APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學教育網(wǎng)APP下載

開發(fā)者:1

蘋果版本:1

安卓版本:1

應用涉及權限:查看權限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學教育網(wǎng)微信公號

官方微信Yishimed66

24小時客服電話:010-82311666
您的位置:醫(yī)學教育網(wǎng) > 臨床醫(yī)學理論 > 外科學 > 正文

慢性粒細胞性白血病的早期癥狀

2010-12-01 08:59 醫(yī)學教育網(wǎng)
|

  慢性白血病在小兒時期較少,約占兒童白血病的3%~5%,其中主要為慢性粒細胞白血病。

  CML在嬰兒時期的臨床表現(xiàn)與成人CML有顯著差別,故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。文獻中亦有分為嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者,其中家族型與嬰兒型的表現(xiàn)相似,只是常在近親中發(fā)病。

  1.幼年型慢性粒細胞白血病此型幾乎皆發(fā)生在5歲以下兒童,尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發(fā)病多于女性。醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理可發(fā)生于家族性神經(jīng)纖維瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。

  起病可急或緩,常以呼吸道癥狀為主訴。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹,甚至為化膿性皮疹,亦可見皮膚咖啡斑,皮膚癥狀可出現(xiàn)于白血病細胞浸潤前數(shù)月。淋巴結腫大,甚至為化膿性。進行性肝脾腫大。由于血小板減少而繼發(fā)出血亦非罕見。

  JCML起源于多能造血干細胞,故可造成紅系增生障礙,血小板數(shù)與量異常,以及淋巴細胞功能異常。與成人型不同,其異常增生主要在粒單系統(tǒng),體外干細胞培養(yǎng)主要形成CFU-GM.染色體檢查多為正常,個別可見-7,+8(8三體)或+21(21三體)。

  周圍血象白細胞增高,血小板減低和中度貧血。白細胞中度增高,多在100×109/L以下。未成熟粒細胞和有核紅細胞可出現(xiàn)在周圍血中,并有單核細胞增多。白細胞堿性磷酸酶降低,偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:紅為3~5:1.粒系和單核系增生旺盛,可見紅系增生異常。原始粒細胞在20%以下。巨核細胞減少。體外骨髓細胞培養(yǎng)以單核細胞為主。

  由于JCML常有發(fā)燒、肝脾腫大、中度貧血、白細胞增多,需與感染所致的類白血病反應鑒別。還應與傳染性單核細胞增多癥鑒別。

  2.成人型慢性粒細胞白血病發(fā)病年齡在5歲以上,以10~14歲較多見,很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。由于是多能造血干細胞的惡性增殖,故粒系、紅系、巨核系等多系受累,急變期可轉變?yōu)榱馨图毎籽 at(yī).學教育網(wǎng)搜集整理約85%以上的患兒存在Ph1染色體(即t(9:22))。對Ph1染色體陰性者,用分子生物學技術又可分為有bcr重組(phbcr+CML)和無bcr重組(PH-bcr-cml)兩亞型。前者臨床癥狀與PH1染色體陽性者類似,后者臨床癥狀不典型。

  發(fā)病緩慢,開始時癥狀較輕,表現(xiàn)為乏力、體重減輕、骨關節(jié)疼痛。體征可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、視神經(jīng)乳頭水腫等。很少有出血癥狀。

  周圍血象主要為白細胞增多,80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多,包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯,以中、晚幼和成熟粒細胞為主。白細胞堿性磷酸酶減低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活躍,以粒系增生為主,原始粒細胞<10%,多為中、晚幼粒細胞及桿狀核細胞。粒:紅為10~50:1.部分患者可見骨髓纖維化。骨髓巨核細胞明顯增多,以成熟巨核細胞為主。血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12運載蛋白增高。骨髓培養(yǎng)集落與叢落皆增多。

醫(yī)師資格考試公眾號

距離2024醫(yī)師二試考試

編輯推薦
    • 免費試聽
    • 免費直播
    湯以恒 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 《消化系統(tǒng)》 免費試聽
    免費資料
    醫(yī)師資格考試 備考資料包
    高頻考點
    報考指南
    模擬試卷
    復習經(jīng)驗
    立即領取
    回到頂部
    折疊