 ☆☆☆☆☆

(一)癲癇診斷

1. 確定是否為癲癇詳細(xì)詢問患者本人及其親屬或同事等目擊者,盡可能獲取詳細(xì)而完整的發(fā)作史,是準(zhǔn)確診斷癲癇的關(guān)鍵。腦電圖檢查是診斷癲癇發(fā)作和癲癇的最重要的手段,并且有助于癲癇發(fā)作和癲癇的分類。臨床懷疑癲癇的病例均應(yīng)進(jìn)行腦電圖檢查。需要注意的是,一般常規(guī)腦電圖的異常率很低,約為10~30 %.而規(guī)范化腦電圖,由于其適當(dāng)延長描圖時間, 保證各種誘發(fā)試驗, 特別是睡眠誘發(fā), 必要時加作蝶骨電極描記, 因此明顯提高了癲癇放電的檢出率,可使陽性率提高至80%左右,并使癲癇診斷的準(zhǔn)確率明顯提高。

2.癲癇發(fā)作的類型主要依據(jù)詳細(xì)的病史資料、規(guī)范化的腦電圖檢查,必要時行錄像腦電圖檢測等進(jìn)行判斷。

3.癲癇的病因在癲癇診斷確定之后,應(yīng)設(shè)法查明病因。在病史中應(yīng)詢問有無家族史、出生及生長發(fā)育情況、有無腦炎、腦膜炎、腦外傷等病史。查體中有無神經(jīng)系統(tǒng)體征、全身性疾病等。然后選擇有關(guān)檢查,如頭顱磁共振(MRI)、CT、血糖、血鈣、腦脊液檢查等,以進(jìn)一步查明病因。

(二)鑒別診斷

臨床上存在多種多樣的發(fā)作性事件,既包括癲癇發(fā)作,也包括非癲癇發(fā)作。非癲癇發(fā)作在各年齡段都可以出現(xiàn)(見表2),非癲癇發(fā)作包括多種原因,其中一些是疾病狀態(tài),如暈厥、短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙、睡眠障礙、多發(fā)性抽動癥、偏頭痛等,另外一些是生理現(xiàn)象,如屏氣發(fā)作、睡眠肌陣攣、夜驚等。

鑒別診斷過程中應(yīng)詳細(xì)詢問發(fā)作史,努力尋找引起發(fā)作的原因。此外,腦電圖特別是視頻腦電圖監(jiān)測對于鑒別癲癇性發(fā)作與非癲癇性發(fā)作有非常重要的價值。對于診斷困難的病例,可以介紹給專科醫(yī)師。

三、治療 ☆☆☆

目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等。

(一)藥物治療

目前國內(nèi)外對于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經(jīng)過2~5年的治療是可以痊愈的,患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此,合理、正規(guī)的抗癲癇藥物治療是關(guān)鍵。

1、抗癲癇藥物使用指征:癲癇的診斷一旦確立,應(yīng)及時應(yīng)用抗癲癇藥物控制發(fā)作。但是對首'次發(fā)作、發(fā)作有誘發(fā)因素或發(fā)作稀少者,可酌情考慮。

2、選擇抗癲癇藥物時總的原則:對癲癇發(fā)作及癲癇綜合征進(jìn)行正確分類是合理選藥的基礎(chǔ)。此外還要考慮患者的年齡(兒童、成人、老年人)、性別、伴隨疾病以及抗癲癇藥物潛在的副作用可能對患者未來生活質(zhì)量的影響等因素。如嬰幼兒患者不會吞服藥片,應(yīng)用糖漿制劑既有利于患兒服用又方便控制劑量。兒童患者選藥時應(yīng)注意盡量選擇對認(rèn)知功能、記憶力、注意力無影響的藥物。老年人共患病多,合并用藥多,藥物間相互作用多,而且老年人對抗癲癇藥物更敏感,副作用更突出。因此老年癲癇患者在選用抗癲癇藥物時,必須考慮藥物副作用和藥物間相互作用。對于育齡期女性癲癇患者應(yīng)注意抗癲癇藥對激素、性欲、女性特征、懷孕、生育以及致畸性等的影響。傳統(tǒng)抗癲癇藥物(如苯妥英鈉、苯巴'比妥)雖有一定臨床療效,但是副作用較多如齒齦增生、毛發(fā)增多、致畸率高、多動、注意力不集中等,患者不易耐受??拱d癇新藥(如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奧卡西平等)不僅臨床療效肯定,而且副作用小,患者容易耐受。

3、抗癲癇藥物治療應(yīng)該盡可能采用單藥治療,直到達(dá)到有效或最'大耐受量。單藥治療失敗后,可聯(lián)合用藥。盡量將作用機制不同、很少或沒有藥物間相互作用的藥物配伍使用。合理配伍用藥應(yīng)當(dāng)以臨床效果最'好、患者經(jīng)濟負(fù)擔(dān)最輕為最終目標(biāo)。

4、在抗癲癇藥物治療過程中,并不推薦常規(guī)監(jiān)測抗癲癇藥物的血藥濃度。只有當(dāng)懷疑患者未按醫(yī)囑服藥或出現(xiàn)藥物毒性反應(yīng)、合并使用影響藥物代謝的其他藥物以及存在特殊的臨床情況(如癲癇持續(xù)狀體、肝腎疾病、妊娠)等情況時,考慮進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測。

5、抗癲癇治療需持續(xù)用藥,不應(yīng)輕易停藥。目前認(rèn)為,至少持續(xù)3年以上無癲癇發(fā)作時,才可考慮是否可以逐漸停藥。停藥過程中,每次只能減停一種藥物,并且需要1年左右時間逐漸停用。

癲癇的藥物治療是一個長期的實踐過程,醫(yī)生和患者以及家屬均要有充分的耐心和愛心,患者應(yīng)定期復(fù)診,醫(yī)生應(yīng)根據(jù)每個患者的具體情況進(jìn)行個體化治療,并輔以科學(xué)的生活指導(dǎo),雙方充分配合,才能取得滿意的療效。

需要注意的是,有些患者和家屬在癲癇治療方面存在一些誤區(qū),如有病亂投醫(yī),輕信謠傳,懼怕抗癲癇西藥“對腦子有刺激”,長期服用會“變傻”,不敢服用有效抗癲癇藥物。而盲目投醫(yī),到處尋找“祖'傳秘方”、“純中藥”,輕信“包治”、“根治”的各種廣告,不僅花費了大量時間和金錢,癲癇仍然得不到有效的控制,還延誤了治療的最'佳有效時機,人為使患者變成了難治性癲癇。

(二)手術(shù)治療

經(jīng)過正規(guī)抗癲癇藥物治療,仍有約20%~30%患者為藥物難治性癲癇。癲癇的外科手術(shù)治療為這一部分患者提供了一種新的治療手段,估計約有50%的藥物難治性癲癇患者可通過手術(shù)使發(fā)作得到控制或治愈,從一定程度上改善了難治性癲癇的預(yù)后。

手術(shù)適應(yīng)癥(1)藥物難治性癲癇,影響日常工作和生活者;(2)對于部分性癲癇,癲癇源區(qū)定位明確,病灶單一而局限;(3)手術(shù)治療不會引起重要功能缺失。

近年來癲癇外科實踐表明,一些疾病或綜合癥手術(shù)治療效果肯定,可積極爭取手術(shù)。如顳葉癲癇伴海馬硬化,若定位準(zhǔn)確其有效率可達(dá)60%~90%.嬰幼兒或兒童的災(zāi)難性癲癇如Rasmussen綜合征,其嚴(yán)重影響了大腦的發(fā)育,應(yīng)積極手術(shù),越早越好。其他如皮質(zhì)發(fā)育畸形、良性低級別腫瘤、海綿狀血管瘤、動靜脈畸形、半身驚厥-偏癱-癲癇綜合征等均是手術(shù)治療較好的適應(yīng)癥。

嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)癥是手術(shù)取得良好療效的前提。首先,患者必須是真正的藥物難治性癲癇。如果由于診斷錯誤、選藥不當(dāng)或者服用所謂的“中藥”導(dǎo)致病情遷延不愈,而誤認(rèn)為是難治性癲癇,進(jìn)而手術(shù),那是完全錯誤的。其次,有些癲癇患者誤以為癲癇是終身疾病,對抗癲癇藥的副作用過度恐懼和夸大,誤認(rèn)為手術(shù)可以根治癲癇,而積極要求手術(shù),對這部分病人,一定要慎重。第三,應(yīng)該強調(diào)手術(shù)不是萬'能的,并不是每一位患者手術(shù)治療后都能夠達(dá)到根除發(fā)作的目的。雖然藥物難治性癲癇的大部分通過手術(shù)可以使發(fā)作得到控制或治愈,尚有一部分難治性癲癇即使手術(shù),效果也不理想,甚至還可能帶來一些新的問題。

術(shù)前定位精確定位致癇灶和腦功能區(qū)是手術(shù)治療成功的關(guān)鍵。目前國內(nèi)外學(xué)者一致認(rèn)為,有關(guān)致癇灶和腦功能區(qū)的術(shù)前定位應(yīng)采用綜合性診斷程序為宜,最常用和較好的方法是分期綜合評估,即初期(I期)的非侵襲性檢查和Ⅱ期的侵襲性檢查。非侵襲性檢查,包括病史收集及神經(jīng)系統(tǒng)檢查、視頻頭皮EEG、頭顱MRI、CT、SPECT、 PET、 MRS、 fMRI、腦磁圖和特定的神經(jīng)心理學(xué)檢查等。如果通過各種非侵襲性檢查仍不能精確定位,尚需侵襲性檢查,包括顱內(nèi)硬膜下條狀或網(wǎng)狀電極和深部電極監(jiān)測及誘發(fā)電位,Wada試驗等,以進(jìn)一步定位致癇灶和腦功能區(qū)。

(三)神經(jīng)調(diào)控治療

神經(jīng)調(diào)控治療是一項新的神經(jīng)電生理技術(shù),在國外神經(jīng)調(diào)控治療癲癇已經(jīng)成為最有發(fā)展前景的治療方法。目前包括:重復(fù)經(jīng)顱磁刺激術(shù)(rTMS);中樞神經(jīng)系統(tǒng)電刺激(腦深部電刺激術(shù)、癲癇灶皮層刺激術(shù)等);周圍神經(jīng)刺激術(shù)(迷走神經(jīng)刺激術(shù))。

重復(fù)經(jīng)顱磁刺激(rTMS)

rTMS是應(yīng)用脈沖磁場作用于大腦皮層,從而對大腦的生物電活動、腦血流及代謝進(jìn)行調(diào)諧,從而調(diào)節(jié)腦功能狀態(tài)。低頻磁刺激治療通過降低大腦皮質(zhì)的興奮狀態(tài),降低癲癇發(fā)作的頻率,改善腦電圖異常放電,對癲癇所致的腦部損傷有修復(fù)作用,從而達(dá)到治療癲癇的目的。

rTMS對癲癇等多種慢性腦功能疾病均有較好療效,不存在藥物或手術(shù)治療對人體造成的損害,對認(rèn)知功能無影響,安全高、副作用很小、治療費用低廉、患者容易接受。多療程rTMS可以明顯減少癲癇發(fā)作頻率和發(fā)作嚴(yán)重程度。因此rTMS有望成為一種潛力巨大的、獨特的治療癲癇的新手段。

rTMS優(yōu)勢:調(diào)控作用具有可逆性;患者的需求不同,作用參數(shù)可調(diào)節(jié);刺激單一作用靶點,也可能影響多個致癇灶;功能區(qū)致癇灶也可以進(jìn)行神經(jīng)調(diào)控治療。

哪些癲癇患者更適合rTMS治療:皮層發(fā)育不良或致癇灶位于皮層的癲癇患者其療效更好,可顯著減少患者癲癇發(fā)作次數(shù)(治療期間可減少71%發(fā)作),甚至部分患者(66%)可達(dá)到完全無發(fā)作。

rTMS的安全性:大多數(shù)患者都能夠很好地耐受,所報道的不良反應(yīng)通常比較輕微短暫,如頭痛、頭暈、非特異性的不適感等。未發(fā)現(xiàn)關(guān)于rTMS激發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)或危及生命的癲癇發(fā)作的報道。

迷走神經(jīng)刺激(VNS)

1997年7月,美國FDA批準(zhǔn)其用于難治性癲癇的治療。迄今為止,全世界已有超過75個國家的6萬多例患者接受迷走神經(jīng)刺激術(shù)治療。迷走神經(jīng)刺激器被埋藏在胸部皮膚下并通過金屬絲延伸與迷走神經(jīng)相連。VNS植入后,它就會按一定的強度和頻度對迷走神經(jīng)進(jìn)行刺激,從而阻止癲癇的發(fā)生。對于多種抗癲癇藥物治療無效,或者其他形式的手術(shù)無效者,均可以考慮使用這個方法。

四、預(yù)防 ☆☆

預(yù)防癲癇病發(fā)生應(yīng)注意以下幾方面:

①優(yōu)生優(yōu)育,禁止近親結(jié)婚。孕期頭三個月,一定要遠(yuǎn)離輻射,避免病毒和細(xì)菌感染。規(guī)律孕檢,分娩時避免胎兒缺氧、窒息、產(chǎn)傷等

②小兒發(fā)熱時應(yīng)及時就診,避免孩子發(fā)生高熱驚厥,損傷腦組織。還應(yīng)看護(hù)好孩子,避免其發(fā)生頭外傷。

③青年人、中年人、老年人應(yīng)注意保證健康的生活方式,以減少患腦炎、腦膜炎、腦血管病等疾病發(fā)生。

五、病因

癲癇病因復(fù)雜多樣,包括遺傳因素、腦部疾病、全身或系統(tǒng)性疾病等。

*遺傳因素

遺傳因素是導(dǎo)致癲癇尤其是特發(fā)性癲癇的重要原因。分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn),一部分遺傳性癲癇的分子機制為離子通道或相關(guān)分子的結(jié)構(gòu)或功能改變。

*腦部疾病

先天性腦發(fā)育異常:大腦灰質(zhì)異位癥、腦穿通畸形、結(jié)節(jié)性硬化、腦面血管瘤病等

顱腦腫瘤:原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤

顱內(nèi)感染:各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲病、腦弓形蟲病等

顱腦外傷:產(chǎn)傷、顱內(nèi)血腫、腦挫裂傷及各種顱腦復(fù)合傷等

腦血管病:腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死和腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等

變性疾病:阿爾茨海默病、多發(fā)性硬化、皮克病等

*全身或系統(tǒng)性疾病

缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺復(fù)蘇后等;

代謝性疾病:低血糖、低血鈣、苯丙酮尿癥、尿毒癥等;

內(nèi)分泌疾?。杭谞钆韵俟δ軠p退、胰島素瘤等;

心血管疾?。喊?斯綜合征、高血壓腦病等;

中毒性疾病:有機磷中毒、某些重金屬中毒等;

其他:如血液系統(tǒng)疾病、風(fēng)濕性疾病、子癇等。

癲癇病因與年齡的關(guān)系較為密切,不同的年齡組往往有不同的病因范圍。

以上就是癲癇的全部內(nèi)容,本篇由醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理,希望對您有所幫助,更多更全更新的信息請關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng),我們實時為您更新!

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