APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)APP下載

開(kāi)發(fā)者:1

蘋(píng)果版本:1

安卓版本:1

應(yīng)用涉及權(quán)限:查看權(quán)限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)微信公號(hào)

官方微信Yishimed66

24小時(shí)客服電話:010-82311666
您的位置:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) > 臨床醫(yī)學(xué)理論 > 外科學(xué) > 正文

雷諾氏綜合征

  雷諾(Raynaud)綜合癥是指肢端動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動(dòng)等因素影響下發(fā)病,表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見(jiàn)于下肢。雷諾氏綜合癥臨床上并不少見(jiàn)多見(jiàn)于女性,男、女發(fā)病比例約為1∶10發(fā)病年齡多在20~30歲之間,絕少超過(guò)40歲。大多數(shù)見(jiàn)于寒冷的地區(qū)好發(fā)寒冷季節(jié)。

  雷諾綜合癥-病因

  雷諾綜合癥的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發(fā)因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經(jīng)期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認(rèn)為本癥可能與性腺功能有關(guān)。

  近年來(lái)免疫學(xué)的進(jìn)展,表明在絕大多數(shù)雷諾綜合征的患者,有許多血清免疫方面的異常,抗體超過(guò)同種核組成?;颊哐逯锌赡苡锌乖?抗體免疫復(fù)合體存在,可通過(guò)化學(xué)傳遞質(zhì)或直接作用于交感神經(jīng)終板,導(dǎo)致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經(jīng)終板的藥物后,雷諾癥狀可完全緩解。

  蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的三個(gè)階段。皮色蒼白是由于指(趾)端小動(dòng)脈和小靜脈痙攣,導(dǎo)致毛細(xì)血管灌流緩慢,因而皮膚血管內(nèi)血流減少或缺乏。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理幾分鐘后,由于缺氧和代謝產(chǎn)物積聚,使毛細(xì)血管可能還包括小靜脈在內(nèi)稍為擴(kuò)張,有少量血液流入毛細(xì)血管,迅速脫氧后,引起青紫。當(dāng)動(dòng)脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時(shí)即出現(xiàn)青紫。肢端血管痙攣解除,大量血液進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管即出現(xiàn)反應(yīng)性充血,皮色轉(zhuǎn)為潮紅。當(dāng)有正常量的血流通過(guò)小動(dòng)脈,毛細(xì)血管灌流正常,發(fā)作好停止,皮色恢復(fù)正常。

  雷諾綜合癥-臨床表現(xiàn)

  雷諾氏綜合癥臨床上并不少見(jiàn)。多見(jiàn)于女性,男、女發(fā)病比例約為1∶10.發(fā)病年齡多在20~30歲之間,絕少超過(guò)40歲。大多數(shù)見(jiàn)于寒冷的地區(qū)。好發(fā)寒冷季節(jié)。

  病人常在受冷或情緒激動(dòng)后,手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開(kāi)始,以后擴(kuò)展至整個(gè)手指,甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺(jué)減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅、皮膚轉(zhuǎn)暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復(fù)正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,常可緩解發(fā)作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復(fù)正常的時(shí)間大至為15~30分鐘。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理少數(shù)病人開(kāi)始即出現(xiàn)青紫而無(wú)蒼白階段,或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅,并無(wú)青紫。發(fā)作時(shí)橈動(dòng)脈搏動(dòng)不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無(wú)其他癥狀。

  發(fā)病一般見(jiàn)于手指,也可見(jiàn)于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對(duì)稱性為雷諾綜合征的副一重要特征。例如兩側(cè)小指和無(wú)名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側(cè),以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。

  病程一般進(jìn)展緩慢,少數(shù)病人進(jìn)展較快,發(fā)作頻繁、癥狀嚴(yán)重、伴有指(趾)腫脹,每次發(fā)作持續(xù)1小時(shí)以上,環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動(dòng)就可誘發(fā)。嚴(yán)重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失,指(趾)端出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動(dòng)脈始終未見(jiàn)減弱。

  雷諾綜合癥-輔助檢查

  1、實(shí)驗(yàn)室檢查 提示全身結(jié)締組織疾病的抗核抗體,類風(fēng)濕因子,免疫球蛋白電泳、補(bǔ)體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫(kù)姆斯氏(Combs)試驗(yàn)等,應(yīng)作為常規(guī)檢查。

  2、特殊檢查

  (1)冷激發(fā)試驗(yàn) 手指受寒降溫后,采用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環(huán)恢復(fù)至正常所需的時(shí)間,作為估計(jì)指端循環(huán)情況的簡(jiǎn)單可靠、無(wú)損傷性的檢查方法。試驗(yàn)時(shí),病人應(yīng)安靜地坐在室內(nèi)(室溫26±2℃)30分鐘,用PPG描記指端循環(huán)波形后,將兩手浸入冰水中1分鐘,立即擦干,然后再每分鐘描記手指循環(huán)共5分鐘,正常人指端循環(huán)在0~2分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線,可雷諾綜合征病人,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理指端循環(huán)恢復(fù)到正常所需時(shí)間要明顯延長(zhǎng)(超過(guò)5分鐘)。正常人指端動(dòng)脈波呈雙向形,即具有主峰波和重波。而雷諾綜合癥病人動(dòng)脈波呈單向形,波峰低鈍平坦,甚至消失。此試驗(yàn)方法,還可用于評(píng)估治療效果,倘若病人用藥后癥狀好轉(zhuǎn),指端循環(huán)恢復(fù)時(shí)間將見(jiàn)縮短。

 ?。?)手指濕度恢復(fù)時(shí)間測(cè)定 手指受冷降溫后,應(yīng)用熱敏電阻探頭測(cè)定其恢復(fù)至正常溫度所需的時(shí)間,用來(lái)估計(jì)手指血流情況,則為雷諾征診斷提供客觀論據(jù)。95%正常人手指溫度在15分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線,而絕大多數(shù)雷諾綜合征病人,手指溫度恢復(fù)到正常所需時(shí)間要超過(guò)20分鐘,該試驗(yàn)還可用于估計(jì)治療效果。

  (3)手指動(dòng)脈造影 必要時(shí),作上肢動(dòng)脈造影,了解手指動(dòng)脈情況,有助于確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動(dòng)脈是否有器質(zhì)性病變。動(dòng)脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法,而且比較復(fù)雜,因此,不宜作為常規(guī)檢查。

  在特殊檢查中,測(cè)定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度,以發(fā)現(xiàn)可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。

  雷諾綜合癥-診斷

  絕大多數(shù)雷諾綜合癥病人,可依據(jù)肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發(fā)作時(shí)的情

  況,皮色改變的性質(zhì)、范圍、程度和持續(xù)時(shí)間。將病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空氣中,即可誘發(fā)上述典型癥狀。

  為了遲早發(fā)現(xiàn)可能豐承的相關(guān)疾病,詢問(wèn)病史時(shí)應(yīng)著重注意有無(wú)全身結(jié)締組織疾病和動(dòng)脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無(wú)血管外傷史;有無(wú)麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無(wú)長(zhǎng)期應(yīng)用震動(dòng)性工具的職業(yè)史。

  體檢應(yīng)著重觀察有無(wú)提示全身結(jié)締組織病的體征:如皮膚變薄、發(fā)緊、毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮疹、口唇干燥;關(guān)節(jié)滑膜增厚、滲液或提示關(guān)節(jié)炎的其它證據(jù)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理仔細(xì)觀察手指皮膚有無(wú)潰瘍或已愈潰瘍的角化過(guò)度區(qū);注意周圍動(dòng)脈搏動(dòng);尚應(yīng)警惕和注意腕管綜合征的存在。對(duì)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病的患者,應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。

  雷諾綜合癥-鑒別診斷

  應(yīng)注意與其他以皮膚顏色改變?yōu)樘卣鞯难芄δ芪蓙y性疾病相鑒別。

  1、手足發(fā)紺癥是植物神經(jīng)功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見(jiàn)于青年女性,手足皮膚呈對(duì)稱性均勻紫紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗等植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象。其病理改變是肢端小動(dòng)脈持續(xù)性痙攣及毛細(xì)血管和靜脈曲張,需與雷諾綜合征鑒別。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理手足發(fā)紺癥患者無(wú)典型的皮膚顏色改變,紺紫范圍較廣泛,累及整個(gè)手和足,甚至可涉及整個(gè)肢體。紫紺持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。寒冷雖可使癥狀加重,但在溫暖環(huán)境中常不能使癥狀立即減輕,或消失,情緒激素和精神緊張一般不誘發(fā)本病。

  2、網(wǎng)狀青斑 多為女性,因小動(dòng)脈痙攣,毛細(xì)血管和靜脈無(wú)張力性擴(kuò)張。皮膚呈持續(xù)性網(wǎng)狀或斑點(diǎn)狀紫紺。病變多發(fā)生于下肢,偶可累及上肢、軀干和面部?;贾0榘l(fā)冷、麻木和感覺(jué)異常。寒冷或肢體下垂時(shí)青斑明顯。在溫暖環(huán)境中或抬高患肢后,斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發(fā)性網(wǎng)狀紫斑及癥狀性網(wǎng)狀青斑三種類型。

  3、紅斑性肢痛病 病因尚不清楚。病理變化為肢端對(duì)稱性、陳發(fā)性血管擴(kuò)張。多見(jiàn)于青年女性。起病急驟,兩足同時(shí)發(fā)病,偶可累及雙手。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理呈對(duì)稱性陣發(fā)性嚴(yán)重灼痛。當(dāng)足部溫度超過(guò)臨界溫度(約33~34℃)時(shí),如足部在溫暖的被褥內(nèi),疼痛即可發(fā)作,多為燒灼樣,也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立,運(yùn)動(dòng)時(shí)均可誘發(fā)疼痛發(fā)作,抬高患肢、休息或?qū)⒆悴柯对诒蝗焱猓弁纯删徑?。癥狀發(fā)作時(shí),足部皮色呈潮紅充血,皮溫升高伴出汗,足背和脛后動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。根據(jù)本現(xiàn)特征,易與雷諾綜合征相似。少數(shù)紅斑性肢痛癥可繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥或糖尿病等。

  雷諾綜合癥-治療

  雷諾綜合癥治療的最重要方面當(dāng)是針對(duì)原發(fā)病治療。本病的對(duì)癥治療分為藥物療法、生物反饋和手術(shù),依據(jù)病人具體情況加以選用。

  1、藥物療法臨床上采用的藥物有下述幾種:

 ?、牌绽锼箍贫≒riscol):又名妥拉蘇林(tolazoline),口服每次25~50mg,每日4~6次,飯后服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的,每次劑量可增至50~100mg.肌注、靜脈或動(dòng)脈內(nèi)注射劑量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、惡心、嘔吐和雞皮膚等副作用。

 ?、评剑╮eserpine):因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物。為許多作者受舉薦??诜┝肯嗖詈艽?。Kontos報(bào)告口服1mg/d,療程為1~3年,可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少;程度減輕。1967年Abboud等首先報(bào)道應(yīng)用動(dòng)脈內(nèi)注射利血平治療雷諾綜合癥,獲得滿意療效,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理近年來(lái),許多學(xué)者相繼報(bào)道直接穿刺肱動(dòng)脈,然后緩慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理鹽水)可使癥狀明顯改善,作用時(shí)間維持10~14天。間隔2~3周需要重復(fù)注射,因有損傷動(dòng)脈之貽,故限制了此法的應(yīng)用。但不少學(xué)者認(rèn)為對(duì)合并肢端潰瘍的嚴(yán)重病例,仍值試用。

  靜脈阻滯后注射利血平是一種局部給藥途徑。方法是先在肘關(guān)節(jié)上主置止血帶,穿刺遠(yuǎn)端靜脈后,止血帶氣囊內(nèi)注入空氣使壓力維持在33.3kPa(250mmHg),然后將0.5mg利血平溶于50ml生理鹽水內(nèi)緩慢注入靜脈內(nèi),使藥物返流到肢端。此法操作較動(dòng)脈內(nèi)注射法簡(jiǎn)單,而治療效果相似。療效一般維持7~14天。

 ?、窍醣竭拎ぃ╪ifedipine):硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑,它通過(guò)降低肌細(xì)胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結(jié)合能力,使動(dòng)作電位形成和平滑肌收縮受阻,從而使血管擴(kuò)張。口服20mg,每日3次,療程2周~3月,臨床研究表明可明顯改善中,重度雷諾綜合癥的臨床癥狀。

 ?、入乙亦ぃ╭uanet-hidine):具有類似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可與苯氧芐胺(phonoxy-benzamine)合用,每日劑量10~30mg.約80%的病人有效。

 ?、杉谆喟停╩ethyldopa):每日劑量為1~2g,大多數(shù)病人可收到預(yù)防雷諾氏綜合征發(fā)作的效果。用藥時(shí)需注意血壓。

  近來(lái),一些專家報(bào)道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素:前列腺素E1(PGE1)和前列環(huán)素(PGI2)都具有擴(kuò)張血管和抑制血小板聚集的作用。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理對(duì)手指感染壞疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min,共72小時(shí)。輸注PGI1(7.5ng/kg/min,連續(xù)5小時(shí))每周1次,共3次。療效一般持續(xù)6周。②康力龍(stanozol):是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素,據(jù)報(bào)道能溶解沉積于指動(dòng)脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度??诜?mg,每日2次,共3月。

  此外,局部涂擦205硝酸甘油軟膏,每日4~6次,經(jīng)臨床使用能明顯減少雷諾征發(fā)作次數(shù),麻木和疼痛顯著減輕。

  祖國(guó)醫(yī)學(xué)中藥、針炙等對(duì)本病的治療有一定價(jià)值,但有待于臨床進(jìn)一步研究,加以發(fā)展。

  2、生物反饋療法 生物反饋療法是將機(jī)體正常情況下非知覺(jué)的或難以知覺(jué)的生物信息利用設(shè)備進(jìn)行探查、放大,并通過(guò)記錄和顯示系統(tǒng)轉(zhuǎn)變成信號(hào),讓患者感覺(jué)到這些功能變化,從而使其能把自己的某些感覺(jué)與軀體功能聯(lián)系起來(lái),并在某種程度上調(diào)節(jié)這些功能。Jacobson在1973年報(bào)道應(yīng)用生物反饋治療雷諾應(yīng)用生物反饋治療20例雷諾征。方法是20例分為2組,每組10例。第一組使用連接燈光指示系統(tǒng)的溫度儀每15秒測(cè)定一定皮膚溫度,當(dāng)溫度上升或穩(wěn)定時(shí),指示系統(tǒng)的溫度儀溫度下降時(shí)不發(fā)光。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理這樣患者就接受了一反映皮膚溫度的視覺(jué)刺激。第二組接受自我控制訓(xùn)練。訓(xùn)練時(shí)通過(guò)錄音告訴他們深吸收、放松,然后回想愉快溫暖的經(jīng)歷如淋浴著溫暖的陽(yáng)光,躺在松軟沙灘上、周圍海浪輕輕地拍打著沙灘。每次治療進(jìn)行1小時(shí)。第1個(gè)月每周3次;第1個(gè)月每周2次,第3月每周1次,并囑患者每天在家進(jìn)行15分鐘的相同訓(xùn)練。兩組治療療效相似。治療后的患者進(jìn)入3.3℃地寒冷室內(nèi)時(shí),皮膚溫度保持在21.4℃(正常人為22.2~23.0℃),而在治療前平均下降至19.5℃。生物反饋療法是近10年開(kāi)展臨床研究的新療法,其方法簡(jiǎn)單,對(duì)病人沒(méi)有任何痛苦和副作用,文獻(xiàn)報(bào)道有一定療效,值得進(jìn)一步探索。

  近年來(lái),某些學(xué)者應(yīng)用血漿交換療法和誘導(dǎo)血管擴(kuò)張療法,取得比較滿意的療效,有待進(jìn)一步研究。

  3、外科療法絕大多數(shù)(80~90%)雷諾綜合征病人,經(jīng)內(nèi)科治療后可使癥狀緩解或停止進(jìn)展,僅少數(shù)病人經(jīng)足夠劑量和療程的藥物治療無(wú)效、病情惡化,癥狀嚴(yán)重影響工作和生物,或指端皮膚存在營(yíng)養(yǎng)性改變者,可考慮施行交感神經(jīng)節(jié)切除,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理但手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行血管舒縮反應(yīng)測(cè)定,如果血管舒縮指數(shù)不足,則交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)就不能獲得預(yù)期的效果。據(jù)報(bào)道術(shù)后癥狀能改善者僅占40~60%,但癥狀緩解時(shí)間不長(zhǎng),往往術(shù)后2年癥狀復(fù)發(fā);對(duì)伴有動(dòng)脈閉塞性病變的患者療效的肯定;對(duì)伴有結(jié)締組織病的患者療效不佳。

  影響術(shù)后療效的因素:

 ?、藕洌罕景Y的重要誘因,可影響術(shù)后療效。

 ?、凭植垦懿∽兊某潭龋褐付藙?dòng)脈無(wú)器質(zhì)性病變者療效較好,反之效果不佳。

  ⑶交感神經(jīng)節(jié)切除不完全或再生:由于解剖變異或手術(shù)技術(shù)上因素致交感神經(jīng)節(jié)切除不完全,影響療效;多數(shù)學(xué)者認(rèn)為交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)后,神經(jīng)組織能再生,因而影響療效。

  雷諾綜合癥-預(yù)防

  1、明確病因繼發(fā)性者應(yīng)盡可能控制原發(fā)病。

  2、一般防治措施:防寒保暖盡量避免暴露于寒冷空氣中或接觸冷水及冷的物體;避免各種損傷;飲少量酒以增加血液循環(huán)不吸煙以免尼古丁刺激血管收縮;容易激動(dòng)或易沖動(dòng)的病人應(yīng)多加勸慰,以解除思想顧慮或適當(dāng)應(yīng)用鎮(zhèn)靜安定藥物。

醫(yī)師資格考試公眾號(hào)

編輯推薦
    • 免費(fèi)試聽(tīng)
    • 免費(fèi)直播
    湯以恒 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 《消化系統(tǒng)》 免費(fèi)試聽(tīng)
    免費(fèi)資料
    醫(yī)師資格考試 備考資料包
    高頻考點(diǎn)
    報(bào)考指南
    模擬試卷
    復(fù)習(xí)經(jīng)驗(yàn)
    立即領(lǐng)取
    回到頂部
    折疊