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法洛四聯(lián)癥的病理生理

其病理解剖特征包括:肺動脈狹窄(廣義上包括右心室流出道、肺動脈瓣環(huán)、肺動脈主干);大型室間隔缺損;主動脈騎跨(右移);右心室肥厚。若同時伴卵圓孔未閉或房間隔缺損稱為五聯(lián)癥。血流動力學(xué)改變主要決定于右心室流出道梗阻和室間隔缺損的大小。梗阻輕者心內(nèi)分流以左向右為主,臨床上可無明顯發(fā)紺。梗阻重者產(chǎn)生以雙向分流或右向左分流為主,發(fā)紺明顯。當(dāng)右心室壓力高于左心室時,右室血液可經(jīng)室間隔缺損流向騎跨的主動脈,使左、右室收縮壓處于相等狀態(tài),使肺部血流量減少。動靜脈血混合送達(dá)全身。使動脈血氧飽和度明顯降低,出現(xiàn)發(fā)紺、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。

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