成釉細胞瘤（ameloblastoma）占牙源性腫瘤的60％以上，是最常見的牙源性腫瘤。腫瘤內主要含成釉器樣結構，但無釉質或其他牙體硬組織形成。大多數腫瘤發(fā)生于頜骨內，常導致頜骨的膨大和面部變形。雖屬良性腫瘤，但其生長具有局部侵襲性，術后復發(fā)率較高，也有惡變甚至遠處轉移的零星報道。

　　WH0新分類將成釉細胞瘤分為4種臨床病理行為不同的變異型，包括：實性／多囊型、骨外／外周型、促結締組織增生型和單囊型。這些亞型在患者年齡、部位、影像學表現以及臨床預后等方面均存在差異，因此應采用不同的處置方法。

　　1.實性或多囊型成釉細胞瘤（solid or muhicystlc ameloblastoma）

　　是指經典的骨內型成釉細胞瘤，可沿松質骨的骨小梁間隙向周圍浸潤，其波及范圍往往超越X線所示的腫瘤邊緣，若手術不充分極易復發(fā)。

　　腫瘤常見于30～49歲，下頜較上頜多見，其中下頜磨牙區(qū)和下頜升支部為最常見的發(fā)病部位。發(fā)生在上頜者以磨牙區(qū)多見。腫瘤生長緩慢。表現為無痛性、漸進性頜骨膨大。骨質受壓則吸收變薄，壓之有乒乓球樣感。腫瘤區(qū)可出現牙松動、移位或脫落。腫瘤較大時可致面部變形。X線可表現為單房或多房性透射影，邊界清楚，可見硬化帶。腫瘤生長可導致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表現類似于含牙囊腫的X線特點。

　　肉眼見腫瘤大小不一。剖面常見有囊性和實性兩種成分，通常在實性腫瘤的背景下，可有多處囊性區(qū)域，故也稱多囊型。囊腔內含黃色或褐色液體。實性區(qū)呈白色或灰白色。

　　組織學上，典型成釉細胞瘤的上皮島或條索由兩類細胞成分構成，一種為瘤巢周邊的立方或柱狀細胞，核呈柵欄狀排列并遠離基底膜；另一種位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角彤或星形，類似于星網狀層細胞。

　　成釉細胞瘤的組織結構和細胞形態(tài)變異較大，可有多種表現。

　?。?）濾泡型：腫瘤形成孤立性上皮島，上皮島中心部由多邊形或多角形細胞組成，這些細胞之間彼此疏松連接，類似于成釉器的星網狀層，上皮島周邊圍繞一層立方狀或柱狀細胞，類似于成釉細胞或前成釉細胞，細胞核呈柵欄狀排列并遠離基底膜，即極性倒置。上皮島中央的星網狀區(qū)常發(fā)生囊性變，形成小囊腔，囊腔增大時周邊部細胞可被壓成扁平狀。濾泡之間的腫瘤間質為疏松結締組織。

　?。?）叢狀型：腫瘤上皮增殖呈網狀連接的上皮條索，其周邊部位是一層立方或柱狀細胞，被周邊細胞包圍的中心部細胞類似于星網狀層細胞，但其含量較濾泡型者少。這型腫瘤發(fā)生囊性變是在腫瘤間質內，而不是上皮內囊性變。

　?。?）棘皮瘤型：是指腫瘤上皮島內呈現廣泛的鱗狀化生，有時見角化珠形成。常出現在濾泡型成釉細胞腫瘤內。

　?。?）顆粒細胞型：腫瘤上皮細胞有時還可發(fā)生顆粒樣變性，顆粒細胞可部分或全部取代腫瘤的星網狀細胞。顆粒細胞大，呈立方狀、柱狀或圓形。其胞質豐寓，充滿嗜酸性顆粒，在超微結構和組織化學上類似于溶酶體。

　?。?）基底細胞型：腫瘤上皮密集成團或呈樹枝狀，細胞小而一致，缺乏星網狀細胞分化，較少見，需與基底細胞癌和頜骨內腺樣囊性癌相鑒別。

　　（6）角化成釉細胞瘤：腫瘤內出現廣泛角化。鏡下腫瘤由多個充滿角化物的微小囊腫構成，襯里上皮以不全角化為主，并伴有乳頭狀增生，因此又稱為乳頭狀角化成釉細胞瘤。

　　上述組織學亞型中以濾泡型和叢狀型最為常見，其中有些亞型往往混合出現。

　　2.骨外或外周型成釉細胞瘤

　　發(fā)生于牙齦或牙槽黏膜，未侵犯頜骨，約占所有成釉細胞瘤的l.3％～l0％，患者平均年齡（男：52.9歲；女：50.6歲）顯著高于骨內型成釉細胞瘤。組織學表現與骨內型成釉細胞瘤相同，腫瘤可完全位于牙齦的結締組織內，與表面上皮無聯(lián)系，有些病變卻似乎與黏膜上皮融合或來源于黏膜上皮。由于其生長局限于牙齦，易于早期發(fā)現和手術切除，因此術后無復發(fā)。

　　3.促結締組織增生型成釉細胞瘤

　　是成釉細胞瘤的一種變異型，具有特殊的臨床、X線和組織學表現。上下頜發(fā)生率相同，常發(fā)生于頜骨前部，僅有6％發(fā)生于下頜磨牙區(qū)。X線片上常見腫瘤邊界不清，常表現為投射／阻射混合影，類似骨纖維性病損。大體觀，腫瘤實性、質地韌，有砂粒感。鏡下腫瘤以間質成分為主，擠壓牙源性腫瘤上皮成分。腫瘤內結締組織顯著增生，膠原豐富，排列成扭曲的束狀，可見玻璃樣變，腫瘤性上皮島或條索位于纖維束之間，上皮島或條索周邊細胞呈扁平狀、排列緊密，有時中心呈漩渦狀。鄰近上皮的間質常發(fā)生黏液變性，間質內有時可見類骨小梁形成。目前認為其治療方法應與實性或多囊型成釉細晌瘤相同。

　　4.單囊型成釉細胞

　　痛曾被稱為壁性成釉細胞瘤（mural ameloblastoma）。它是指臨床和X線表現單囊性頜骨改變，類似于頜骨囊腫，但組織學檢查見其囊腔的襯里上皮可表現成釉細胞瘤樣改變，增生的腫瘤結節(jié)可突入囊腔內和（或）浸潤纖維組織囊壁。該型成釉細胞瘤多見于年齡在10～29歲之間的青年人。女了發(fā)于下頜磨牙區(qū)。采用刮治術后復發(fā)率較低。

　　依據腫瘤的組成成分和結構不同，單囊型成釉細胞瘤又可分為3種組織學亞型：第Ⅰ型為單純囊性型，囊壁僅見上皮襯里，表現成釉細胞瘤的典型形態(tài)特點，包括呈柵欄狀排列的柱狀基底細胞（核深染H遠離鼠底膜）和排列松散的基底上細胞，即所謂的Vickers-Gorlin標準；第Ⅱ型伴囊腔內瘤結節(jié)增殖，瘤結節(jié)多呈叢狀型成釉細胞瘤的特點；第Ⅲ型腫瘤的纖維囊壁內有腫瘤浸潤島，可伴或不伴囊胯內瘤結節(jié)增殖。囊壁襯里上皮并非均一地表現成釉細胞瘤特點，局部區(qū)域可見較薄的、無特征的非角化上皮，伴感染區(qū)域上皮較厚，上皮釘突呈不規(guī)則狀增殖。在纖維囊壁內常?？梢姵潭炔灰坏纳掀は虏Ａ幼兓蛲该鲙?。

　　由于第Ⅰ、第Ⅱ型腫瘤僅表現囊性或囊腔內生長，其生物學行為類似丁發(fā)育性牙源性囊腫，故單純刮治后一般不復發(fā)；但第Ⅲ型腫瘤因其纖維囊壁內存在腫瘤浸潤，局部侵襲性可能類似于實性型成釉細胞瘤，因此其治療原則應與后者相同。另外，有報道單囊型成釉細胞瘤可于術后多年復發(fā)，有的復發(fā)間隔甚至長達20余年，岡此對術后患者作長期隨訪是必要的。

　　成釉細胞瘤的病因不明，它可能米源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮以及才源性囊腫的襯里上皮。還有人認為此瘤可發(fā)生于口腔黏膜上皮。