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多發(fā)性骨髓瘤病

2013-08-14 13:20 來源:
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多發(fā)性骨髓瘤是臨床醫(yī)學檢驗技士/技師/主管技師考試復(fù)習需要了解的檢驗基礎(chǔ)知識,醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)內(nèi)容與考生分享,希望給予大家?guī)椭?

多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma)為漿細胞增生的惡性腫瘤,是最為常見的免疫增殖病之一。免疫學特征為血中和尿中出現(xiàn)M蛋白、血清中正常Ig水平明顯降低、骨髓中不成熟漿細胞比例顯著升高。

患者早期可無特殊癥狀,僅表現(xiàn)為血沉增快或M蛋白、漿細胞增多、蛋白尿。典型病人的臨床表現(xiàn)和病理變化為:①骨髓瘤細胞增生,浸潤和破壞骨組織,造成骨質(zhì)疏松和溶骨性病變,導致骨痛和不同部位的骨折;②惡性增殖的骨髓瘤細胞代替了骨髓中的正常成分,引起貧血、粒細胞和血小板減少,同時產(chǎn)性大量的M蛋白,引起血液粘度增加,或沉積于腎小管中,造成腎小管上皮細胞淀粉樣變性,發(fā)生腎病綜合征,嚴重時導致腎功能衰竭。血液粘度的增加,還將影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能,出現(xiàn)昏迷以及神經(jīng)功能障礙;③骨髓瘤細胞浸潤其他組織,當累及脊髓和神經(jīng)根受壓時引起運動功能障礙甚至截癱等。

根據(jù)血清M蛋白的類別不同,可將漿細胞骨髓瘤分成不同類型,其中IgG型居多(約50%),其次為IgA型(約25%),IgD型較少(約1%),IgE型罕見。有少數(shù)骨髓瘤患者由兩個克隆的漿細胞同時惡變,可出現(xiàn)雙M蛋白。例如偶可見到兩個IgM類蛋白并存或IgG或IgM類M蛋白并存,這種雙M蛋白血癥患者在臨床上多表現(xiàn)為巨球蛋白血癥或淋巴瘤。還有一部分患者由于惡變的漿細胞合成功能不全,只合成與分泌某類免疫球蛋白分子的部分片段,如輕鏈或者重鏈,從而表現(xiàn)為輕鏈病或重鏈病。

輕鏈病是多發(fā)性骨髓瘤的一個重是亞型,約占總數(shù)的20%.有約1%的骨髓瘤由于惡變的漿細胞分泌功能缺陷而呈非分泌型本周蛋白尿癥,約有50%的漿細胞骨髓瘤患者尿中出現(xiàn)單一的免疫球蛋白輕鏈,即本周蛋白;可以是λ型,也可以是κ型。約20%的患者血中和尿中單獨出現(xiàn)本周蛋白(輕鏈病),醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理其余多數(shù)則常伴發(fā)于其他類型的骨髓瘤患者,也可出現(xiàn)在其他免疫增殖?。ɡ缭l(fā)性巨球蛋白血癥)中。

漿細胞白血病是多發(fā)性骨髓瘤的一外變異型,患者的惡性漿不僅在骨髓中可見,而且在血液中出現(xiàn),這可與一般的骨髓瘤相鑒別,但易與其他白血病相混淆。

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