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再生障礙性貧血的臨床特征

  再生障礙性貧血(AA,簡(jiǎn)稱再障)是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、感染、出血綜合征。根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)后,通常將該病分為重型(SAA)和非重型(NSAA).

  【診斷】

  1.臨床表現(xiàn)

  非重型再障多呈慢性發(fā)病,重型患者可由非重型再障進(jìn)展而來或呈急性發(fā)病。再障的臨床表現(xiàn)與受累細(xì)胞系的減少及其程度有關(guān)??沙霈F(xiàn)貧血、感染及出血,嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥、顱內(nèi)出血,是再障的主要死亡原因。再障罕有淋巴結(jié)和肝脾腫大。

  2.實(shí)驗(yàn)室檢查

 ?。?)血象:特點(diǎn)是全血細(xì)胞減少,而三系細(xì)胞減少程度不一,少數(shù)患者可呈二系細(xì)胞減少。但無血小板減少時(shí),再障的診斷宜慎重。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減低。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

 ?。?)骨髓象:包括穿刺涂片和活檢。穿刺涂片的特點(diǎn)是脂肪滴增多,骨髓顆粒減少。多部位穿刺涂片增生不良。三系造血有核細(xì)胞均減少,早期細(xì)胞少見,無明顯病態(tài)造血,非造血細(xì)胞成份如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞增多。在判斷造血功能上,骨髓活檢優(yōu)于骨髓穿刺,主要特點(diǎn)是骨髓脂肪變,三系造血細(xì)胞和有效造血面積均減少(<25%)。

  3.診斷標(biāo)準(zhǔn)和分型診斷標(biāo)準(zhǔn)

 ?。?)AA診斷標(biāo)準(zhǔn):①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01,淋巴細(xì)胞比例增高;②一般無肝、脾大;③骨髓多部位增生減低(<正常50%)或重度減低(<正常25%),造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞比例增高,骨髓小??仗?。④除外引起全血細(xì)胞減少的其它疾病,如PNH、Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少、MDS、急性造血功能停滯、急性白血病等。

 ?。?)AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn):①SAA-I,又稱急性型(AAA),發(fā)病急,貧血進(jìn)行性加重,常伴嚴(yán)重感染或(和)出血。血象具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng):網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×109/L,中性粒細(xì)胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L.骨髓增生廣泛重度減低。如SAA-I的中性粒細(xì)胞<0.2×109/L,則為極重型再障(VSAA)。②NSAA,又稱慢性型(CAA),指達(dá)不到SAA-I型診斷標(biāo)準(zhǔn)的AA.如NSAA病情惡化,臨床、血象及骨髓象達(dá)SAA-I型診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí),稱SAA-Ⅱ型。

  【鑒別診斷】

  1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:是一種獲得性克隆性紅細(xì)胞膜缺陷溶血病,與AA關(guān)系密切,可相互轉(zhuǎn)化。臨床上有血紅蛋白尿,Ham試驗(yàn)陽性。

  2.骨髓增生異常綜合征:是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病。骨髓增生活躍,出現(xiàn)病態(tài)造血為其特點(diǎn)。

  3.自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少:包括Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。前者可測(cè)及外周成熟血細(xì)胞的自身抗體,后者可測(cè)及骨髓未成熟血細(xì)胞的自身抗體。對(duì)糖皮質(zhì)激素和(或)大劑量丙球治療反應(yīng)較好。

  4.急性白血?。禾貏e是白細(xì)胞減少和低增生性AL,但骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查可鑒別。

  5.惡性組織細(xì)胞?。憾啾憩F(xiàn)為全血細(xì)胞減少,常伴有高熱和衰竭,黃疸,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,骨髓中有異常組織細(xì)胞。

  【治療】

  1.支持治療:①預(yù)防或控制感染;②避免或控制出血;③糾正貧血;④保肝治療。

  2.免疫抑制治療:①抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG):主要用于SAA.②環(huán)孢素:適用于全部AA.6mg/(kg·d)左右,療程一般長于1年。

  3.促造血治療:①雄激素:適用于全部AA.常用的有康力龍2mg,3/日;達(dá)那唑0.2,3/日;療程及劑量個(gè)體化。②造血生長因子:適用于全部AA,特別是SAA.常用粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF);紅細(xì)胞生成素(EPO).一般在免疫抑制治療SAA后使用,維持3個(gè)月以上為宜。

  4.造血干細(xì)胞移植:對(duì)40歲以下、無感染及其他并發(fā)癥、有合適供體的SAA患者,可考慮。

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